以心绞痛为主要表现的右心房黏液瘤误诊报告并文献复习

裴东果，刘德敏，杨晓红，崔 炜

以心绞痛为主要表现的右心房黏液瘤误诊报告并文献复习

裴东果，刘德敏，杨晓红，崔 炜

目的 探讨右心房黏液瘤致心绞痛的机制及鉴别诊断方法，以减少误诊。方法 对1例以心绞痛为主要表现的巨大右心房黏液瘤误诊病例资料进行回顾性分析。结果 患者55岁，因间断胸痛半年，加重10 h入院。病初诊断为冠心病，予相应治疗症状略改善。入我院后行心脏超声及声学造影示右心房内活动性中等回声团，提示右心房黏液瘤。冠状动脉造影示：冠状动脉无明显狭窄，见右心房内团块状显影，其由回旋支侧支供血。临床诊断右心房黏液瘤，行手术切除，术后患者胸痛未再发作。结论 心脏黏液瘤滋养动脉“窃血”导致冠状动脉供血不足是引起心绞痛的原因，提示对有冠心病典型表现者，仍应细致查体和完善心脏超声及声学造影等相关检查，以免误漏诊。

黏液瘤；心脏肿瘤；误诊；冠心病

原发性心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病，尸检显示其发病率为0.02%[1]。黏液瘤是最常见的心脏良性肿瘤，占全部心脏良性肿瘤的50%～70%[1-4]。心脏黏液瘤在各房、室均可发生，约75%发生于左心房，15%～20%发生于右心房，且部分患者症状不典型容易导致误诊[5]。我院收治1例以心绞痛为主要表现的巨大右心房黏液瘤，在外院误诊为冠心病，现报告如下。

1 病例资料

男，55岁。因间断胸痛半年，加重10 h入院。患者半年前无明显诱因出现胸痛，不向肩背部放射，无胸闷、头晕、头痛、咳嗽、咳痰、恶心、呕吐，经休息数分钟后可自行缓解。于当地医院就诊，诊断为冠心病，给予阿司匹林肠溶片、辛伐他汀、酒石酸美托洛尔等口服，自觉症状控制可。10 h前无明显诱因再次出现胸痛伴出汗，含服硝酸甘油后症状缓解，但此后症状反复出现，遂来我院就诊。门诊查心电图示：窦性心律，心率57/min，Ⅰ、aVL导联T波低平或倒置，偶发室性早搏。遂以冠心病收入院。高血压病史20余年，血压最高达180/110 mmHg，平素规律服用降压药；高脂血症病史半年，平素规律口服辛伐他汀，未监测血脂水平；吸烟史30余年，约10支/d，饮酒史30余年，约250 g/d，近1年戒酒；无冶游史。查体：体温36.5℃，脉搏57/min，呼吸18/min，血压149/103 mmHg。无颈静脉怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心界不大，心率57/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢无水肿。初步诊断为冠心病、不稳定型心绞痛。入院后急查肌红蛋白45.9 ng/ml，肌酸激酶57.0 U/L，心肌型肌酸激酶同工酶8.1 U/L，肌钙蛋白I 0 ng/ml。血常规、尿常规、粪常规、凝血功能、肝功能、动脉血气分析等均未见异常。X线胸片未见明显异常。心脏超声示：右心房内可探及约68 mm×48 mm中等回声团，回声不均匀，其内可见散在点状强回声，有活动，似有蒂连于右房顶；左右冠状动脉(冠脉)未见异常扩张(图1a)。外周静脉注入声学造影剂后，右心左心顺序显影，右心房内可探及大小约60 mm×49 mm×77 mm的充盈缺损，其内未见明显造影剂充填。心脏超声报告：右心房内活动性中等回声团，乏血供，考虑黏液瘤可能性大。冠脉造影示：冠脉粥样硬化，冠脉未见明显狭窄，左冠脉造影时可见右心房内团块状显影，其由回旋支侧支供血(图1b)。修正诊断：右心房黏液瘤。转心脏外科行手术治疗，经正中胸骨切开，术中见：右心房中度扩大、充盈，其内可见一7.0 cm×6.6 cm×3.2 cm大小肿物，呈胶冻样，有完整包膜，蒂短约2 cm，基底部约1 cm×1 cm，位于右心房环侧壁中部，距卵圆孔中部2 cm处，连同基底部一并完整切除肿物。继续探查心脏瓣膜形态和功能正常。术后病理诊断示：(右心房)黏液瘤伴出血。术后患者恢复良好，胸痛未再发作。

