发生肺转移的肾脏孤立性纤维性肿瘤1例

姜忠敏，丁姗姗，郑 末，张立东，王守峰，刘晓智

发生肺转移的肾脏孤立性纤维性肿瘤1例

姜忠敏，丁姗姗，郑 末，张立东，王守峰，刘晓智

孤立性纤维性肿瘤；肺转移；肾脏；病例报道

患者女性，60岁，因体检时发现左肾上极肿物入院。患者无血尿、尿频、尿急、尿痛及肾区绞痛等症状，也无任何体征。B超及CT检查均提示左肾实性占位，肾癌可能性大。遂在全麻下行左肾根治性切除术。2016年6月患者体检时发现左胸内占位半日，CT示左前上纵膈存在实性肿块，无任何症状及体征。实验室检查：CA199 42.11 ng/mL、CEA 6.8 ng/mL、非小细胞抗原4.840 ng/mL。术中探查发现左上肺占位，遂行部分肺及肿物切除术。

病理检查 眼观：第1次手术，肾脏标本1个，大小15.5 cm×14 cm×7.8 cm，肾脂肪囊易剥离。输尿管长7 cm，直径为0.4 cm，于近肾门侧实质内可见一半球形结节状肿物，大小9.5 cm×7.2 cm×6 cm，切面实性，暗红、粉红及淡黄色，半透明，边界清楚，无包膜。第2次手术，左肺上叶部分肺切除标本，大小9 cm×6 cm×5 cm，肺膜表面光滑，上附吻合丝，长8 cm。切面可见一类圆形结节性肿物，大小6 cm×5 cm×5 cm；切面实性，灰白色，略透明，质中，与周围分界清楚。镜检：肿瘤细胞呈长梭形，排列疏密不等，以疏松区为主；间质疏松黏液状，肿瘤细胞小簇状分布；部分区域肿瘤细胞较密集，胞质空亮或红染；细胞异型性较小，核分裂象少见(图1)。第2次手术标本与第1次手术镜下形态基本一致(图2)。免疫表型：第1次手术，肿瘤细胞vimentin、CD34(图3)、CD99、BCL-2、SMA均呈阳性，S-100稀疏散在几个阳性细胞，CK、EMA、CgA、Syn、CD10、RCC、HMB-45和Malen-A均呈阴性。第2次手术标本与第1次手术免疫表型基本一致(图4)。

病理诊断：第1次手术，左肾黏液型孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)；输尿管、肾血管断端和肾脂肪囊内均未见肿瘤组织。第2次手术，左上肺梭形细胞间叶性肿瘤、形态及免疫组化符合黏液型肺SFT，结合患者病史，考虑为肾脏SFT转移。

讨论 SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，该肿瘤通常发生于胸膜，发生在胸膜外部位少见，特别是发生在肾脏更为罕见[1-2]。经PubMed检索肾脏SFT国内外文献合计67篇，绝大多数为良性，仅有6例报道为恶性SFT[3]。该肿瘤起病隐匿，无典型症状及体征，超声及CT检查无法与肾脏恶性肿瘤鉴别，最终结果依靠病理诊断。大多数SFT属于良性，完整切除后很少复发或转移。

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图1 肾脏SFT部分区域细胞稍密集，血管丰富，间质疏松黏液状 图2 肺脏SFT细胞呈短梭形，簇状排列，形态温和，核分裂象少见 图3 肾组织中CD34呈阳性，EnVision法 图4 肺组织中CD34呈阳性，EnVision法

本例为黏液型肾脏SFT，是一种特殊的SFT类型，形态学上属于良性范畴，但患者10年后发生肺转移，经查阅国内外文献，本例肾脏良性SFT发生远处转移属于第2例报道。

SFT典型的病理组织学形态：肿瘤细胞呈梭形，细胞丰富区和细胞稀疏区交替存在，两者间存在宽大的胶原纤维伴透明变性，细胞丰富区肿瘤细胞排列成束状、漩涡状或不规则排列，部分区域可见血管外皮瘤样排列[4]。良性SFT细胞无明显异型性，核分裂象少见，无明显出血和坏死。当肿瘤呈浸润性生长，细胞异型明显，核分裂象>4/10 HPF，有出血坏死灶，提示为肿瘤恶性指征[5]。本例与经典型SFT明显不同：肿瘤细胞呈长梭形，排列疏密不等，以疏松区为主，间质疏松黏液状，肿瘤细胞排列成小簇状，在黏液样基质中均匀分布；部分区域肿瘤细胞较密集，胞质空亮或红染。细胞异型性较小，核分裂象少见，未见明显出血及坏死。病理诊断为肾脏黏液型SFT。

