颈内动脉肌纤维发育不良合并甲亢致脑梗死1例报告

安文瑞贺娟王智光宝乐日刘桂英

肌纤维发育不良（fibromuseular dysplasia,FMD）是一种非动脉粥样硬化性、临床少见的非炎症性动脉血管疾病。发病原因不明，可能与感染、吸烟等因素有关。FMD的发病率为4%，多累及肾动脉、头颈部动脉，多发生在中年女性患者。青年FMD患者致脑梗死的病例比较少见，而合并甲状腺功能亢进症致脑梗死的病例更为少见，现将我科收治的1例颈内肌纤维发育不良合并甲亢致脑梗死的病例，报告如下。

1 临床资料

1.1 发病情况：患者，女，26岁，因右侧肢体无力5 d，头痛、呕吐1 d于2015年1月2日入我院。患者入院5d前感冒后出现间断头晕，1 d后出现右侧肢体无力，无肢体抽搐、意识丧失、二便失禁，就诊于当地医院治疗后症状无缓解，近1 d出现头痛、呕吐，为非喷射性胃内容物，呕吐4次，就诊于我院急诊，给予“甘露醇、醒脑静”等治疗后转入我科。病程中有咳嗽，无咳痰、发热，无腹痛腹泻，精神饮食差，二便如常。

1.2 体格检查脉搏：110次/min，血压:125/85 mmHg，烦躁，神清语利，查体欠合作，颈抵抗（+-），右侧肢体肌力5-级，左侧肢体肌力5级，肌张力正常，腱反射对称，指鼻试验不合作，针刺觉双侧对称，双下肢Babinski’s征（+）。心脏、肺部、腹部查体未见明显异常。

1.3 辅助检查肝肾功离子血脂心肌酶：γ谷氨酰转肽酶57.7（7～45）U/L，碱性磷酸酯酶235（35～104）U/L；甲状腺功能：甲状腺球蛋白抗体316.60（0～115）IU/mL,甲状腺过氧物酶抗体598.90（0～34）IU/mL，血清游离T3 31.45（2.0～4.4）pg/mL，血清游离T4＞7.77（0.93～1.7）ng/dL，TSH＜0.01（0.27～4.2）mIU/mL，TRAB 18.62（0.3～1.75）IU/L；心电图示：窦性心动过速；心、腹彩超未见异常；甲状腺彩超：甲状腺右叶增大、峡部增厚，实性回声不均质偏低、血流信号增多-甲状腺功能亢进症？桥本氏甲状腺炎？双侧颈部未见肿大淋巴结。请内分泌会诊：诊断为甲状腺功能亢进症、Graves病，建议低碘饮食，给予口服赛治30 g 1日1次、维生素B122片，1日3次，1周后复查血常规、肝功，每周复查血常规，1个月后复查血常规、肝功、FT3、FT4、TSH。

类风湿全项：GPI抗原测定1.00（＜0.20）mg/L;狼疮五项：ANA斑点型1:80；风湿三项、针刺反应、免疫球蛋白定量测定（IgA、G、M）、ANCA未见异常，请风湿科会诊：暂排除我科疾病。

脑脊液化验未见异常。脑电图：边缘状态脑电图。头颅MRI（见图1～4，已上传）：左侧脑室旁、双侧半卵圆中心片状、环状长T1长T2信号，左侧为著，FLAIR及DWI病变呈异常高信号；左侧脑室旁、双侧半卵圆中心多发性硬化（左侧为著）。躯体感觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位均未见异常，暂不考虑脑炎、多发性硬化。

头颈彩超：左侧颈内动脉全程狭窄：考虑肌纤维发育不良；双侧大脑后动脉、双侧椎-基底动脉流速均增高，左后交通支开放，结合颅外颈内动脉改变：考虑大脑中动脉、前动脉狭窄或闭塞（建议做DSA）。经数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)可见（见图5）：动脉期：左侧颈动脉造影可见颈内动脉起始部明显狭窄，主干血管纤细，颅内大脑前、大脑中动脉未显影，右侧大脑前动脉及大脑中动脉各级分支未见明显异常；实质期：未见异常染色；椎动脉造影后交通动脉开放。静脉期：诸深浅静脉未见移位。请神经外科会诊：建议口服双抗（拜阿司匹林、波立维），2周后复查头颈CTA。

图3 头颅MRI T2WI

图4 头颅MRI DWI

图5 DSA显像

1.4 诊断、治疗及随访患者青年女性，因右侧肢体无力、头痛、呕吐入院。既往偏瘦，常年间断口腔溃疡史，近半年饮食量大，消化快；否认高血压、糖尿病、心脏病病史；入院后完善相关辅助检查化验，请相关科室会诊，排除多发性硬化、风湿科相关免疫疾病以及脑炎等疾病；患者虽有甲状腺功能亢进症，但患者DSA血管表现左侧颈内动脉呈长段管状狭窄，是较为典型的内膜FMD表现，且并不符合烟雾病的诊断标准[1]，即患者是颈内动脉单侧病变，不符合颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在狭窄或闭塞病灶附近无异常血管网，故排除烟雾病或烟雾综合征的诊断。

