1例血友病性假瘤患者行截肢术的护理

陈 洁 张 琨 蒋静静 李 敏 崔玉洁

1例血友病性假瘤患者行截肢术的护理

陈 洁 张 琨 蒋静静 李 敏 崔玉洁

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病性假瘤为其少见而严重的并发症[1]，血友病是临床上手术的相对禁忌证，截肢手术风险较大。本科于2015年5月收治1例因膝、踝关节血友病假性肿瘤行截肢术治疗患者。术后恢复满意，现将护理方法报道如下。

1 病例介绍

患者，男，30岁，因“右膝、踝肿胀疼痛伴活动受限20年”于2015年8月29日9∶00入我科治疗，患者约2年前因外伤后出现右膝关节肿胀，至血液科检查后诊断为血友病甲型，予以“补充冷沉淀及Ⅷ凝血因子替代输注”等保守治疗，症状无明显减轻。患者右膝关节、右踝关节疼痛及肿胀症状呈间歇性加重，关节活动度差。查体：患者神志清楚，精神差，轻度贫血貌，消瘦，右膝关节肿胀至排球大小，呈屈曲挛缩畸形，右膝外侧皮肤局部可见破溃，并伴有窦道形成，有渗出物流出，无异味；右踝关节肿胀明显，呈内翻位畸形，关节活动明显受限；右下肢肌力Ⅳ级。X线显示膝关节周围巨大软组织影，关节间隙基本消失，股骨下段及胫骨上段骨质结构紊乱，呈膨胀性改变；踝关节周围有较高密度软组织肿块影，踝关节结构破坏，骨皮质膨胀，局部中断。诊断为血友病性假瘤。实验室检查：凝血酶原时间(PT)15.6 s(正常值11.0～14.0 s)，活化部分凝血活酶时间(APTT)71.8 s(正常值20.0～40.0 s)，凝血因子Ⅷ5.8%(正常值60～150%)。于2015年9月1日在全麻下行右下肢截肢术，术毕安全返回病房。术后3个月及1年对患者进行电话随访，出院后切口愈合好，无渗血及感染，恢复良好，复查发现假瘤无复发。

2 护 理

2.1 术前护理

2.1.1 一般护理 告知患者及家属饮食以高蛋白质、高纤维素、易消化饮食为主，禁食辛辣、有刺、带壳、坚硬的食物。协助患者修剪指(趾)甲，使用牙刷(软毛)、剃须刀时应注意，防止刮伤皮肤，引起出血。穿防滑鞋、大小合适的衣裤，裤腿要高于脚面，防止跌倒。告知患者防跌倒、防坠床的注意事项，避免接触会造成损伤的物品，以免引起出血。观察皮肤淤斑、淤点的变化，若发现新的瘀斑、淤点及时通知医师。尽快输注所缺乏的凝血因子、冷沉淀或者血小板等。

2.1.2 术前血友病治疗 术前遵医嘱每日输注凝血Ⅷ因子400 IU，2 d后复查患者血常规及凝血功能，术前12 h及3 h分别遵医嘱输注凝血因子Ⅷ2000 IU。操作时严格执行输血查对制度，遵守无菌操作规范。输注凝血因子Ⅷ特别注意：Ⅷ因子的半衰期是8～12 h，每天要输入两次，先用25～37 ℃的5%的葡萄糖注射液按瓶签标示量进行溶解，勿摇晃，配制完毕后立即输用，开始时要缓慢，15 min后快速输注。输注冷沉淀按照解冻后立即快速输入的原则，密切观察输后患者有无发热等不良反应并详细记录。

2.1.3 心理护理 由于患者认为截肢手术费用昂贵、创伤大、术后恢复差，已产生悲观、焦虑心理，我们以面对面交流、书面资料、家属转达等多种形式与患者进行沟通、宣教，认真回答患者及家属提出的每一个问题，建立良好的护患关系，取得患者及家属的信任。告知患者及家属国内外先进的康复方式，增强患者治疗的信心，使患者调整好心态，树立战胜疾病的信心，勇敢地面对手术。

2.2 术后护理

2.2.1 密切观察患者生命体征的变化 患者术毕安全返回病房后，持续面罩吸氧，氧流量 4 L/min，心电监护监测血压、心率、呼吸及指脉氧，每半小时观察并记录1次生命体征、意识的变化。主动了解手术中的出血量及尿量。密切观察截肢残端切口敷料情况，引流液及尿液的量、色、性质，有异常时，及时汇报医师，协助处理。软枕抬高患肢，促进静脉回流，减轻水肿。

2.2.2 血友病护理 术后每12 h抽血1次，复查凝血功能，针对性地调整凝血因子Ⅷ补充量，维持凝血因子Ⅷ水平在40%以上。术后3 d凝血因子Ⅷ输入量为1600 IU,每日2次；术后第4～8天下调至1200 U,每日2次；术后第9天减至800 IU，每日2次，术后第10天减至600 IU,每日2次；最后维持600 IU，每日2次，剂量至患者出院。

