中老年系统性红斑狼疮54例误诊病例分析

刘元税，欧阳艳红，宋 维，胡志高，杜育刚

·误诊研究：自身免疫性疾病·

中老年系统性红斑狼疮54例误诊病例分析

刘元税，欧阳艳红，宋 维，胡志高，杜育刚

目的 探讨中老年系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosns， SLE)的临床特点和误诊原因。方法 通过电子病案管理系统收集我院2006年1月—2016年10月收治并首诊误诊的54例中老年SLE临床资料。结果 我院同期收治中老年SLE患者的误诊率为29.19%(54/185)。54例误诊患者首诊症状为水肿、胸闷、胸痛、咳嗽、发热、头晕、乏力、关节及肌肉疼痛、单侧肢体乏力、皮下出血等。分别误诊为肺炎8例，肾病综合征、冠心病各6例，类风湿性关节炎7例，肾小球肾炎4例，高血压性心脏病、白血病各3例，再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、脑梗死各2例，肺结核、缺铁性贫血、周期性瘫痪、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、湿疹、脊髓炎、胃炎、肠炎、血栓性静脉炎、颌下腺炎各1例。误诊发生于肾病风湿科14例，余分别发生于血液内科、心血管内科、急诊内科、神经内科、老年病科、呼吸内科、消化内科、皮肤科、保健中心等科室。误诊时间370.5(24.0,1100.0)d。入院后均经ds-DNA抗体、抗核抗体等特异性检查确诊，确诊时间6(5,8)d，住院时间19.5(13.0,27.25)d。结论 中老年SLE患者临床表现错综复杂，首发症状不典型，易误诊；非风湿免疫科医师对中老年SLE认识不足和思维局限等是主要误诊原因，对可疑者及早行特异性免疫学检查有助于诊断。

红斑狼疮,系统性；中老年人；误诊；肺炎；肾病综合征；冠心病；脑梗死

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种较常见的多系统受累的自身免疫性疾病[1-3]，临床表现错综复杂，好发于育龄期女性。中老年SLE患者不多见，临床表现不典型，起病隐匿，常以不同症状起病，故临床误诊率较高[4]。现对我院近10年来收治的中老年SLE首诊误诊病例资料进行回顾性分析，以期了解中老年SLE患者的临床特点及鉴别诊断方法，以减少临床误诊误治现象的发生。

1 对象与方法

1.1 纳入对象 通过电子病案管理系统收集2006年1月—2016年10月我院收治且首诊误诊的54例中老年SLE，诊断均符合2010年中华医学会风湿病学分会制定的SLE诊断标准[5]。入组标准：①年龄≥50岁；②首诊误诊；③首次诊断SLE者。

1.2 研究方法 使用Excel软件建立SLE患者数据工作簿，记录患者性别、年龄、主诉、症状、主要病史、误诊诊断、误诊发生专科、入院确诊时间、住院时间、实验室检查、影像学检查、转机性症状/检查结果及预后等临床资料，并且对上述数据进行分析、总结。数据范围用四分位值表示，率用构成比或百分比表示。

2 结果

2.1 一般资料 我院2006年1月—2016年10月首次诊断中老年SLE住院患者185例，占同期SLE患者收治总数的12.48%(185/1482)，其中首诊误诊54例，误诊率29.19%。54例中，男9例，女45例，男女性别比例1︰5；年龄50～78(58.7±7.3)岁；病史：高血压病16例(29.63%)，糖尿病4例(7.41%)，陈旧性脑梗死3例(5.56%)，冠心病2例(3.70%)，心脏瓣膜病、慢性支气管炎、陈旧性肺结核、颈椎病、慢性胃炎、慢性乙型肝炎各1例(1.85%)。

2.2 临床表现与误诊疾病 本组首发症状复杂多样，涉及多个器官与系统，以水肿、胸闷或胸痛、发热、咳嗽、头晕及乏力居多。主要误诊疾病为肺炎、类风湿性关节炎、肾病综合征和冠心病。本组临床表现与误诊疾病见表1，受累系统或器官分布见表2。受累器官数：7个3例(5.56%)，6个5例(9.26%)，5个12例(22.22%)，4个10例(18.52%)，3个19例(35.19%)，2个4例(7.41%)，1个1例(1.85%)。

