海南省人工耳蜗植入捐赠项目术前筛查结果分析

张山山 李万鑫 刘军* 刘明波 金伟 吴勇 杨白菊 赵辉 戴朴

据报道全国听力残疾（含多重残疾）人共2780万，其中单纯听力残疾人2004万，多重残疾人中有听力残疾者776万[1，2]，每年约新增聋儿2～3万余人，初步估算目前我国6岁以下听力障碍患儿约13.7万，重度聋以上听力障碍者占80%多[3]。海南省听力残疾患者众多，经济欠发达受教育程度较低，并且人口分布差异明显，多处于沿海地区和交通不便的偏远山区，所以目前在海南省行人工耳蜗手术患者以慈善捐赠项目为主。解放军总医院海南分院成立于2012年12月，为改善听力障碍患者的生活质量提升社会效益，积极承担起海南省人工耳蜗捐赠项目手术的任务，但是听力障碍患者数量与人工耳蜗产品捐赠数量配比严重失调，通过术前筛查，可以综合评估并与初次筛查结果相验证，核实该患者是否适宜人工耳蜗植入手术，因此术前筛查对于评估听觉康复效果及提升人工耳蜗利用率具有重要意义。现将海南省人工耳蜗捐赠项目初次筛查467例听力障碍患者与术前筛查293例听力障碍患者筛查结果情况总结如下。

1　资料与方法

1.1　研究对象

初次筛查研究对象为2013年1月～2016年6月申请海南省人工耳蜗捐赠项目467例听力障碍患者，其中男252例，女215例，男女比例为1.17：1，最小年龄6个月，最大年龄60岁，平均7岁。

术前筛查研究对象为2013年1月～2016年6月海南省人工耳蜗捐赠项目初次筛查通过的293例听力障碍患者，其中配戴使用助听器（＞3个月）患者266例，未配戴或短时使用助听器（＜3个月）患者27例；男160例，女133例，男女比例为1.20：1；未成年患者264例，成年患者29例，最小年龄9个月，最大年龄54岁，平均8岁。

1.2　筛查方法

1.2.1听力学检查 综合听力学评价能够准确筛选出小龄聋儿人工耳蜗适应证患者[4]，评价项目包括进行纯音测听（6岁以下患儿行行为测听检查）、言语识别率测试、助听听阈测试、声导抗、畸变耳声发射（DPOAE）、听性脑干诱发电位（ABR）、听觉稳态诱发电位（ASSR）。

初次筛查：依据卫生部印发的《人工耳蜗临床技术操作规范》【卫医发（2006）473号】执行，采用丹麦MADSEN Conera听力计行纯音测听检查，裸耳纯音气导4 kHz阈值≥85 dB HL，助听听阈较好耳2 kHz及以上频率≥60 dB HL，助听后言语识别率（闭合式双音节词）≤70%及以上，为初次筛查通过；采用MADSEN OTO flex 100中耳分析仪进行声导抗测试，鼓室图A型或C型，声反射未引出为初次筛查通过；采用MADSEN CAPELLA耳声发射仪进行DPOAE检查，双侧均未引出耳声发射反应为初次筛查通过（听神经病患者除外）；采用Interacoustics Eclipse诱发电位仪进行ABR及ASSR测试，短声ABR以V波反应阈值判定听力损失程度，阈值≥90 dB nHL为初次筛查通过，ASSR测试0.5 kHz、1 kHz 、2 kHz、4 kHz均≥80 nHL为初次筛查通过。

术前筛查：依据《人工耳蜗植入工作指南(2013)》标准执行。采用丹麦MADSEN Conera听力计行纯音测听检查，裸耳纯音气导平均阈值＞80 dB HL，助听听阈较好耳2kHz及以上频率＞50 dB HL，助听后言语识别率（闭合式双音节词）70%，为术前检查通过；采用MADSEN OTO flex100中耳分析仪进行声导抗检查，鼓室图A型或C型，声反射未引出为术前筛查通过；DPOAE双侧均未引出反应为术前筛查通过（听神经病患者除外）；采用Interacoustics Eclipse诱发电位仪进行ABR及ASSR测试，短声ABR以V波反应阈值判定听力损失程度，阈值＞90 dB nHL为术前筛查通过，ASSR测试2000 Hz、4000 Hz均＞90 nHL为术前筛查通过[5]。

