误诊为脐茸的脐尿管瘘一例

黄 显 陶 娟 杨 井 涂亚庭



·病例报告·

误诊为脐茸的脐尿管瘘一例

黄 显 陶 娟 杨 井 涂亚庭

临床资料 患儿，男，5个月。足月顺产，母乳喂养，自脐带脱落后即发现脐部有鲜红色花生大团块，质地柔软，表面无渗液，周围无红肿，局部无触痛，无腹痛、发热等全身不适，我科门诊初步诊断为“脐茸”，建议患者至小儿外科就诊后拟诊“脐茸”入院。体格检查：T 36.6℃，P 121次/分，R 28次/分，血压未测，心肺听诊未及明显异常，腹软，未及压痛、反跳痛。皮肤科检查：脐部一鲜红色花生大分叶状肿块，周围无溢液、渗出(图1)。实验室及辅助检查：血、尿常规、胸片等检查未见明显异常；心脏彩超示房间隔缺损(筛孔型)；腹部超声示腹腔内未见异常团块及游离液性暗区。脐深部腹壁线连续性良好,脐部结构未与腹腔相通。

图1 脐部一鲜红色花生大分叶状肿块，周围无溢液、渗出

术前诊断：脐茸。治疗：行“剖腹探查术”，术中见脐部肉芽组织借未闭之脐尿管通向膀胱，手术切除包块及脐尿管,并送病理检查。病理结果(图2)提示符合脐尿管瘘诊断。术后诊断为脐尿管瘘。

图2 表皮缺失,缺损下方真皮内见大小不等的管腔,管壁细胞多呈柱状,管腔内侧胞浆嗜伊红,部分呈空泡状,间质内可见扩张的毛细血管,其周可见淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润(HE,×100)

讨论 在母体内，胎儿通过脐带与母体相连。脐带内有脐静脉和脐动脉以及卵黄管、脐尿管等结构。 其中卵黄管和胎儿的小肠连接，脐尿管和胎儿的膀胱连接。正常情况下，卵黄管等结构在发育过程逐渐纤维化、闭塞或消失，最后仅残留一皮肤瘢痕凹陷-脐。

脐茸正是卵黄管闭塞后，其腹端的黏膜未完全消失，在小儿脐部残留的息肉样增生物。脐茸临床上仅表现为脐部鲜红色团块，皮肤科医生在考虑诊断为“脐茸”的同时需警惕是否为其它脐带先天畸形的可能。脐带先天畸形根据卵黄管畸形及脐尿管畸形大致分为两种情况。卵黄管畸形包括：1、脐茸：卵黄管完全闭合消失，仅脐部有少许黏膜残留；2、卵黄管瘘(又称脐肠瘘)：卵黄管完全不闭锁；3、脐窦：卵黄管近端已闭，远端(脐部)未闭；4、卵黄管囊肿：卵黄管远近端已闭合，中间部未闭合；5、麦克尔憩室：卵黄管远端闭合，近端(肠端)未闭合；6、脐肠束带：卵黄管及其血管纤维化索带残留[1]。脐尿管畸形在新生儿中很少见，包括:(1)脐尿管瘘：脐尿管完全未闭；(2)脐尿管窦：脐段闭锁不全；(3)脐尿管囊肿：两端闭合，中间部未闭合；(4)膀胱顶部憩室：指膀胱段不闭锁。其中脐茸、脐尿管/卵黄管瘘、脐尿管/卵黄管窦多表现为脐部红色团块，需与“脐茸”相鉴别。鉴别主要通过临床表现及影像学检查，而最终确诊则主要通过手术视野所见。

脐茸临床上多仅表现为脐部一红色息肉样组织，而无其它症状。而脐尿管瘘、窦因与膀胱相连通，可有脐部溢液，若瘘管较细，则可仅表现为脐部潮湿，并可合并感染。卵黄管瘘因与小肠相连通，常表现为脐部排出气体、粪便、胆汁或黏液[2]。本例患儿仅表现为脐部红色团块，无溢液、脐周潮湿等临床表现，考虑为脐尿管瘘瘘道较细所致，极易误诊。

脐部畸形影像学检查首选腹部超声[3]，McCollum等[4]通过对45例脐尿管畸形的研究证实超声诊断正确率可达90%。超声无阳性表现是脐茸的重要特点。腹腔内开口于脐的低回声带未闭合导管为瘘管，卵黄管瘘与肠腔相通，脐尿管瘘与膀胱相通。卵黄管窦、脐尿管窦皆为开口于脐的盲管，因各自解剖特点，在腹腔内行走方向不同，卵黄管窦长轴与腹壁几乎成直角，脐尿管窦长轴与腹壁几乎成锐角[5]。

脐带畸形有恶变的可能 ，因此无论是否合并溢液等症状，对于脐茸及脐尿管瘘等脐部畸形的治疗均以手术切除为主。本患儿行手术治疗，术后恢复好。

[1] Habeeb AA, Ghazarian D. Umbilical mucosal polyp[J]. J Clin Patho,2010,63(3):282.

[2] Erica M, James J, Donald C, et al. The umbilical mass: a rare neonatal anomaly[J]. Pediatr Surg Int,2007,23:821-824.

[3] Eva E, Michael E, Emir Q. The impact of preoperative ultrasound on correct diagnosis of urachal remnants in children[J]. J Pediatr Surg,2010,45(7):1433-1437.

[4] McCollum MO, Macneily AE, Blair GK. Surgical implications of urachal remnants: presentation and management[J]. J Pediatr Surg,2003,38(5):798-803.

[5] 仲卿雯,杜隽.婴儿脐部渗液的超声诊断价值[J].中国医学影像技术,2003,19(4):445-446.

(收稿：2014-08-07)

武汉市协和医院皮肤科，湖北武汉,430022