表1 54例中老年系统性红斑狼疮首诊临床表现与误诊疾病

注：a为皮肤瘙痒、胸部麻木、上腹胀痛、腹泻、右颌下肿痛、单下肢肿痛各1例

表2 54例中老年系统性红斑狼疮受累系统或器官分布

2.3 误诊时间及专科 本组误诊时间370.5(24.0,1100.0)d，最短2 d，最长达24年。本组首诊误诊共发生在13个专科，肾病风湿科最多，14例(25.93%)，该科同期误诊率为15.56%(14/90)。本组误诊专科分布见表3。

表3 54例中老年系统性红斑狼疮首诊误诊专科分布

2.4 医技检查 本组主要实验室检查结果见表4。本组均行CT平扫和(或)增强扫描，主要异常征象有：①胸腔积液及心包增厚28例(51.85%)；②肺间质改变23例(42.59%)；③急性多发性脑梗死灶6例(11.11%)；④不完全性肠梗阻(肠道水肿呈靶环征、梳形征)及完全性肠梗阻各1例(1.85%)。

表4 54例中老年系统性红斑狼疮实验室检查

2.5 确诊经过 入院后，54例因出现如下病情变化而转变诊断思路，完善相关检查后确诊。病情变化：关节痛19例次(35.19%)，血肌酐升高13例次(24.07%)，多系统受累11例次(20.37%)，发热和肺间质病变各5例次(9.26%)，多浆膜腔受累4例次(7.41%)，蛋白尿和外周血三系减少各3例次(5.56%)，脱发和常规治疗无效各2例次(3.70%)，非特异性皮疹、环形红斑、光敏感、眼干、多发急性脑梗死、口腔多发溃疡和肠道CT检查发现靶环征各1例次(1.85%)；2例因乏力病因不明，行病因筛查发现SLE特异性指标异常。本组最终经查抗核抗体(ANA)、ds-DNA等异常确诊SLE，确诊时间6(5,8)d，最长28 d。

2.6 治疗及转归 确诊后14例首诊肾病风湿科患者始终在本科室治疗；1例(1.85%)因误诊转科2次，21例(38.89%)转科1次，最终转至肾病风湿科诊治；余18例继续在首诊收住科室接受专科指导治疗。47例予小剂量注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注，6例予泼尼松片口服，1例予地塞米松静脉滴注。12例联合羟氯喹口服，5例联合白芍总苷口服，4例联合环磷酰胺静脉滴注，2例联合雷公藤总苷口服，1例联合大剂量人免疫球蛋白静脉滴注治疗。54例均病情好转出院，住院时间19.5(13.0,27.25)d。

3 讨论

3.1 病情分析 中老年SLE临床并非罕见，本组占我院同期收治SLE患者的12.48%，与文献[6]报道的3%～18%相符；男女比例1∶5，也与文献[7]报道一致。调查分析显示，我院近10年中老年SLE误诊率高达29.19%，且首诊肾病风湿科的SLE误诊率达15.56%，提示中老年SLE容易误诊。本组入院时均误诊，但绝大部分患者随后发现转机性症状或实验室检查结果异常，如关节痛、血肌酐升高、多系统受累、发热、间质性肺损害、多浆膜腔受累、蛋白尿、外周血三系减少、脱发等，个别患者则表现为非特异性皮疹、环形红斑、光敏感、眼干、多发急性脑梗死、肠道靶环征和口腔多发溃疡，接诊医师据此转变诊断思路从而确诊，由此提示中老年患者尤其是女性患者病程中出现以上转机性症状或检查结果时，临床医师应注意是否存在SLE。本组2例因乏力病因不明，行病因筛查发现ANA和抗ds-DNA抗体阳性而确诊，提示对乏力且病因不明者应将ANA和ds-DNA等风湿性疾病特异性检查纳入到病因筛查项目中。此外，患者补体C3、补体C4等明显低于正常值，白蛋白和血红蛋白下降，CT检查提示肠道水肿呈靶环征、梳形征[8]，对SLE有辅助诊断价值。

