听力筛查初筛与复筛双耳交替未通过新生儿的听力学表现

高胜利 罗仁忠 温瑞金 曾清香 彭峤琛 刘文龙

听力障碍是最常见的先天性疾病之一，新生儿发病率为0.1%～0.3%[1，2]，高于其它先天性疾病。近年来随着听力筛查工作的不断深入和普及，未通过听力筛查的新生儿和婴幼儿就诊人数不断增加。听力筛查中出现的异常结果类型较多，而初筛与复筛两次听力筛查结果双耳交替未通过为一种较为特殊的类型，为了解导致这种结果出现的可能原因，帮助医生合理地向患儿家属解释其可能病因，本文通过收集和整理此类患儿临床资料，旨在探讨初筛与复筛结果双耳交替未通过患儿的听力学特点及可能病因，为临床医生提供参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取2008年～2015年广州市及周边地区妇幼保健院系统出生，采用耳声发射（OAE）或快速听性脑干诱发电位（AABR）进行新生儿听力筛查未通过，转诊本院行听力诊断并满足以下条件：①资料完整；②采用相同的筛查方式，初筛与复筛双耳交替未通过的患儿84例，年龄范围42 d～6 m，男45例，女39例，平均年龄3.5月。初筛年龄2～5天，平均年龄3.3天；复筛年龄30～50天，平均年龄43天。其中58例采用OAE作为筛查工具，26例采用AABR作为筛查工具。初筛左耳通过，右耳未通过，复筛左耳未通过，右耳通过的新生儿48例；初筛右耳通过，左耳未通过，复筛右耳未通过，左耳通过的新生儿36例。其中，20例（23.81%）患新生儿期高胆红素血症，5例（5.95%）为早产及低体重患儿，2例（2.38%）有窒息缺氧史，1例（1.19%）为早产儿。

1.2 听力诊断方法

采集所有患儿详细病史并行听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）和鼓室声导抗测试。

ABR测试采用美国nicolet诱发电位仪，测试在声电屏蔽室中进行。所有受检儿测试之前常规清理耵聍，在自然睡眠或10%水合氯醛催眠下进行测试。记录电极置前额发际，参考电极置同侧乳突处，地极置于鼻根处。采用短声刺激，带通滤波100～3000 Hz，分析时间10 ms，叠加2000次。刺激声强度从90 dB nHL开始，以10 dB nHL级依次递减或递加，以能引出可重复记录到波V的最小声强作为ABR波V阈值，并记录刺激声强度为90 dB nHL或103 dB nHL时能引出的波的潜伏期。根据ABR阈值将听力状况分为：正常：≤30 dB nHL；轻度听力损失：35～60 dB nHL；中度听力损失：65～80 dB nHL；重度听力损失：＞80 dB nHL。

DPOAE测试采用美国GSI60型耳声发射仪，测试在声电屏蔽室内进行，在受检儿自然睡眠或清醒安静状态下进行测试。正常标准：每个分析频率点幅值在正常范围，且信噪比≥3 dB。

鼓室声导抗测试采用美国GSI 33中耳分析仪，测试在隔声室内进行。检测前先检查小儿的外耳道及清除耵聍。受试者处于安静或睡眠状态，选择合适婴幼儿大小的专用耳塞封闭外耳道，采用1000 Hz探测音，以单峰鼓室图记为正常；测试1 kHz声反射，以声反射幅值≥0.3 ml并可重复引出的最小刺激强度记为声反射阈值；最大声刺激110 dB HL无反应或幅值＜0.3 ml记为未引出。

1.3 统计学方法

采用Excel表统计数据，以百分比的形式表现。

2 结果

本组84例新生儿听力水平正常者45例（90耳），听力水平异常者39例（46耳），具体为：双耳正常听力水平者占53.57%（45/84）；双耳异常听力水平者占8.33%（7/84）；单耳正常听力水平，对侧耳异常听力水平者占38.10%（32/84）。其中，患传导性听力损失者26例（30.95%），患感音神经性听力损失者10例（11.90%），患混合性听力损失者3例（3.57%），见表1。

表1 按听力损失程度及性质分类（n=84，例）

本组39例（46耳）听力异常患儿中，轻度听力损失占52.17%（24/46），中度听力损失占32.61%（15/46），重度听力损失占15.22%（7/46）；其中，传导性听力损失占65.22%（30耳/46），感音神经性听力损失占30.43%（14/46），混合性听力损失占4.35%（2/46），见表2。