综上所述，该患者诊断如下：①急性脑梗死；②甲状腺机能亢进症Graves病；③左侧颈内动脉肌纤维发育不良。给予抗血小板聚集、抗甲状腺功能亢进、改善循环、调脂、营养神经治疗后，病情较前明显好转。

病情随访：出院1个月后复查血常规、肝功、甲功较前好转，患者拒绝复查脑彩超、头颅MRI、头颈CTA检查。

2 讨论

该青年女性患者发生急性脑梗死的主要原因考虑有以下几点：

第一，肌纤维发育不良引起脑梗死：

肌纤维发育不良（fibromuseular dysplasia,FMD）是一种非动脉粥样硬化性、临床少见的非炎症性动脉血管疾病，具有一定特发性、节段性[2-3]。发病原因不明，可能与感染、自身免疫、吸烟、高血压、遗传等因素有关[4]。

FMD的发病率为4%，约60%为肾动脉受累；头颈部动脉受累约占30%，其中最常累及颈内动脉，约占95%；也可侵犯颅内动脉[5]；椎动脉受累较少，仅占12%～43%,并常伴有颈内动脉病变[6]，约有60%～85%可累及动脉双侧[7]。本例患者病变主要累及颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉。

诊断FMD的金标准是DSA。FMD病人的DSA主要有3种类型[7]，Ⅰ型：中膜FMD的特征性表现为多处血管腔狭窄与扩张交替出现的典型串珠样改变；Ⅱ型：内膜FMD多见，长段管状狭窄，胶原沉积在血管内膜，内弹力板分裂；Ⅲ型：外膜FMD少见，多呈动脉瘤样改变，损害集中于一侧血管壁。本例患者DSA影像学特点是较为典型的内膜FMD表现。

有报道表明：FMD通常会影响20～60岁的女性患者，若发生脑卒中、动脉夹层和动脉瘤等，考虑患有FMD可能性大[8]。结合本病例特点FMD诊断明确。患者左侧大脑半球供血区片状急性梗死灶，考虑为脑梗死，本患者无房颤，不需考虑心源性栓塞，故考虑为动脉到动脉栓塞，机制推测可能为狭窄血管内栓子脱落所致。

第二，甲状腺功能亢进引起急性脑梗死：

ROCHA等[9]报道2例缺血性卒中的青年女性患者病例，DSA为多发血管狭窄，无血管炎、其他卒中的危险因素，临床确诊Graves病。结合上述文献报道及本病例，不除外患者急性脑梗死原因为甲状腺功能亢进所致。故考虑本例年轻甲亢患者引起脑梗死的机制可能为：甲亢患者有心率增快，心排出量增多等高代谢症状，造成血流速度增快、血液粘滞程度增加，使血小板聚集形成血栓；同时甲亢患者血中分泌大量的甲状腺素，交感神经兴奋性增高，儿茶酚胺的量增加，转变为去甲肾上腺素后收缩血管，引起颅内动脉痉挛,使形成的血栓阻塞痉挛的动脉引起脑梗死。

临床上对于青年脑卒中的患者需考虑FMD易行DSA检查，以免误诊及漏诊。曾有文献报道：万莉等[10]报道，甲亢可能为青年患脑梗死的一个独立危险因素，因青年患者发生缺血性卒中有其一定的特点，我们在临床中应积极寻找其发生的病因、脑内血管分布等情况，这有利于选择有效的治疗方案，从而给予针对性治疗。

[1]高山.烟雾病诊断标准[J].中国卒中杂志,2008,3(7):500-501.

[2]PERREN F,URBANO L,ROSSETTI AO,et al.Ultrasound image of a single symptomatic carotid stenosis disclosed as fibromuscular dysplasia[J].Neurology,2004,62(6):1023-1024.

[3]SHIVAPOURDM,ERWINP,ESHK.Epidemiologyof fibromuscular dysplasia:A review of the literature[J].Vasc Med,2016,21(4):376-381.

[4]SUZUKIH,DAIDAH,SAKURAIH,etal.Familial fibromuscular dysplasia of bilateral brachial arteries[J].Heart,1999,82(2):251-252.

[5]李建章.对颈动脉肌纤维发育不良诊断的再认识[J].中国实用神经疾病杂志,2016,19(16):1-2.

[6]LIBMAN RB. Fibromuscular dysplasia with carotid artery dissection presenting as an isolated hemianopsia. [J]. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2008, 17(5): 330.

[7]SLOVUT DP,OLIN JW.Fibromuscular dysplasia[J].N Engl J Med,2004,350(18):1862-1871.

[8]KAR S,GOPALDAS RR,KUMAR A.Acute Aortic Dissection and Stroke in Multivessel Fibromuscular Dysplasia[J].Tex Heart Inst J,2013,40(1):88-90.

[9]ROCHA MS,BRUCKI SM,FERRAZ AC.Cerebral vasculitis and Basedow-Graves disease:report of two cases[J].Arq Neuropsiquiatr,2001,59(4):948-953.

[10]万莉,魏书艳,李轩,等.甲状腺功能亢进症合并青年脑梗死1例报告[J].中风与神经疾病杂志,2016,33（01）:76-77.