多发性肌炎误诊为病毒性心肌炎一例报告并文献复习

朱 筱,郑健康,陈小波,吕 湛

多发性肌炎误诊为病毒性心肌炎一例报告并文献复习

朱 筱,郑健康,陈小波,吕 湛

目的 探讨多发性肌炎(polymyositis, PM)的临床特点、诊治方法及误诊原因、防范措施。方法 对1例曾误诊为病毒性心肌炎的多发性肌炎的临床资料进行回顾性分析。 结果 患者因双下肢乏力15 d，加重3 d入院。入院后肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌红蛋白及EB病毒核抗原抗体检查均明显升高，心电图检查提示窦性心动过缓，考虑病毒性心肌炎，予以抗病毒及营养心肌等治疗5 d病情无好转。后行结缔组织疾病诊断检查示肌炎特异性抗体阳性，肌电图检查示右三角肌、左肱二头肌肌源性损害，诊断为PM，予糖皮质激素联合甲氨蝶呤抗炎及免疫抑制等治疗。2周后患者肌酸激酶显著下降，肌力好转，病情好转出院。结论 PM和病毒性心肌炎都有乏力和心肌酶谱升高等表现，易误诊。提高对PM认识、详细询问病史、全面仔细查体、积极完善相关医技检查、认真进行鉴别诊断，并综合患者整体情况进行分析可减少或避免PM误诊误治。

多发性肌炎；误诊；心肌炎

1 病例资料

女，21岁。因双下肢乏力15 d，加重3 d入院。患者15 d前无明显诱因于清晨起床时出现双下肢乏力，上楼时感行走困难，下蹲后可自行站立，无胸闷、心悸、胸痛、气短、呼吸困难、晕厥、恶心、呕吐、腹泻、呕血、黑便、头晕、头痛、意识丧失，未予重视；3 d前下肢乏力加重，下蹲后难以自行站立，就诊于我院。既往史无特殊。查体：体温37.0℃，脉搏84/min，呼吸20/min，血压110/70 mmHg。意识清楚，精神好。颈肌肌力3级。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛。双肺叩诊呈清音，呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。心率84/min，律齐，心音未见异常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，全腹无压痛、肌紧张及反跳痛。双上肢肌力3+级，肌张力正常；双下肢近端肌力3+级，远端肌力正常，肌张力正常。无肌肉压痛。血常规、凝血功能、肾功能、电解质、血脂、血脑利钠肽(BNP)及大便常规检查未见异常。心肌损伤标志物：肌红蛋白>1000.0 μg/L,肌酸激酶同工酶质量>300.0 μg/L。肝功能：天冬氨酸转氨酶447.3 U/L,丙氨酸转氨酶354.6 U/L。EB病毒：EB病毒衣壳抗原抗体236.0 U/ml,EB病毒核抗原抗体409.0 U/ml。心肌酶谱：肌酸激酶同工酶活性318.0 U/L，肌酸激酶19 864.0 U/L，羟丁酸脱氢酶996.0 U/L，乳酸脱氢酶1286.9 U/L，超敏C反应蛋白5.8 mg/L。体液免疫指标：补体C3 774.0 mg/L，补体C4 148.0 mg/L,余均为阴性。甲状腺功能检查未见异常。心脏彩色多普勒超声及胸部X线检查未见异常。心电图检查提示窦性心动过缓。诊断为病毒性心肌炎，予以抗病毒及营养心肌等治疗5 d病情无好转。后行结缔组织疾病诊断检查：抗核抗体(+)，抗组蛋白抗体(+)，抗Jo-1抗体定量51.5 U/ml,抗Ro-52抗体(+)。肌电图检查：左右肌皮神经、左右腋神经CMAP波幅降低；右三角肌、左肱二头肌肌源性损害；左股四头肌、右胸锁乳突肌未见神经源性或肌源性损害。诊断为多发性肌炎(polymyositis, PM)，予糖皮质激素联合甲氨蝶呤抗炎及免疫抑制等治疗。2周后患者肌酸激酶显著下降，肌力好转，病情好转出院。遗憾的是该患者未进行肌肉活组织病理检查。患者出院后21 d门诊复查，肌酸激酶和乳酸脱氢酶逐步下降，肌力逐渐好转，未出现发热、咳嗽、肺部感染等不适。出院后47 d门诊复查，肌酸激酶降至329.0 U/L，乳酸脱氢酶降至425.0 U/L。出院后2个月门诊复查，肌力基本完全恢复。

2 讨论

2.1 疾病特点 PM是特发性炎症性疾病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)的一个亚组，病变以横纹肌慢性非化脓性炎症为特点，不伴皮肤特异性损害，以对称性四肢近端、颈、咽部肌无力、压痛和血清肌酶升高为主要临床特征，心、肺、关节及血管等其他组织或器官可被累及[1]。该病发病率存在性别差异，女性发病率约是男性的2倍，可发生于各个年龄段，16岁以下儿童患病率为1.9/100万，发病年龄以5～14岁为主，平均年龄6.8岁；成人发病年龄集中在40～60岁，女性平均发病年龄比男性小[2]。该病发病机制尚不清楚，遗传、免疫异常、病毒感染及血管病变等可能与其发病有关。该病若能早期诊断并得到合理治疗，可获得较长时间缓解，能显著改善患者预后和生活质量。该病晚期患者可因严重进行性肌无力、吞咽困难、营养不良、肺部感染及肠道感染而死亡。