本组误诊时间长达370.5 d，其中1例首次因相关症状就医至最后确诊时间长达24年。本组此次入我院后确诊时间6(5,8)d，因误诊明显延长住院时间，增加患者经济负担，占用了宝贵的医疗资源。

本组53例有2个及其以上器官或系统受累，最多受累7个器官或系统，但以3～5个器官或系统受累者居多，容易受累器官或系统为血液系统、肾脏、浆膜腔、肌肉关节、肺、胃肠道，与既往文献报道以肌肉关节受累最常见而肾脏受累较少见有所不同[9]。本组血液系统受累患者中以贫血居多，但大多数为轻度贫血，无临床症状；其次，肾脏受累包括血肌酐升高、肾性血尿、蛋白尿，但临床症状不明显；浆膜腔受累者纳入了浆膜腔增厚和浆膜腔积液患者，故呈现与文献报道不同的特点。

3.2 误诊疾病分析 中老年SLE临床表现多样化[10]，轻重缓急不一，故易误诊。本调查显示，SLE误诊疾病多达21种且涉及多个专科，现根据误诊疾病分析误诊原因如下。

3.2.1 原发性肾脏疾病：本组37例(68.52%)肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、血肌酐升高，部分患者合并明显低蛋白血症，但患者主要因水肿就诊，收住肾病风湿科，误诊为肾病综合征6例、肾小球肾炎4例。Tang等[11]研究表明，中老年SLE患者存在肾损害，加之中老年患者本身多存在动脉粥样硬化、高血压病等基础疾病，需长期服药，在SLE发病时容易累及肾脏，且预后较年轻SLE患者差。

3.2.2 心血管疾病：本组第2位误诊系统疾病为心血管疾病，患者主要以胸闷、胸痛来诊，收住于心血管内科和其他内科，主要误诊为冠心病(11.11%)和高血压性心脏病(5.56%)。中老年患者心血管疾病发生率高，本组有高血压病史者占29.63%，提示中老年SLE患者以胸闷、胸痛等症状就诊时极易误诊为心血管疾病。国外有研究报告指出，SLE患者比非SLE患者冠状动脉斑块更不稳定，前者多为偏心软斑块。动脉硬化斑块的不稳定性加之SLE对末端小血管的损伤，可能导致冠状动脉粥样硬化狭窄尚未达到冠心病诊断标准时就出现心绞痛，易误诊为冠心病或高血压性心脏病[12]。

3.2.3 肺部疾病：本组26例(48.15%)出现肺损害，其中8例因咳嗽或伴发热就诊，首诊误诊为肺炎，其中6例误诊为社区获得性肺炎，2例误诊为间质性肺炎；1例因有陈旧性肺结核病史而误诊为肺结核。中老年SLE患者肺血管、胸膜、肺实质、气道及呼吸肌等部位均可受累[13]，表现为咳嗽、胸闷、胸痛等非特异性呼吸道症状，加之SLE活动期发热，易误诊为肺部感染性疾病。

3.2.4 血液系统疾病：本组血液系统受累50例(92.59%)，多表现为不同程度贫血[9]，白细胞减少较血小板减少多见。8例因明显贫血伴头晕、心悸等症状就诊，误诊为白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、缺铁性贫血。本组血液系统受累患者多，可能与中老年SLE患者基础疾病多，发病后食欲下降致营养缺失、骨髓增生能力减低等原因有关。

3.2.5 其他：本组肌肉关节受累26例(48.15%)，其中7例误诊为类风湿性关节炎，且本组误诊时间较长者大多误诊为该病。中老年SLE患者关节炎发生率较高，早期其他系统损害表现隐匿时，很易误诊为类风湿性关节炎[14]。本组误诊脑梗死患者头颅CT检查均表现为多发急性梗死灶，诊断这类脑梗死时应考虑到侵犯血管的系统性疾病，并加以鉴别。既往研究表明，肠梗阻可为SLE患者的首发症状[15]，此时易因误诊收住外科。本组有2例肠道受累呈肠梗阻表现，其中1例行肠道CT检查出现特征性靶环征、梳形征[16]，并以此改变原有误诊思路。