1.2.2影像学检查 高分辨率颞骨CT示双侧颞骨气化良好，中耳内未见异常密度影，听小骨结构连接正常，前庭、半规管及耳蜗结构正常，内听道正常；颅脑MRI示听神经发育正常，脑实质无明确异常信号，DMI无明确异常高信号，脑室系统无扩大，中线结构无偏移，脑内无器质性或进行性病变；内听道水成像检查示双侧耳蜗发育正常或无严重畸形[6]。

1.2.3精神、智力评估 3～17岁采用希-内学习能力测试评分＞84分，3岁以内采用格雷费斯精神发育测试评分＞86分，由海南省聋儿康复指导中心协助完成测试。

1.2.4自闭症测试 克氏孤独症行为量表评分＜10分，或Rutter儿童行为问卷评分＜9分（7～16岁），由海南省聋儿康复指导中心协助完成测试。

2　结果

2.12013年1月～2016年6月申请海南省人工耳蜗捐赠项目467例听力障碍患者，其中男252例，女215例，男女比例为1.17：1；初次筛查通过293例，未通过者174例（见表1），初次筛查通过率为62.7%。

2.22013年1月～2016年6月解放军总医院海南分院耳鼻咽喉头颈外科对完成初次筛查的293例患者进行人工耳蜗术前筛查（见表2），术前筛查通过者255例，术前筛查通过率为87.0%，其中男138例，女117例，男女比例为1.18：1；术前筛查未通过者38例（见表3），其中包括：耳蜗畸形6例（无耳蜗畸形1例见图1，耳蜗骨化2例见图2，耳蜗Mondini畸形3例见图3），内听道狭窄3例（图4），颞叶脑白质病3例，无言语语言基础的超龄语前聋15例（年龄＞7岁，未配戴使用助听器，无言语语言基础），本人无手术意愿6例，无康复条件5例。

图1　无耳蜗畸形

图2　外伤后耳蜗骨化纤维化

图3　Mondini畸形

表1　174例初次筛查未通过者情况

表2　2013年1月～2016年6月解放军总医院海南分院人工耳蜗中心术前筛查结果

表3　38例术前筛查未通过者情况

图4　内听道狭窄

3　讨论

对于重度——极重度感音神经性聋患者来讲，进行人工耳蜗植入是目前最重要的干预措施[7]。为了筛选适宜人工耳蜗植入患者高效分配人工耳蜗资源，使捐赠人工耳蜗产品效益最大化，所以进行术前筛查尤为重要。

术前筛查发现不宜行人工耳蜗手术患者未在初筛中检出，主要原因如下：①初次筛查使用的执行标准为2006年《人工耳蜗临床技术操作规范》，而术前筛查依据《人工耳蜗植入工作指南(2013)》执行，评估方法更加全面、系统、客观，同时也可以对初次筛查的检查结果进行复核，保证检查结果的准确性；②筛查工作人员技术水平差异：在通过初次筛查而未通过术前筛查的38例患者中，31.6%（12/38）的患者是因为影像学检查不合格导致不能通过筛查（影像学检查不合格者共12例，其中耳蜗畸形6例、颞叶脑白质病3例、内听道狭窄3例），实施初次筛查工作人员学历或技术水平偏低，影像学阅片经验不足，培训水平不高等直接影响术前筛查结果。

术前筛查发现38例患者不宜行人工耳蜗手术的原因如下：①严重的耳蜗畸形不宜进行耳蜗植入，如共同腔畸形；②颞叶脑白质病，远期预后均不理想，极有可能影响耳蜗术后康复效果[8]；③听神经发育不良，如听神经较细或发育缺如将影响听觉信号传导影响术后康复效果；④无助听器配戴史，无言语语言基础，同时年龄偏大患者一般术后康复效果较差；⑤本人无手术意愿，不想进行人工耳蜗手术：较大年龄患者长期的生活习惯，心理生理发育状况及配戴耳蜗设备时不美观等因素排斥手术，通过研究对比发现：听力残疾中学生心理健康状况比一般中学生明显差，总体上心理问题检出率接近30%，躯体化、强迫、偏执是最普遍存在的心理问题[9]，因术后听觉言语康复需要患者主动配合，所以抵触情绪会影响术后康复效果；⑥无听觉言语康复条件：因家庭经济原因、患者所处生活环境等因素无法创造一般的听觉言语康复条件，无法完成听觉言语康复计划。

