10例肿胀性红斑狼疮临床及病理分析

颜晓波 曲才杰 毕健平



·论著·

10例肿胀性红斑狼疮临床及病理分析

颜晓波1曲才杰2毕健平2

回顾性分析2012-2016年确诊的10例肿胀性红斑狼疮患者的临床资料，10例患者均为多发性皮损，累及面、颈、胸背部和上肢，表现为红色荨麻疹样丘疹或斑块，表面光滑，其中6例有光敏感。组织病理：真皮浅层及深层血管周围以淋巴细胞为主的浸润，胶原束间可见黏蛋白沉积，7例有轻度表皮改变。

肿胀性红斑狼疮

肿胀性红斑狼疮(LET)是慢性皮肤红斑狼疮的一个独立亚型，临床较少见，易被误诊或忽视，现将诊断的10例肿胀性红斑狼疮报道如下。

1 资料和方法

1.1 研究对象 所有病例均来自青岛市市立医院皮肤科，共10例，其中男6例，女4例，年龄39～70岁，平均53.3岁，病程1～15个月，平均6.6个月。

1.2 诊断标准 参照Vieira等[1]提出的诊断标准：①临床表现：曝光部位出现的红色荨麻疹样浸润性丘疹或斑块，表面光滑，消退后无瘢痕；②组织病理表现：血管和附属器周围淋巴细胞浸润，间质黏蛋白沉积，缺乏或有轻度表皮改变(表皮萎缩、基底细胞空泡变性、角化过度、毛囊角栓、基底膜带增厚)，直接免疫荧光通常阴性；③抗核抗体通常阴性。

2 结果

2.1 临床表现 所有病例均为多发性皮损(2处或2处以上)，表现为红色荨麻疹样丘疹或斑块，有浸润感，部分皮损呈半环状或弧形。所有皮损表面光滑，无鳞屑、毛囊角栓、糜烂、结痂和萎缩(图1、2)。其中累及面部2例，背部2例，上肢1例，同时累及面部和上肢1例，累及面部和颈部2例，累及胸部和背部1例，累及面部、上肢和背部1例。6例有光敏感，1例有盘状红斑狼疮病史，皮损已消退(表1)。

2.2 组织病理 所有病例均表现为真皮浅层及深层血管周围以淋巴细胞为主的浸润，真皮胶原束间可见大量黏蛋白沉积(图3，4)。7例有轻度表皮改变，包括轻度表皮萎缩、轻度角化过度、毛囊角栓、基底膜带增厚、灶状基底细胞空泡变性。其中灶状基底细胞空泡变性4例，轻度角化过度和毛囊角栓各2例，轻度表皮萎缩和基底膜带增厚各1例(表2)。

2.3 实验室检查 血常规9例正常，1例轻度贫血。10例尿常规均正常。血沉8例正常，2例轻度升高。ANA 9例正常，1例ANA 1∶100阳性。10例抗ds-DNA抗体均阴性。抗ENA抗体中，1例抗线粒体M2抗体阳性，其余均为阴性。8例免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)正常，2例IgG轻度升高。9例补体C3正常，1例降低，10例补体C4均正常。8例C1q正常，2例降低。

2.4 治疗 所有病例均给予羟氯喹200 mg，日2次口服，同时外用糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂，同时嘱患者避光。2个月后3例失访，7例完成随访，其中2例(2/7)皮损完全消退，2例(2/7)明显好转，3例(3/7)改善不明显，对改善不明显者加用泼尼松30～40 mg/d口服，皮损均明显好转。

图1 面部浸润性红色斑块 图2 背部红色荨麻疹样丘疹及斑块，表面光滑 图3 真皮浅层及深层血管周围以淋巴细胞为主的浸润(HE,×40) 图4 真皮胶原束间可见大量黏蛋白沉积(阿新兰,×400)

表1 肿胀性红斑狼疮患者临床资料

表2 肿胀性红斑狼疮组织病理学表现

3 讨论

肿胀性红斑狼疮由Hoffmann于1909年首先报道[2]，1977年Gilliam等[3]在其皮肤红斑狼疮分类中将LET做为慢性皮肤红斑狼疮的一个亚型，2004年Kuhn等将LET从慢性皮肤红斑狼疮中独立出来，作为一个独立亚型，即间歇性皮肤红斑狼疮。LET的男女发病率没有明显差异，平均发病年龄36.4～43岁[4，5]。好发于曝光部位，如面部、颈部、肩背部、上肢伸侧等，但也可见于非曝光部位，如臀部[6]。临床表现为红色荨麻疹样肿胀性丘疹或斑块，也可呈环状损害，表面光滑，一般无脱屑、毛囊角栓、萎缩，愈后无瘢痕和色素减退[2]。但有报道少数病例有细小鳞屑[1]。有报道LET与SLE和DLE并存[7]，或进展为DLE[8]，我们的病人中，有一例有DLE病史。

