颅内原发Rosai-Dorfman病1例报告及文献回顾

赵新炜 闫会昌 毛冲冲 刘俊 王艳敏 刘献志

(郑州大学第一附属医院 神经外科 河南 郑州 450000)

·案例报道·

颅内原发Rosai-Dorfman病1例报告及文献回顾

赵新炜 闫会昌 毛冲冲 刘俊 王艳敏 刘献志

(郑州大学第一附属医院 神经外科 河南 郑州 450000)

Rosai-Dorfman病；颅内；外科手术

Rosai-Dorfman病为一种罕见组织细胞增生性疾病，又被称为窦组织细胞增生伴淋巴结病，于1969年首次报道，原发于颅内病例罕见，国内报道不足30例。颅内原发Rosai-Dorfman病易误诊为脑膜瘤后手术切除，经病理学检查确诊，该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据。

1 病例资料

患者男性，53岁，因右侧枕部钝痛6个月入院。查体：神经系统未见异常，无皮肤红肿结节，全身淋巴结未见肿大。头颅MRI及血管成像示：①右侧枕部实性占位，考虑脑膜瘤；②双侧上颌窦、双侧筛窦炎并双侧上颌窦、左侧筛窦囊肿；③脑MRV提示右侧枕部病变与右侧横窦与窦汇交界区关系密切(见图1)。C反应蛋白1.3 mg/L、降钙素原0.064 ng/ml。血常规正常。因病变在影像学上符合脑膜瘤特征，行右侧枕部占位切除术，术中发现病变与周围组织分界不清，占位效应明显，镜下切除后见肿瘤附着于横窦及窦汇外侧壁。术中病理快速冰冻结果：镜下见脑组织，部分区域胶质细胞增生伴较多淋巴细胞浆细胞浸润及血管增生，炎症不除外。(右枕部窦口)镜下见脑组织，部分区域纤维组织增生，伴较多淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞浸润及血管增生，符合炎性病变(见图2)，免疫组化：CD68(+)，S-100(+)，诊断为Rosai-Dorfman病。患者术后神志清醒，痊愈后出院，未给予药物治疗及放化疗，术后3个月复查MRI可见病灶消失，未复发(见图3)。

A：增强后病变明显均匀强化，邻近中线；B：病变与小脑幕联系密切，脑膜尾征明显。

2 讨论

Rosai-Dorfuman病(以下简称为RDD)，又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，1969年由Rosai和Dorfman详细研究并命名[1]。病因尚不明确，有一些假说认为，病变组织可能来源于激活的巨噬细胞。这种机制可能是由于免疫系统失调，也可能是与原位杂交、巴尔干病毒和人类疱疹病毒6型有关[2-4]。常见症状有发热，无痛性淋巴结肿大等。血常规结果常有白细胞升高，该病常见累及部位为淋巴结，近年来累及泌尿生殖道，皮肤，胃肠道，骨骼系统也屡有报道，原发中枢RDD临床罕见，国内报道约20例[5-6]。

原发中枢神经系统RDD较其他颅内病变并无特殊表现，常有颅内占位症状出现[7]，多与邻近神经功能压迫损害有关，根据RDD占位大小与部位不同引起相应症状体征，本例患者以右侧枕部钝痛4个月余为主要症状，考虑可能与颅内压增高有关，手术切除病变后，症状较前好转，与占位解除有关。影像学检查并无特征性表现，本例MRI显示：等T1，稍短T2信号，DWI稍高信号，周围可见长T2水肿信号，静脉注入Gd-DTPA增强扫描后可见枕部窦旁病变呈明显均匀强化，影像学考虑脑膜瘤。根据以往文献资料显示，颅内RDD常见表现为累计硬脑膜的T1WI等信号病变，增强后病变信号均匀强化，常见硬膜尾征[8-12]，部分RDD可表现为沿中线左右对称分布，可能为本病的特征性影像学表现。

C：镜下见大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞浸润；D：组织细胞间可有各种炎性细胞弥漫浸润，由于纤维化及血管增生。

图3 术后3月MRI(病变组织消失)

颅内RDD 确诊需要依据组织病理学和免疫组织化学检查，在光学显微镜下可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞，并以吞噬淋巴细胞的组织细胞为特征，免疫组化特异性组织细胞S-100蛋白、CD68阳性是诊断本病的重要指标，结节状结构及“明暗”相间分布特征及“伸入运动”是诊断RDD病的重要特征，本例病理显微镜下可见多个巨大体积组织细胞，胞质染色丰富，形态不规则，组织细胞间可有各种炎性细胞弥漫浸润，由于纤维化及血管增生，邻近脑膜明显增厚，导致影像学上有脑膜瘤表现[13]。

本疾病患者多有头痛、呕吐等颅内压增高症状，易诊断为脑膜瘤，故常手术切除病变[14]，由于中枢神经系统RDD很难在术前得到确诊，被误诊为脑膜瘤等其他肿瘤而接受手术治疗，再经病理检查得以证实，因此目前RDD的治疗以手术治疗为主，手术时如能将肿瘤全切，病变预后良好。对于手术未能全切肿瘤患者，术后的治疗目前尚无一致意见。治疗手段最好为手术切除，附加激素治疗，小剂量放化疗，术后复发罕见，预后良好。

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10.3969/j.issn.1004-437X.2017.06.028

2016-06-18)