在进行术前筛查工作中发现的主要问题有：①语言沟通交流存在障碍：大部分患者位于经济欠发达的偏远山区，普通话未普遍推广使用，日常交流主要以地区方言为主，而且方言种类较多；②患者家庭成员缺乏对患者的关注与支持，患者参与社会活动度低，经济条件较差；③海南省教育资源分布不均衡，患者接受教育程度水平偏低，对人工耳蜗产品存在一定程度的认知障碍，对于术后参加听觉康复训练的重要性认识不足；④患者及家属认为“在头部植入耳蜗电极手术风险较高且易产生并发症影响术后正常生活”。目前从我院已经完成的人工耳蜗植入手术分析：人工耳蜗植入是相对安全的手术，大部分手术并发症为轻度并发症，通过保守治疗或小的手术干预预后良好[10，11]。

针对以上不足，解放军总医院海南分院耳鼻咽喉头颈外科将与海南省聋儿康复指导中心联合协作，定期举行聋儿家长培训班，提高对家庭聋儿的关注度，推广和普及听力学知识，加强人工耳蜗产品宣教，提高患者对人工耳蜗的认知水平，进一步优化术前检查项目，建立人工耳蜗手术绿色通道，促进患者就诊更加方便高效，以及术后制定系统化的个体听觉康复计划，并定期对耳蜗植入患者进行术后综合评估[12]，努力创造各种条件并整合社会人工耳蜗资源，改善人工耳蜗资源紧缺现状，同时积极探索其他有效的治疗感音神经性聋的方法，如干细胞移植、毛细胞再生和耳聋基因治疗等[13]，逐步完善政府投入为主、社会捐赠为辅的救助体系，使更多听力障碍患者更早回归主流社会。

参考文献：

[1]倪丽艳，黄加云，吴飞球，等. 语前聋患者人工耳蜗术前评估及其意义[J]. 温州医学院学报，2005，05：383-384.

[2]孙喜斌，于丽玫，曲成毅，等.中国听力残疾构成特点及康复对策[J].中国听力语言康复科学杂志，2008，02：21-24.

[3]杨仕明，刘军，李佳楠.方兴未艾的国产人工耳蜗——诺尔康人工耳蜗.中国医学文摘耳鼻咽喉科学，2013，28（5）：237-239.

[4]王琦，龙墨，周丽君.综合听力学评价对小龄聋儿人工耳蜗术前适应证筛选的临床意义[J].中国听力语言康复科学杂志，2009，(1)：75-78.

[5]中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会，中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会.人工耳蜗植入工作指南 (2013).中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，49(2)：89-92.

[6]Bettman R.，Beek R.，Van OA.，et al.MRI versus CT in assessment of cochlear patency in cochlear implant candidates. Acta Otolaryngol，2004.124(5)：577-581.

[7]刘军.人工耳蜗植入患者耳聋分子发病机制及疗效研究.[D]北京：军医进修学院，2007.

[8]戴朴，郗昕，孙喜斌，等.人工耳蜗植入工作指南(2013)修订解读.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，49(4)：270-275.

[9]徐方忠，冯年琴.听力残疾中学生心理健康状况调查[J].中国学校卫生，2005，02：145-146.

[10]刘军，戴朴，洪梦迪，等.259例人工耳蜗植入患者的并发症分析及处理[J].中国听力语言康复科学杂志，2007，(3)：20-23.

[11]刘军，张宇丽，陈星睿，等.人工耳蜗植入术后发生面瘫的预防及处理[J].中国听力语言康复科学杂志，2012，10(5)：337-339.

[12]刘军，戴朴，韩东一.人工耳蜗植入的效果评估[J].中华耳科学杂志，2007，5(1)：21-25.

[13]刘军，李万鑫.遗传性聋的人工耳蜗康复.中国听力语言康复科学杂志，2016，14(1)：1-6.