光敏感是LET的显著特点，其光敏感试验阳性率超过DLE和SCLE[9]。我们的病例中，60%(6/10)有光敏感。

LET的组织病理表现包括真皮浅层及深层血管和附属器周围淋巴细胞浸润，间质黏蛋白沉积，部分病例可见散在中性粒细胞，直接免疫荧光多数为阴性。关于LET的表皮改变目前尚有争议，Kuhn等[10]的报道中，所有病例均无基底细胞空泡变性或基底膜带增厚，小于5%的病例有角化过度、角化不全或棘层肥厚，而Vieira等[1]报道的病例中，46%有轻度基底细胞空泡变性，42%有基底膜带增厚，31%有表皮萎缩，31%有轻中度角化过度。我们的病例中，40%(4/10)有灶状基底细胞空泡变性，20%(2/10)有轻度角化过度，20%(2/10)有毛囊角栓，10%(1/10)有轻度表皮萎缩，10%(1/10)有基底膜带增厚。

LET的免疫学检测大多正常，Kuhn等[4]报道的40例患者，ANA阳性率为10%，抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性率为5%，类风湿因子阳性率为5%。Vieira等[1]的病例中，4% ANA阳性，9.09%血沉轻度升高，12.5%补体C3、C4降低。本文病例中，10%(1/10)ANA阳性，20%(2/10) 血沉轻度升高，10%(1/10) 补体C3降低。

2000年Kuhn等[4]提出肿胀性红斑狼疮的诊断标准：①临床表现为红色荨麻疹样肿胀性丘疹或斑块，表面光滑，与日光暴露有关，消退后无瘢痕；②组织病理表现：血管和附属器周围淋巴细胞浸润，间质黏蛋白沉积，部分病例可见散在中性粒细胞，无表皮受累或界面改变，直接免疫荧光阳性率约25%；③光敏感试验：UVA和/或UVB照射在约70%的病例可诱发皮损；④10%的病例抗核抗体阳性；⑤抗疟药治疗有效。其后不少研究发现，临床典型的LET可以有轻中度的表皮改变，包括角化过度、表皮萎缩、基底细胞空泡变性和基底膜带增厚等[1，9，11]。

LET的鉴别诊断包括SCLE、多形性日光疹、假性淋巴瘤、皮肤淋巴细胞浸润症、网状红斑性黏蛋白沉积症等。SCLE皮损多有明显鳞屑，病理上表皮改变较明显，黏蛋白沉积不明显，且抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体多为阳性。多形性日光疹的真皮浅层水肿更明显，并且胶原纤维间没有黏蛋白的沉积。假性淋巴瘤病理上有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞浸润，可形成生发中心，无黏蛋白沉积。皮肤淋巴细胞浸润症与LET无论在临床表现、组织病理、光生物学方面很难区分，二者对抗疟药治疗均有效，且有皮肤淋巴细胞浸润症发展为红斑狼疮的报道，目前不少学者认为二者可能属同一疾病[12]。网状红斑性黏蛋白沉积症多见于青、中年女性，皮损为网状红斑，主要位于上胸部和背部。

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(收稿：2016-06-21 修回：2016-10-16)

Clinicopathological analysis of 10 cases with lupus erythematosus tumidus

YANXiaobo1,QUCaijie2,BIJianping2.

1.QingdaoEconomic&TechnologicalDevelopmentZoneFirstPeople'sHospital,Qingdao, 266555,China; 2.DepartmentofDermatology,QingdaoMunicipalHospital,Qingdao, 266011,China

BIJianping,E-mail:evanjianping@163.com

The clinical and pathological features of 10 patients with LET were analyzed retrospectively. All of the 10 patients presented with urticaria-like papules or plaques with a smooth surface spread over the face, neck, chest, back and upper extremities. Six patients were photosensitive. Histopathological examination revealed lymphocytic infiltration around the vessel and mucin deposition between the collagen bundles. Mild changes of epidermis were seen in 7 cases.

lupus erythematosus tumidus

1青岛经济技术开发区第一人民医院，青岛，266555 2青岛市市立医院皮肤科，青岛，266011

毕健平，E-mail: evanjianping@163.com