不同先心病术式对心律失常的影响

杨曼 郑明奇 刘刚

综述

不同先心病术式对心律失常的影响

杨曼 郑明奇 刘刚

先心病患者修补术后发生心律失常，会显著影响患者的预后及死亡率，术后心律失常的发生通常与术后的补片及患者异常的解剖情况、高龄和心脏扩大等因素有关。本文通过对不同术式治疗先心病后发生心律失常的情况进行探讨，以期改善患者的生活质量和远期预后。

先心病；心律失常；射频消融

随着药物治疗的发展和手术技术的进步，先心病患者的死亡率同过去相比大大降低。先心病患者修补术后发生的晚期并发症主要是心衰及心律失常，其中，心律失常是患者再次入院的最主要原因，显著影响了患者的预后和死亡率。因此，对不同先心病术式造成的心律失常的深入研究和探讨十分重要。本文主要是针对先心病修补术（如Fontan术、房缺及卵圆孔未闭封堵术、大动脉扭转术及法洛四联症术等）后心律失常的发病率、发病机制、影响因素及治疗方案进行阐述。

1 Fontan术后

1.1 心律失常的发病率

Fontan术后可以发生多种心律失常，如房速、非阵发性交界性心动过速、室早、房室阻滞等［1］。其中，室上性心动过速临床最多见［2］。

1.2 心律失常的发病机制

心律失常发生的根本机制是房内折返。房内折返性心动过速（intra-atrial reentrant tachycardia，IART）发生折返的最主要部位是三尖瓣环、冠状静脉窦与下腔静脉欧氏瓣之间，其次也常发生于心房切口与上下腔静脉间和心房内板障与下腔静脉间，因此，通过对心房切口进行改进，从原切口下端向房室沟方向延伸，切断IART的传导路径，使传导时间延长，可以降低术后早期IART的发病率［2］。

1.3 影响因素

Fontan术后心律失常的影响因素有多种，包括手术年龄＞8岁、手术方法（心内Fontan）、平均肺静脉压升高、肺血管发育情况（McGoon率＜1.8）（将左、右肺动脉分叉前直径之和除以紧靠膈部的降主动脉直径得出McGoon率）、术后存在较严重的梗阻等［1］。较多研究证明手术方式与术后心律失常的发生有关，Backer等［3］对多个研究进行分析，证明心房外途径比心房内侧通道Fontan显著减少了心律失常发生率，室上性心动过速（supraventricular tachycardia，SVT）发病率由33%降至8%。其中，SVT对机体影响最大、最难处理，是术后抗心律失常治疗的关键，SVT的发生主要与右房压力增高有关，在未旷置右房行Fontan术使肺循环阻力升高，造成右房后负荷增加，易致房性心律失常；交界性心动过速可能与术中刺激造成的交界区自律性升高有关，多为自限性［2］。

1.4 治疗

射频消融是一线治疗方式。Jang等［4］对Fontan术后存在早期并发症的患者行抗心律失常手术治疗，其中83.9%的患者接受了射频消融手术治疗（峡部冷冻消融9例、右侧折返消融13例、双侧折返4例），平均随访6.5年，接受射频消融的患者5年存活率约为90%，有4例死亡（2例Fontan手术失败死亡，1例出现心室功能障碍死亡，1例死亡原因不明），且均为晚期死亡，（91.8±5.5）%的患者5年内未发生心律失常，证明Fontan术后早期并发症行射频消融治疗是一种安全有效的治疗手段，并且可以改善远期预后，降低心律失常发病率。

2 房缺及卵圆孔未闭封堵术后

2.1 心律失常发病率及影响因素

房性心律失常-房扑和／或房颤的发病率在房缺患者中显著增高。影响房缺术后心律失常发病率的因素有未行修补术、年龄、术前心律失常，而卵圆孔未闭患者受这些因素影响较小，术后房性心律失常发病率低［5］。因此，尽早行封堵术，对于预防房缺患者日后发生房性心律失常至关重要。

