侧脑室内巨大表皮样囊肿1例报告

陈爱林朱卿孙超兰青○☆

表皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，这种胚胎细胞是妊娠第3～5周当神经管脱离外胚叶关闭时遗留在神经管内的，好发于桥脑小脑角和蝶鞍旁[1]。侧脑室内的表皮样囊肿临床少见，近期我科进行了1例右侧侧脑室内巨大表皮样囊肿的手术，效果良好，报告如下。

1 资料

患者，女，47岁，既往体健。入院1个月前出现阵发性额部胀痛，症状进行性加重。体格检查可见患者神情淡漠，反应迟钝。头部CT检查示（图1 A、B）：右侧侧脑室内低密度占位（平均CT值为3Hu），病灶边缘可见钙化。MR检查示（图2A、D）：右侧侧脑室内T1WI低信号、T2WI高低混杂信号及DWI高信号灶，大小约82 mm×63 mm×40 mm，增强扫描示病灶边缘轻度细线样强化，诊断考虑“表皮样囊肿”。两侧侧脑室明显扩张，第三脑室受阻，提示梗阻性脑积水。患者择期在神经导航、神经内镜辅助下经左侧枕部锁孔入路切除右侧侧脑室内囊肿。术中经左侧枕叶脑沟进入左侧侧脑室枕角，0°Aesculap神经内镜下见囊肿实体部分外观呈黄色，边界尚清晰（图3A）。沿囊肿实体部分边界分离，见该部分质地硬，血供一般，银白色屑状部分位于实体部分深面（图3B），切除囊肿组织共约82 mm×63 mm×40 mm。导入30°Aesculap神经内镜，见术野最深面有少量囊肿残留，予以切除（图3 C）。残腔严密止血后留置12号硅胶管一根外引流（图1 C、D）。术后复查MR示（图4）：肿瘤全切除。术后常规病理示（图3 D）：纤维增生伴大片钙化，另见粘液胶冻样渗出，含铁血黄素沉着。结合术中所见，明确诊断为“表皮样囊肿”。术后患者头痛症状消失，反应迟钝及神情淡漠明显改善。病程中无发热，手术后1周拔除残腔引流管，第13天出院。术后2个月复诊，患者恢复正常生活，复查头部CT未见脑积水征象（图1 E）。

图1 头部CT。A、B：术前CT示低密度占位，边缘可见钙化；C、D：术后CT示局部可见引流管影（红色箭头）及骨窗大小；E：手术2个月后CT未见脑积水征象

图2 侧脑室表皮样囊肿（A-D）、中枢神经细胞瘤（E-H）MR对比

图3 术中影像及术后病理。A：肿瘤实体部分（黑色箭头）；B：银白色屑状部分（黑色箭头）；C：残余囊肿（红色箭头）、吸引器（黑色箭头）；D：术后常规病理（HE×100）

2 讨论

图4 术后复查MR示肿瘤切除满意

表皮样囊肿好发于桥脑小脑角，约占颅内表皮样囊肿的2/3[2]。本例病灶发生于侧脑室内，由于囊肿匍匐性生长的特点，同时其生长空间大、生长过程中受到的限制小，因此被发现时病灶巨大，临床罕见。早期囊肿生长在脑室腔内，常无临床症状。当囊肿生长较大阻塞脑脊液循环通路或压迫周边脑组织时，才出现相应的临床症状和体征。本例患者头痛及反应迟钝等考虑系梗阻性脑积水所致的神经功能障碍。

表皮样囊肿MR常表现为T1WI低或略高信号、T2WI等或高信号及DWI高信号。因表皮样囊肿缺乏血管结构，故MR增强效应不明显。本例囊肿MR增强后边缘可见轻度细线样强化的特殊表现，可能与囊肿内容物的渗漏及化学性炎症所致的包膜增厚有关[3]。发生于侧脑室内的表皮样囊肿需与囊性病变相鉴别。DWI序列上囊性病变大多呈低信号，而表皮样囊肿呈高信号，具有特异性[4]。如神经上皮囊肿，MR虽呈T1WI低信号、T2WI高信号，但DWI序列呈低信号，故容易与表皮样囊肿鉴别。但是对于部分囊实性肿瘤，如中枢神经细胞瘤，MR上呈T1WI低信号、T2WI高信号，且DWI亦呈高信号，与表皮样囊肿类似，鉴别相对困难，但增强后即可鉴别，因为中枢神经细胞瘤可见明显不均匀强化，而表皮样囊肿常无明显强化。作者认为，DWI序列在表皮样囊肿与囊性病变的鉴别诊断方面具有重要意义，但对于部分囊实性病变，需结合MR增强扫描。

侧脑室肿瘤手术入路的选择主要是依据肿瘤的生长部位和肿瘤主体突出的方向。本例患者MR提示囊肿主要位于右侧侧脑室，部分已突破中线向左侧侧脑室枕角方向生长，且囊肿钙化及强化部分近左侧侧脑室枕角，考虑该处即为肿瘤实体，故选择左侧枕部锁孔入路。该入路有以下优势：①术前在导航指引下精确的定位囊肿及骨窗，术中经扩张的脑室释放脑脊液可显著降低颅内压，从而有效避免功能区的损伤及无效的脑暴露；②囊肿主体沿左侧侧脑室枕角-右侧侧脑室额角长轴方向生长，经扩大的左侧侧脑室枕角对囊肿有良好的显露；③距离囊肿实体较近，有利于术中出血的控制及实体部分的切除，对于额角部分的病灶，因质地软、血供一般，虽然位置深在，但在内镜辅助下亦可安全、有效的切除。表皮样囊肿生长过程中具有“见缝就钻”的特性，同时手术中由于脑脊液的丢失及囊肿的切除，颅内压会逐步降低，部分脑组织可能因此而塌陷，从而增加盲区导致囊肿残留，神经内镜辅助有助于将显微视野盲区下的残余囊肿完全清除。本例囊肿手术显微镜下操作完成后，导入30°Aesculap神经内镜见术野最深面有少量囊肿残留，予以切除。手术过程中，需注意以下几点：①棉片保护室间孔，避免囊液、囊肿碎片及出血的扩散；②切除包膜时，切勿强行牵拉，特别是与脉络丛粘连的部分，以免损伤脑室壁、脑室周围白质及静脉等；③术中需严密止血；④术中用含有“地塞米松”的生理盐水反复冲洗有助于减轻囊肿内容物的化学刺激；⑤残腔留置外引流管进行脑脊液置换，有利于及时排除颅内的炎性、血性物质。

MR DWI序列结合增强扫描有助于表皮样囊肿与囊变肿瘤的鉴别。囊肿质地较软，血供不丰富，对于侧脑室表皮样囊肿，辅以神经导航定位及神经内镜观察，经锁孔入路能满意地切除病灶。

[1]LYNCH JC,AVERSA A,PEREIRA C,et al.Surgical strategy for intracranial dermoid and epidermoid tumors:An experience with 33 Patients[J].Surg Neurol Int,2014,28(5):163.

[2]江玉泉,徐卫萍,刘玉光,等.桥小脑角表皮样囊肿的显微外科手术治疗[J].中国神经精神疾病杂志,2003,29（6）:448-449.

[3]LI F,ZHU S,LIU Y,et al.Hyperdense intracranial epidermoid cysts:a study of 15 cases[J].Acta Neurochir(Wien),2007,149(1):31-39.

[4]谢琳,王亮,郝淑煜,等.颅内表皮样囊肿的研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,2011,16（1）:46-48.