表现为基底节区脑出血的颅内隐匿性血管畸形手术治疗分析

刘晓男 李 慧 周效有 唐铭泽

内蒙古科右前旗人民医院 乌兰浩特 137400

表现为基底节区脑出血的颅内隐匿性血管畸形手术治疗分析

刘晓男 李 慧 周效有 唐铭泽

内蒙古科右前旗人民医院 乌兰浩特 137400

血管畸形；手术；脑出血；病理

颅内隐匿性血管畸形(angiographically occult vascular malformations，AOVM)是引起自发基底节区脑出血的主要原因之一，手术中发现并切除畸形血管团是术中止血的根本原因。我科于2009-01—2015-09手术治疗31例该病患者，现报告如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料 本组AOVM 31例，其中男18例，女13例，年龄39～60岁，发病部位均为幕上基底节区。临床表现为偏瘫、失语、同向凝视及昏迷、高血压等。出血量均大于30 mL，部分出血破入同侧脑室，同侧脑室受压、脑积水形成、部分中线偏移超过0.5 cm。

1．2 辅助检查 全部均行CT扫描诊断脑出血。本组病例均未行MRI及DSA检查。

1．3 治疗方法 全部患者急诊术前检查无手术禁忌。急诊行幕上开颅血肿清除去骨瓣减压术，取出血同侧额颞切口，颞中回皮质造瘘进入血肿腔，显微镜下行血肿清除及脑室壁畸形血管切除，术后行病理诊断证实(图1)。

2 结果

所有病例均血肿清除满意，无继发出血，无脑积水形成，病理均证实切除的标本为发育不良的血管类结构。2例患者出现脑梗死(图2)，患者遗留肢体偏瘫、失语等神经功能缺失。1 a后随访2例对侧发生“脑出血”放弃治疗后死亡。1例因心脏猝死死亡。其余患者生活不能完全自理。

3 讨论

颅内隐匿性血管畸形(angiographically occult vascular malformations，AOVM)是指在脑血管照影检查中不显影的脑血管畸形。包括海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、小型脑动静脉畸形及静脉血管畸形[1]。临床表现以癫痫发作、颅内出血、进行性神经功能障碍为主，男女发病率无明显差异，发病30～50 岁。本组病例全部是以大量脑出血为表现，所以不能进行评估发病率。近年来，随着CT、MRI、显微手术技术等应用患病率有所增加。本组全部病例均表现为大量脑出血，症状为偏瘫、失语、昏迷等严重临床表现。

颅内隐匿性血管畸形致脑出血的诊断主要依据CT、病理。CT扫描可发现脑出血样表现，CT平扫特征性表现为脑实质中有边界清楚的高密度或混杂密度灶，似有“蜂巢分隔”，血肿有尖端指向脑室，出血可破入脑室。病理见由丛状薄壁的血管窦样结构组成，内含血液成分，管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成，缺乏弹力纤维和肌层(图3)。

本组颅内隐匿性血管畸形致脑出血手术前很难进行病情评估，其和脑出血CT表现一致，CT下见高密度血肿位于脑内，有占位效应导致脑室受压变形、中线移位、血压升高、心率下降等高颅压表现(图4)。手术时清除血肿多较顺利，但发现位于血肿近脑室处多有非常缓慢的出血部位，这与《王忠诚神经外科学》描述一致[2]，甚至于在生理盐水下都看不出来，双极电凝止血很难彻底，也看不出“桑球状”海绵状血管瘤特有外观[3]，只见类似蛛网膜状、不规则、质韧、有一定弹性、色黑红黏状物，只有手术全切后才能止血充分，否则肯定发生再出血(图5)，有可能需要二次手术清除血肿及寻找畸形血管团并切除。回顾本组3例发生再出血而二次开颅者2例，其手术所见才开始注意颅内隐匿性血管畸形的存在而采取相应畸形血管切除，未再出血。手术后病理所见为发育不完全类血管物质，似有“血窦”。

图1 为HE染色40倍镜下所见。图2 左颞小片低密度梗死改变。图3 HE染色100倍镜下所见血管结构缺乏外层弹力层结构。图4 左侧基底节区脑出血占位，脑室受压变形、中线移位。图5 未切除畸形血管团所致继发出血仍位于首次出血部位

[1] 周良辅主编．现代神经外科学[M]．上海：复旦大学出版社，2001：880．

[2] 王忠诚主编．神经外科学[M]．武汉：湖北科学技术出版社，1998：809．

[3] 王忠诚主编．神经外科学[M]．武汉：湖北科学技术出版社，1998：828．

(收稿2016-05-27)

R743.34

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1673-5110(2017)01-0088-01