表2 按听力损失性质及程度数据如下（n=46，耳）

3 讨论

随着新生儿听力筛查的广泛开展，筛查中出现的相关问题受到越来越多的关注，同时，筛查中出现的不同结果种类繁多。卫生部《新生儿听力筛查技术规范》提出新生儿出生后3～5天初次筛查，筛查结果未通过者，42天左右进行复筛，复筛通过者观察或者定期随访，仍未通过者行诊断性听力评估。本研究中所有患儿均为出生后5天内进行初筛，30～50天复筛，符合规范要求。然而筛查未通过患儿转诊行听力评估的时间为42天～6月，时间跨度偏大，大部分患儿按要求3个月左右转诊性格听力评估，另外近1/3患儿要么较早就诊（2个月左右甚至不足2个月龄），要么明显偏晚就诊（3个半月后甚至6月龄就诊），主要因素有以下：部分家长比较紧张，看到未通过的结果立马转诊我院听力中心，且强烈要求尽早检查，以求安心，因此评估时间较早；同时，还有部分家长自认为患儿听力没有问题，想等患儿大点再检查，因此3个月后甚至6月龄才转我院听力中心检查，其中有5名家长因为发育评估时医生提示患儿对声音反应欠佳，需要进一步检查而就诊。筛查过程中比较多见的结果表现为同侧耳初筛未通过，复筛通过，或者初筛和复筛均未通过，而初筛与复筛双耳交替未通过的结果特殊并少见。本文通过病例总结发现，初筛与复筛两次听力筛查双耳交替未通过患儿的听力评估以正常居多（53.57%），确诊听力异常的患儿以轻／中度听力损失为主（84.78%），重度听力损失相对少见（15.22%）；同时，听力异常患儿以中耳功能异常多见于感音神经性听力损失。

本组病例大部分新生儿筛查使用的方法为OAE，有听力损失高危因素者加测AABR，其中2例患儿因出生医院条件限制仅行OAE筛查；1例高胆红素血症患儿诊断为单耳听神经病，对侧耳重度感音神经性听力损失。OAE反映的是耳蜗外毛细胞的功能，有可能漏筛蜗后病变及其他中枢神经系统疾病所致的听力障碍，包括听神经病等，存在一定的假阴性[3，4]；且其记录受中耳结构及功能等因素的影响，耳道和中耳腔羊水、胎脂、胎性残积物滞留以及中耳病变都可产生假阳性[5]。AABR检查快捷，能反映耳蜗、听神经和脑干听觉通路的活动，它不受中耳及外耳道中碎屑等内容物的影响，AABR的敏感性多数报道为100%，特异性为94.0%～99.1%[6]，AABR筛查可能出现轻微的中耳病变的漏诊[7]，新生儿和婴幼儿出生后外耳和中耳经历了一系列结构改变，婴幼儿中耳腔中存在的羊水和间叶细胞持续到生后5个月才消失[8]。同时国外研究报告婴幼儿中耳炎发病率相当高，6个月左右的婴幼儿发病率为50%～85%[9]。本组39例轻中度听力异常的患儿有30例诊断为传导性听力损失患儿（见表2），主要考虑为中耳腔积液包括分泌性中耳炎等中耳功能或者结构异常导致。由此推断无高危因素患儿两次筛查交替未通过者主要考虑与其中耳功能的发育、积液的出现及吸收即分泌性中耳炎的发生发展密切相关，而中耳功能异常多导致中度及以下听力损失，本研究患儿听力损失性质及程度与其相符。

上述结果显示，听力筛查初与复筛双耳交替未通过的新生儿听力评估的正常比例较高，分析可能原因如下：听力损失高危因素主要为早产、低体重儿和高胆红素血症，前两者考虑其听力变化的原因主要与听神经系统和中枢神经系统的不断发育成熟有关，而高胆红素血症患儿治疗后随着其血中胆红素水平降低，听觉功能有所恢复[10，11]，听力评估时患儿多在3～6月龄，随着年龄增长，该部分患儿听力可能有所恢复或改善；无高危因素患儿考虑主要随着年龄增大中耳分泌物排出吸收或者中耳炎功能的改善，以及听觉神经系统的发育听力出现好转或者恢复正常。

综上可见，听力筛查初筛与复筛双耳交替未通过患儿大部分听力正常，听力异常者以轻/中度听力损失多见，重度听力损失也有出现，但相对少见，且听力异常者以传导性听力损失多见。同时，婴幼儿时期听力易受其发育以及中耳功能状态等不同出现波动。

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