2.2 封堵术后心律失常的治疗

房缺修补术后患者房颤的发病率增高。射频消融治疗过程中，由于不存在第二个可弯曲穿刺针进入卵圆孔，同时，补片及患者固有房间隔坚硬（特别是Gore-Tex补片）、肥厚、纤维化，使得穿刺针难以进入房间隔［5］，可能需要提前将穿间隔的套管针固定好来为球囊扩张提供路径［6］，因此这类患者的手术穿刺针比传统穿刺针要求更高［7］。目前有一些方法可以避开这一问题，比如找到房间隔上一个没有被补片覆盖的部位进行穿刺，通常位于后下位（图1，图片引自文献［8］），术前CT可以协助选择这一穿刺部位［9］。还需要考虑射频能量可能造成封堵器部位的房间隔穿孔［10］，Pedersen等［9］证明当射频消融的穿刺针及一个封堵器在一个盐水浴中时，封堵器的损伤与穿刺针直接相关。

图1 靠近封堵器穿刺针穿房间隔Fig.1 The interauricu lar septum punctured into by puncture needle close to occluder device

3 大动脉扭转术术后

3.1 术后心律失常的发生率

目前，很多大动脉扭转术都使用Mustard和Senning挡板，手术使心房重构扩大，导致窦房结功能障碍和房速［11－12］。术后20年，Mustard术和Senning术术后房性快速性心律失常发病率均约为25%，并且随着时间的延长，这两种方式下术后发病率并无差别［11－12］。IART是一种较常见的心律失常，还可以发生非自动的局灶性房性心动过速（NAFAT）和房室结折返性心动过速［13－14］。旁道依赖的心动过速和房颤的发病率较低［16］。

3.2 解剖上的特殊性

完全性大动脉扭转（D-TGA）具有正常位置的心房及房室分界（包括Koch三角内的房室结）和房室一致性、心室内大动脉不一致性（主动脉从右心室发出，肺动脉从左心室发出）。通过引导静脉回流，Mustard和Senning挡板建立了一个生理上的正常循环，尽管心室只是一个形态学上的右心室［16］。

目前最常见的是IART折返环，它是一个环绕三尖瓣环的折返环，与典型三尖瓣环峡部依赖性房扑类似，但是，很多特点与典型房扑不同。首先，三尖瓣环的血流并不是直接通过系统的静脉路径回流，它位于循环的肺静脉部位；其次，形成典型房扑的正常边界已经改变，即三尖瓣环位于静脉循环路径的肺静脉和下腔静脉之间，三尖瓣峡部被分成了两块（图2，图片引自文献［16］）［16］。每一部分三尖瓣峡部所占的比例决定了手术的不同术式，因此，这一解剖特点对于IART的消融有重要的指导意义，并且它还跟消融房室结折返性心动过速具有很强的相关性［17］。

图2 D-TGA行Mustard术和Senning术修补的三尖瓣峡部Fig.2 The isthmus of tricuspid valve repaired by Mustard and Senning surgeries on D-TGA patients

3.3 消融治疗

房速的快速房室传导可能会诱发室性心律失常，因此需要对房室结的特性重点关注。典型的折返环绕三尖瓣环形成IART，反复的沿挡板中间（比如右侧）部分激动。在静脉心房内，前向波沿着从上到下的方向传播或者相反，取决于环路是顺时针还是逆时针。在这一部位的消融策略为延长心动过速周长或者打断心动过速，后者较少使用。消融主要用8 mm的电极管（靶点温度60℃～70℃；消融功率50～60W）或使用灌注消融导管（灌注速度15～30 mL／min；消融功率20～25W）［16］。

射频消融通常是房速的一线治疗，这与患者的血流动力学不稳定、猝死、药物治疗局限性及低手术风险性相关。对于患者特殊解剖和手术特征的学习可以帮助指导消融、避免发生房室阻滞。大动脉扭转术术后房颤患者的射频消融术对房间隔穿刺技术要求高，穿挡板穿刺针需要绕过心房组织到达Senning挡板，而行Mustard术的穿刺针是绕过心包膜或人造组织［16］。

4 法洛四联症术后

国内外对法洛四联症（TOF）的研究较少，有文献报道TOF术后房性快速性心律失常发病率是20.1%。在多样本分析中发现其与房内折返性心动过速机制相关，影响因素有右心房的扩大、高血压、心脏手术类型。室性心律失常发病率较低，占14.6%，主要与心脏手术、QRS时限、左心室舒张功能障碍有关［18］。