2.2.3 患肢护理 观察截肢后残端切口敷料情况，有明显渗出时，立即汇报医师，协助医师处理。妥善固定创腔处引流管，密切观察并记录引流液的量、色、性质，标记引流管外露长度。患肢软枕抬高，促进静脉回流，减轻水肿。告知患者及家属抬高患肢残端的重要性。为预防残端结扎的血管脱落而引起大出血应于床边备止血带。术后第2天拔除创腔处引流管，更换患肢残端切口敷料，继续弹力绷带加压包扎，加压包扎 36 h后平放；对切口渗出物进行细菌培养和药敏试验，指导抗生素的使用，预防感染。

2.2.4 一般护理 告知患者及家属术后6 h可进食流质饮食，并逐渐加量饮食，加强营养。鼓励患者主动咳嗽，教会患者有效咳痰方法，有痰时尽量咳出，定时协助患者翻身拍背，预防坠积性肺炎。根据天气情况提醒患者注意增减衣服，预防感冒。保持病房的整洁安静，床单位清洁干燥，被褥、床单浸湿后及时更换,每日擦浴，促进局部血液循环，防止压疮的发生。

2.2.5 术后疼痛护理 使用NRS数字评分法评估患者疼痛情况，教会患者及家属使用自控式止痛泵，遵医嘱早期口服塞来昔布预防疼痛，与患者沟通，了解疼痛的性质、程度、持续时间、有无伴随症状，进行心理疏导，分散患者注意力。必要时汇报医师，遵医嘱用止痛药。

2.2.6 功能锻炼 术后第2天遵医嘱指导患者开始练习起坐，并坐于床边。术后第3天遵医嘱指导并协助患者拄拐下床活动，要求患者及家属共同学习拐的正确使用方式。术后7 d内拄拐在病房内适当轻微活动。患者下床活动须有家属陪伴，以防失去重心而跌倒。术后第10天左右帮助患者开始进行肢体残端的功能锻炼，用弹力绷带包扎残端后给予均匀及力量适度的压迫，以此促进残端软组织的收缩。大腿截肢常出现的后遗症是屈髋外展畸形，这可能与截肢后导致的肌肉收缩不平衡有关。指导患者进行残肢的内收后伸的训练，同时注意经常按摩残端，促进静脉回流，可减轻患肢痛。

2.3 特殊护理

2.3.1 口腔护理 告知患者保持口腔卫生，饭后漱口。刷牙时用毛质柔软牙刷，动作轻柔，预防牙龈出血。

2.3.2 输液、肌内、皮下注射应注意的问题 采用留置静脉套管针输液，减少因多次穿刺所引起的血管机械性损伤。绝对避免皮肤损伤、肌内注射、采动脉血以及其他侵入性操作。肌内注射无法避免时，需采用细小针头，注射后于针眼周围大面积按压时间约30 min。所有操作都必须严格执行无菌操作。

2.4 出院健康教育 术后第12天肢体残端切口愈合良好，拆除缝线后可以出院。告知患者出院后继续坚持有规律康复锻炼，注意休息，锻炼时须确保在无出血的情况下。禁止重体力劳动和肢体外伤及关节损伤，预防出血，保持口腔卫生，预防感冒等。禁用影响凝血功能的药物(如阿司匹林、潘生丁、华法林等)，对胃肠道有刺激或可能引起血管扩张的药物需咨询医师后再决定是否可以服用。合理安排饮食，少食坚硬、油炸食物，多食富含钙质的食物。养成规律良好的生活习惯，定期复查。患者及家属对出血点、瘀斑需要多加留意，若发现异常，如切口出现红肿、疼痛时必须到医院检查[2]。

3 小 结

血友病性假瘤病情具有个性化，目前这种疾病的治疗还尚未达成共识。在护理过程中应根据患者具体病情制定个体化护理方案，注意观察患者的病情变化，注意有无出血和感染的发生；Ⅷ因子的使用上也要严格遵循使用原则，同时观察不良反应；护理过程中要加强营养和肢体残端的护理，尤其要做好心理护理和术后的康复护理，这些均是手术成功的关键。也是提高患者生活质量的有效办法。

[1]胡永成,郑得志,季林祥，等.血友病性假肿瘤[J].中华骨科杂志，2005,25(7): 438-439.

[2]史 健.血友病患者的健康教育及护理[J].中国实用医药学，2010, 4: 231.

(本文编辑 崔兰英)

221000 徐州市 徐州医科大学附属医院骨关节科

陈洁:女，本科，护师

崔玉洁

10.3969/j.issn.1672-9676.2017.02.069

2016-10-17)