图1 巨大右心房黏液瘤患者检查所示

1a.心脏超声示右心房内一约68 mm×48 mm黏液瘤； 1b.冠状动脉造影(右斜足位)示左回旋支发出黏液瘤滋养血管

2 讨论

心脏黏液瘤包括散发性和家族性两种类型，散发性黏液瘤复发率为3%，家族性及复杂性黏液瘤复发率分别为12%和22%[6]。本例应为散发性。临床表现与瘤体所在位置、大小、形态、生长速度、瘤蒂长短、是否分叶、有无碎片脱落，瘤体内有无出血、变性或坏死及全身反应情况等有关。主要病生理机制：①肿瘤造成心内血流梗阻或干扰瓣膜功能，致瓣膜狭窄[7-8]，严重者可发生呼吸困难[9]，甚至晕厥、猝死[10]；②局部侵袭可致心律失常或心包压塞；③部分瘤体脱落可致肺栓塞[11]；④肿瘤还可产生系统或全身性症状[12]。部分患者可无症状，仅在偶然检查时发现。本例巨大右心房黏液瘤以心绞痛为主要症状，与既往文献描述不同。

临床上导致心绞痛的病因除冠心病外，尚有主动脉瓣狭窄、肥厚性梗阻性心肌病、冠脉痉挛、贫血等，而由黏液瘤“窃血”导致冠脉供血不足继而引起心绞痛者较罕见。本例冠脉造影检查未发现冠脉明显狭窄，但见黏液瘤滋养动脉，进一步证实心绞痛发作为黏液瘤滋养血管对左冠脉的分流作用所致。另有报道，左心房巨大黏液瘤可于舒张期明显阻塞二尖瓣血流，继而影响冠脉灌注，引发心绞痛[13]。

心脏黏液瘤是一种高度血管化肿瘤，左侧和右侧心脏黏液瘤常分别由左冠脉或右冠脉供血，然而许多情况下黏液瘤可接受两侧血管的双重供血[14]。本例黏液瘤由左回旋动脉供血，临床很少见。另外曾有文献报道黏液瘤滋养血管还可引起病态窦房结综合征[15]。因此，对此类患者行冠脉造影不仅能排除可能存在的冠脉病变，而且还涉及黏液瘤摘除手术过程中是否需对滋养血管进行结扎的问题[14,16]。

鉴别诊断：①急性冠脉综合征：多表现为典型心绞痛症状，心电图可见心肌缺血表现，心肌损伤标志物与缺血程度相关，冠脉造影可见冠脉狭窄。本例虽表现为典型心绞痛，但冠脉造影并未见冠脉明显狭窄。②肺栓塞：右心房黏液瘤碎片或表面血栓脱落可引发肺栓塞,胸痛、呼吸困难、气促为其主要表现，行螺旋CT动脉造影可资鉴别[17]。本例以胸痛为主要症状，且血气分析及X线胸片结果并不支持肺栓塞诊断。③心房血栓形成：超声心动图发现大的心房团块声像图时应区分肿瘤和血栓。冠脉造影对区分二者有独特价值，黏液瘤滋养动脉由冠脉发出异常血管丛；而右心房血栓与右心房附着面广，活动度小，一般无血管影。不过，Hammami等[18]报道罕见新生血管性左心房血栓形成1例，Chatzis等[19]也报道1例误诊黏液瘤的右心房血栓形成患者，提示我们应从病史、查体、多种检查等方面综合鉴别。④三尖瓣赘生物与乳头状瘤：三尖瓣赘生物与乳头状瘤多继发于风湿性心脏瓣膜病、房间隔缺损等疾病，结合相关病史及心脏超声结果可资鉴别。

本例起病隐匿，症状不典型，入院问诊、查体均提示心绞痛，心电图亦有心肌缺血表现，加之合并心血管疾病危险因素，故造成初诊误诊。提示我们即使对有冠心病典型表现者，仍应进行仔细且全面的查体并完善相关医技检查，以免漏误诊。

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河北省医学科学研究重点课题计划(20150207)

050000 石家庄，河北医科大学附属第二医院心内一科

崔炜，E-mail：cuiwei@medmail.com.cn

R730.262

B

1002-3429(2017)04-0057-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.020

2016-10-10 修回时间：2017-01-24)