TOF晚期发生心律失常再手术（肺动脉置换术和射频消融）可以提高患者的生存率，有文献报道，再次手术后10年存活率是93%，并证实心律失常是独立的影响因素（P＝0.86），这类患者的特点是最初修补和晚期再修补时存在高龄、三尖瓣及肺动脉瓣反流和QRS间期延长，再手术出现折返性心律失常的风险因素有QRS间期延长（＞160 ms）和未行肺动脉瓣置换术（pulmonary valve replacement，PVR）。室上速消融能够改善因心律失常死亡的患者的存活率（75%∶33%），但是室速的消融并不能降低患者死亡率（96%∶95%），而折返性室速并不常见，因此治疗上给予患者行早期PVR及手术消融可以减少心律失常的风险［19］。

TOF患者存在潜在的先天缺陷和特殊的解剖结构，其导管消融成功率约为75%［20］，房扑的终止率约为90%［21］，但是，再发生折返率高达34%～54%。由于导管消融是核心操作，且操作风险低，因此目前指南推荐其为Ⅱa类，且建议必要时可进行多点消融［20］。

5 小结

先心病术后发生的心律失常主要是室上性心律失常，其重要机制为IART，目前的一线治疗方式是射频消融，打断折返环，终止心动过速。由于先心病患者的特殊性，如异常的解剖情况、手术修补方式及患者自身特性（高龄），使消融术存在困难。随着三维标测技术的发展，穿间隔等复杂的手术步骤成为可能。同时应注意患者血流动力学的变化，在特殊情况下，手术消融联合维持血流动力学稳定效果更佳［22］。

［1］孙宪军，李筠，杨健萍，等.改良Fontan术后早期心律失常的发生及其相关因素［J］.临床儿科杂志，2006，24（9）：773－775.

［2］臧金，马润伟.Fontan手术心律失常的防治［J］.云南医药，2016，37（3）：342－344.

［3］Backer CL，Deal BJ，Kaushal S，et al.Extracardiac versus intra-atrial lateral tunnel fontan：extracardiac is better［J］.Semin Thorac Cardiovas Surg Pediatr Card Annu，2011，14（1）：4－10.

［4］Jang WS，Kim WH，Choi K，et al.Themid-term surgical re-sults of Fontan conversion with antiarrhythmia surgery［J］.Eur JCardiothorac Surg，2014，45（5）：922－927.

［5］Chubb H，Whitaker J，W illiams SE，et al.Pathophysiology and management of arrhythmias associated with atrial septal defectand patent foramen ovale［J］.Arrhythm Electrophysiol Rev，2014，3（3）：168－172.

［6］Lakkireddy D，Rangisetty U，Prasad S，et al.Intracardiac echo-guided radiofrequency catheter ablation of atrial fibrillation in patientswith atrial septal defect or patent foramen ovale repair：a feasibility，safety，and efficacy study［J］.J Cardiovasc Electrophysiol，2008，19（11）：1137－1142.

［7］Esch JJ，Triedman JK，Cecchin F，et al.Radiofrequency-assisted transseptal perforation for electrophysiology procedures in children and adults with repaired congenital heart disease［J］.Pacing Clin Electrophysiol，2013，36（5）：607－611.

［8］Chubb H，Whitaker J，Williams SE，et al.Pathophysiology and management of arrhythmias associated with atrial septal defectand patent foramen ovale［J］.Arrhythm Electrophysiol Rev，2014，3（3）：168－172.

［9］Pedersen ME，Gill JS，Qureshi SA，et al.Successful transseptal puncture for radiofrequency ablation of left atrial tachycardia after closure of secundum atrial septal defect with Amplatzer septal occluder［J］.Cardiol Young，2010，20（2）：226－228.

［10］Santangeli P，Di Biase L，Burkhardt JD，et al.Transseptal access and atrial fibrillation ablation guided by intracardiac echocardiography in patients with atrial septal closure devices［J］.Heart Rhythm the，2011，8（11）：1669－1675.

［11］Gelatt M，HamiltonRM，Mc CrindleBW，et al.Arrhythmia and mortality after the Mustard procedure：a 30-year single-center experience［J］.J Am Coll Cardiol，1997，29（1）：194－201.