3.3 防范误诊对策 ①加强对中老年SLE的认识：临床医师应提高对中老年SLE的认识，当中老年患者出现慢性非序贯性多器官受累表现时，应注意排除SLE。需注意的是，中老年SLE患者蝶形红斑、脱发、雷诺现象、光敏感等特征性表现发生比例明显低于非老年患者[17]，故对怀疑SLE者不应拘泥于特征性表现。②提高鉴别诊断水平：对出现急性多发性脑梗死、肾病综合征、肾小球肾炎、肺间质病变、多浆膜腔积液、不明原因贫血、关节炎、不明原因发热、反复皮肤系统损害等中老年患者，需常规行风湿性疾病相关检查[18]，尤其当常规治疗效果欠佳时更应考虑此类疾病。尽早行ANA、ds-DNA抗体等特异性检查有助于确诊，补体下降、抗SSA抗体阳性、抗SM抗体阳性等也提示SLE诊断。③熟知特征性肠道CT表现：靶环征、梳形征为SLE患者肠道CT特异性诊断征象[19-20]，临床及影像科医师均应加深对此特征性表现的认识。

综上所述，中老年SLE患者临床表现错综复杂，首发症状不典型，易误诊；非风湿免疫科医师对中老年SLE认识不足和诊断思维局限等是主要误诊原因，及早行特异性免疫学检查有助于诊断。

[1] 高革,曹建彪,韩英,等.以肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮一例[J].临床误诊误治,2010,23(11):1079.

[2] 罗雯,章平.系统性红斑狼疮并发肺动脉高压1例报告[J].首都医科大学学报,2001,22(1):81-82.

[3] 马秀芬,王金鹏,王晓东,等.系统性红斑狼疮合并心血管疾病的临床研究[J].中国医药科学,2012,2(10):45-46.

[4] 阿力木江.系统性红斑狼疮误诊为感染性心内膜炎一例[J].临床误诊误治,2010,23(11):1078-1079,封3.

[5] 中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,14(5):342-346.

[6] Arnaud L, Mathian A, Boddaert J，etal. Late-onset systemic lupus erythematosus: epidemiology, diagnosis and treatment[J].Drugs Aging， 2012，29(3):181-189.

[7] Jeleniewicz R， Suszek D， Majdan M. Clinical picture of late-onset systemic lupus erythematosus in a group of Polish patients[J].Pol Arch Med Wewn， 2015，125(7-8)：538-544.

[8] Ju J H， Min J K， Jung C K，etal. Lupus mesenteric vasculitis can cause acute abdominal pain in patients with SLE[J].Nat Rev Rheumatol， 2009，5(5)：273-281.

[9] Achour A, Mankai A, Thabet Y，etal. Systemic lupus erythematosus in the elderly[J].Rheumatol Int， 2012，32(5)：1225-1229.

[10]Catoggio L J， Soriano E R， Imamura P M，etal. Late-onset systemic lupus erythematosus in Latin Americans: a distinct subgroup?[J].Lupus, 2015,24(8):788-795.

[11]Tang Z, Chen D, Yang S，etal. Late onset lupus nephritis: analysis of clinical manifestations and renal pathological features in Chinese patients[J].Rheumatol Int， 2011,31(12):1625-1629.

[12]Scalzi L V, Hollenbeak C S, Wang L. Racial disparities in age at time of cardiovascular events and cardiovascular-related death in patients with systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum， 2010，62(9)：2767-2775.

[13]Chow S L, Chandran V, Fazelzad R，etal. Prognostic factors for survival in systemic lupus erythematosus associated pulmonary hypertension[J].Lupus， 2012，21(4)：353-364.

[14]Tomic-Lucic A, Petrovic R, Radak-Perovic M，etal. Late-onset systemic lupus erythematosus: clinical features, course, and prognosis[J].Clin Rheumatol， 2013，32(7)：1053-1058.