2.2 诊断及治疗 肌电图和肌肉活组织病理检查是诊断PM的重要依据[3]。1975年Bohan和Peter提出的PM和皮肌炎的诊断标准(B/P标准)[4]仍被广大临床医生应用，但随着对该病研究的深入，发现该标准在临床诊断中容易发生误诊，具体表现：①不能区分皮肌炎和包涵体肌炎；②不能与其他可出现肌无力、肌痛、肌酶升高、肌电图呈肌源性损害及普通HE染色肌肉活组织病理检查表现为纤维坏死、炎症细胞浸润的疾病区分开，如药物性肌病、低钾性肌病、感染相关性肌病和线粒体肌病等[5]。van der Meulen等[6]研究发现，以往临床根据B/P标准对PM进行诊断存在过度诊断的问题，特别是那些经过PM系统治疗无效的患者绝大部分是因为误诊的原因。

为了提高IIM的临床诊断准确率，2004年欧洲神经疾病中心(ENMC)和美国肌肉研究协作组合作组织提出了新的IIM分类诊断标准[4,7]。该标准中PM的诊断标准如下[5]：①临床标准：a.发病年龄常常>18岁；b.亚急性或隐匿性起病；c.肌无力,对称性近端无力大于远端，颈屈肌无力大于颈伸肌。②血清肌酸激酶升高。③肌肉活组织病理检查：a.炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜；b.束周萎缩；c.血管周围肌束膜有炎性细胞浸润；d.肌内膜散在CD8+T淋巴细胞浸润;e.大量肌纤维坏死；f.补体攻膜复合体(membrsne attack complex, MAC)沉积于非坏死肌纤维内膜及其他提示免疫病理有关的肌营养不良；g.CD8+T淋巴细胞包绕非坏死肌内膜或有丰富的MHC-I分子表达。④其他检查标准：a.肌电图检查：纤颤电位插入性和自发性活动增加，正相波或复合波重复放电；形态测定分析示存在短时间、小幅多相运动单位动作电位；b.MRI检查：肌肉组织水肿，STIR序列示肌肉组织呈广泛或片状信号增高；c.肌炎特异性抗体。PM拟诊：①符合所有临床标准；②血清肌酸激酶升高；③肌肉活组织病理检查符合g除外b；④符合其他检查标准中1～3条。PM确诊：①符合所有临床标准；②血清肌酸激酶升高；③肌肉活组织病理检查符合a除外g。

PM是异质性疾病，临床表现个体差异大，治疗方案也因人而异[4]。糖皮质激素仍是目前临床治疗PM的首选药物，初始剂量为泼尼松1～2 mg/kg(每日60～100 mg)或等效剂量的其他糖皮质激素。其他药物包括免疫抑制剂(甲氨蝶呤、环孢霉素、环磷酰胺等)及免疫球蛋白对PM均有良好的治疗效果[4]。

2.3 误诊原因分析 ①诊断思维局限、先入为主：由于目前临床上实施疾病分科收治，部分接诊医生诊断思维局限、先入为主，常将其他疾病向所在专科常见病靠拢，特别是一些有相似临床表现和实验室检查结果的疾病。②对该病认识不足：临床上部分接诊医生专业知识面狭窄，常仅对本专科常见疾病进行学习研究，对其他相关疾病诊断经验不足，从而未能进行全面的医技检查。③对体格检查重视不足：临床上部分临床医生过于依赖医技检查结果，忽视体格检查的重要性。本例首诊医生未进行详细体格检查，仅依据医技检查结果便匆匆诊断，以致患者颈部肌力和四肢近端肌力下降未被及时发现，从而导致误诊。

2.4 防范误诊措施 PM和病毒性心肌炎都有乏力及心肌酶谱升高等表现，但病毒性心肌炎肌钙蛋白I或T、肌酸激酶往往同时升高，而PM肌钙蛋白正常，肌酸激酶异常升高[8]；而且二者的起病方式、查体有明显差异。在临床工作中，我们不能看到肌酸激酶同工酶升高就只想到心脏疾病，应加强相关疾病知识的学习，不要把诊断思维局限于本专科常见病；在接诊患者时应详细询问病史、全面仔细查体、积极完善相关医技检查、认真进行鉴别诊断，并综合患者整体情况进行分析总结，不能仅凭医技检查结果而忽视患者临床情况轻易下诊断。

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637000 四川 南充，川北医学院临床医学系

吕湛，E-mail:lvzhan1997@163.com

R685.2

B

1002-3429(2017)08-0042-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.08.014

2017-05-20 修回时间：2017-06-17)