［12］Khairy P，Landzberg MJ，Lambert J，et al.Long-term outcomes after the atrial switch for surgical correction of transposition：ameta-analysis comparing the Mustard and Senning procedures［J］.Cardiol Young，2004，14（3）：284－292.

［13］Greene AE，Skinner JR，Dubin AM，et al.The electrophysiology of atrioventricular nodal reentry tachycardia following the Mustard or Senning procedure and its radiofrequency ablation［J］.Cardiol Young，2005，15（6）：611－616.

［14］Van Hare GF，Lesh MD，Ross BA，et al.Mapping and radiofrequency ablation of intraatrial reentrant tachycardia after the Senning or Mustard procedure for transposition of the great arteries［J］.Am J Cardiol，1996，77（11）：985－991.

［15］Khairy P，Fournier A，Mercier LA，et al.Wolff-Parkinsonwhite syndrome in d-transposition of the great arteries and mustard baffle［J］.Heart Rhythm，2006，3（7）：853－856.

［16］Khairy P，Van Hare GF.Catheter ablation in transposition of the great arteries with Mustard or Senning baffles［J］.Heart Rhythm，2009，6（2）：283－289.

［17］Kanter RJ，Papagiannis J，Carboni MP，et al.Radiofrequency catheter ablation of supraventricular tachycardia substrates after mustard and senning operations for dtransposition of the great arteries［J］.JAm Coll Cardiol，2000，35（2）：428－441.

［18］Khairy P，Aboulhosn J，Gurvitz MZ，et al.Arrhythmia burden in adultswith surgically repaired tetralogy of Fallot：a multi-institutional study［J］.Circulation，2010，122（9）：868－875.

［19］Karamlou T，Silber I，Lao R，et al.Outcomes after late reoperation in patientswith repaired tetralogy of Fallot：the impact of arrhythmia and arrhythm ia surgery［J］.Ann Thorac Surg，2006，81（5）：1786－1793.

［20］Khairy P，Van Hare GF，Balaji S，et al.PACES／HRS expert consensus statement on the recognition and management of arrhythmias in adult congenital heart disease：developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society（PACES）and the Heart Rhythm Society（HRS）.Endorsed by the governing bodies of PACES，HRS，the American College of Cardiology（ACC），the AmericanHeart Association（AHA），the European Heart Rhythm Association（EHRA），the Canadian Heart-Rhythm Society（CHRS），and the International Society for Adult Congenital Heart Disease（ISACHD）［J］.Heart Rhythm，2014，11（10）：e102－e165.

［21］Triedman JK，Alexander ME，Love BA，et al.Influence of patient factors and ablative technologies on outcomes of radiofrequency ablation of intra-atrial re-entrant tachycardia in patients with congenital heart disease［J］.J Am Coll Cardiol，2002，39（11）：1827－1835.

［22］Page RL，Joglar JA，Caldwell MA，et al.2015 ACC／AHA／HRSguideline for themanagement of adult patients with supraventricular tachycardia：executive summary：a report of the American College of Cardiology／American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society［J］.J Am Coll Cardiol，2016，67（13）：1575－1623.

Effect of different surgical methods of congenital heart disease on arrhythmia

Yang Man，Zheng Ming-qi，Liu Gang（Department of Cardiology，the First Hospital of Hebei Medical University，Shijiazhuang Hebei050031，China）

Postoperative arrhythmia in patients with congenital heart disease（CHD）will significantly influence their prognosis and mortality.Its influencing factors include postoperative patch，and natural anatomical substrate，old age and cardiac extention of patients themselves，and so on.In order to improve the life quality and long-term prognosis of CHD patients，this paper introduces the occurrence of postoperative arrhythmia in different surgicalmethods.

congenital heart disease；arrhythmia；radiofrequency ablation

R541.7

A

2095－9354（2017）02－0135－04

10.13308／j.issn.2095－9354.2017.02.012

2017－03－17）

（本文编辑：李政萍）

河北省科技支撑计划重点项目（16277707D）；河北省医学适用技术跟踪项目（G2015008）；河北省医学科学研究重点课题项目（20150190）

050031河北石家庄，河北医科大学第一医院心内科

杨曼，医师，硕士研究生在读，主要从事心内电生理、射频消融及起搏器研究。

刘刚，E-mail：cardio2004＠163.com