[15]Kormu R， Oliver Q Z, Reimold A M. Recognizing concomitant lupus enteritis and lupus cystitis[J].J Clin Rheumatol, 2008，14(4)：226-229.

[16]Kim J, Kim N. Intestinal pseudo-obstruction: initial manifestation of systemic lupus erythematosus[J].J Neurogastroenterol Motil, 2011，17(4)：423-424.

[17]Rovensky J， Tuchynovd A. Systemic lupus erythematosus in the elderly[J].Autoimmun Rev， 2008，7(3)：235-239.

[18]Moses N， Wiggem J， Nicholas C. Persistence of unmet need for care among people with systemic lupus erythematosus: a longitudinal study[J].Qual Life Res， 2008,17(6)：867-876.

[19]Taourel P G, Deneuville M, Pradel J A,etal. Acute mesenteric ischemia: diagnosis with contrast-enhanced CT[J].Radiology, 1996,199(3):632-636.

[20]李真真,李冬芹,张金凤,等.老年系统性红斑狼疮48例临床分析[J].中华皮肤科杂志,2013,46(8):586-588.

Misdiagnosed Analysis of 54 Middle-aged Patients with Systemic Lupus Erythematosus

LIU Yuan-shui, OUYANG Yan-hong, SONG Wei, HU Zhi-gao, DU Yu-gang

( Emergency Department， People Hospital of Hainan Province, Haikou 570311, China)

Objective To discuss clinical characteristics and misdiagnosed causes of middle-aged patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Methods Clinical data of 54 SLE patients who were misdiagnosed at the first diagnosis during January 2006 and October 2016 was collected by management system of electronic medical record. Results The misdiagnosis rate of middle-aged SLE patients admitted by our hospital in the corresponding period was 29.19% (54/185). Symptoms of the misdiagnosed patients in primary diagnosis included edema, dyspnea, chest pain, cough, fever, dizziness, acratia, pain in joints and muscles, weakness in unilateral limb, subcutaneous hemorrhage, etc. Among the 54 patients, 8 patients were misdiagnosed as having pneumonia, 6 as having primary nephritic syndrome, 6 as having coronary heart disease, 7 as having rheumatoid arthritis, 4 as having glomerulonephritis, 3 as having hypertensive heart disease, 3 as having leukemia, 2 as having aplastic anemia, 2 as having myelodysplastic syndrome, 2 as having cerebral infarction, 1 as having pulmonary tuberculosis, 1 as having iron deficiency anemia, 1 as having periodic paralysis, 1 as having anaphylactoid purpura, 1 as having idiopathic thrombocytopenic purpura, 1 as having eczema, 1 as having myelitis, 1 as having gastritis, 1 as having enteritis, 1 as having thrombophlebitis and 1 as having submaxillitis. A total of 14 patients were misdiagnosed in nephropathy and rheumatology department, and others were misdiagnosed in hemopathology department, vasculocardiology department, emergency department, neurology department, gerontology department, respiratory medicine department, digestive system diseases department, dermatology department and health center respectively. The misdiagnosis period was 370.5(24.0,1100.0)d. The patients were finally confirmed after specific inspections such as ds-DNA and antinuclear antibody. The time of final diagnosis was 6(5,8)d, and the length of hospital stay was 19.5(13.0,27.25)d. Conclusion Clinical manifestations of middle-aged patients with SLE are complicated with atypical initial symptom, and therefore it is easily misdiagnosed. Mainly misdiagnosed causes are shortage of SLE understanding and thinking limitation of clinicians in non-rheumatism and immune departments, and specificity immunologic test should be performed as early as possible for doubtful patients to help early diagnosis of SLE.

Lupus erythematosus, systemic; Middle-aged and elderly; Misdiagnosis; Pneumonia; Nephrotic syndrome; Coronary disease; Brain infarction

2012年度海南省自然科学基金(812150)

570311 海口，海南省人民医院急诊科

宋维，E-mail：18689996372@126.com

R593.241

A

1002-3429(2017)04-0024-05

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.009

2016-10-25 修回时间：2017-01-25)