黏液型SFT发生在肾脏目前上属于首例报道，形态上与肾脏以下肿瘤存在交叉，需行免疫组化染色进行鉴别。(1)肾脏肉瘤样癌，肉瘤样癌细胞异型性更明显，免疫组化标记表达CK、RCC等，不表达CD34、CD99、BCL-2，而SFT与之相反。(2)肾脏黏液脂肪肉瘤，脂肪肉瘤S-100、MDM2、CDK4多为阳性，CD34、CD99、BCL-2均呈阴性；而SFT偶见S-100呈弱阳性，其余与之相反。(3)肾脏血管平滑肌脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤表达HMB-45、SMA、desmin、Malen-A，不表达CD34。SFT也可表达SMA，其余与之相反。(4)单相型滑膜肉瘤，肿瘤细胞多表达CD34，其是较好的免疫组化标记，必要时可采用细胞遗传学SYT-SSX融合基因检测可明确诊断。

本例为肾脏黏液型SFT，按目前良、恶性诊断标准，该肿瘤属于良性范畴，但患者10年后发生肺转移，且肺转移灶组织学形态与肾脏原发灶基本一致，未发生任何恶性转化迹象。由此我们推测，黏液型SFT即使形态上符合良性但仍存在复发、转移的生物学行为，这一点仍需更多病例进行验证。

免疫组化染色是确诊SFT的必要手段，CD34在大多数SFT中通常呈弥漫强阳性(敏感性>90%)，BCL-2和CD99通常在50%的SFT中呈阳性，也是较好的SFT辅助诊断方法[6]。Sasaki等[7]报道在肾脏原发SFT中CD34呈阳性，而在肺和肝的转移灶中CD34呈阴性，提示在SFT恶性转化过程中CD34 阳性率减少或缺失。本例黏液型SFT在肾脏原发灶及肺转移灶中CD34均呈弥漫强阳性，与Sasaki报道的病例稍有差异。目前多数学者研究认为该肿瘤起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，并有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[8]，本例除CD34阳性外，vimentin、CD99、BCL-2、SMA均呈阳性，此种免疫表型与上述观点基本一致。

综上所述，由于发生于肾脏的良性SFT多年后发生远处转移的病例报道罕见，因此评价该类肿瘤的生物学行为特征及患者预后尚需进一步随访。

[1] 黄海建，曲利娟，郑智勇. 孤立性纤维性肿瘤研究进展[J]. 现代肿瘤医学, 2011,19(6):1255-1258.

[2] 彭 琳，王 强. 肾脏孤立性纤维性肿瘤1例及文献复习[J]. 中国临床研究, 2013,26(10):1084-1085.

[3] Cheung F, Talanki V R, Liu J,etal. Metachronous malignant solitary fibrous tumor of kidney: case report and review of literature[J]. Urol Case Rep, 2015,4(17):45-47.

[4] 赵雪艳，张 玉，李 旭，景彩萍. 乳腺孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察[J]. 临床与实验病理学杂志, 2016,32(3):318-320.

[5] 韩新影，张志刚. 肾脏巨大恶性孤立性纤维性肿瘤1例[J]. 临床肿瘤学杂志, 2015,10:959-960.

[6] Fursevich D, Derrick E, O’Dell M C,etal. Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report and literature review[J]. Cureus, 2016,8(2):e490.

[7] Sasaki H, Kurihara T, Katsuoka Y,etal. Distant metastasis from benign solitary fibrous tumor of the kidney[J]. Case Rep Nephrol Urol, 2013,3(1):1-8.

[8] Kuroda N, Ohe C, Sakaida N,etal. Solitary fibrous tumor of the kidney with focus on clinical and pathobiological aspects[J]. Int J Clin Exp Pathol, 2014,7(6):2737-2742.

时间：2017-3-16 14:23

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170316.1423.035.html

天津市第五中心医院病理科 300450

姜忠敏，女，博士，主治医师。E-mail: jzm79913@163.com

R 736.6

B

1001-7399(2017)03-0352-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.03.035

接受日期：2017-01-18