周 杰, 潘昊君, 李 超, 王守春
DSA示穿支动脉发育不良的内囊预警综合征1例报告
周 杰, 潘昊君, 李 超, 王守春
患者,男,44岁。因发作性右侧肢体活动不灵1 y加重1 d于2015年9月5日入院,近1 y反复出现右侧肢体活动不灵,约7~8次,每次发作约持续数小时,最长时间约10 h后完全缓解;既往史:发现高血压病4 y,最高血压150/100 mmHg,平时服用“施慧达”,血压维持约120~130/90 mmHg;入院时神经科查体未见明显异常。入院美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分:0分,体重:70 kg,身体质量指数(BMI):22.85 kg/m2。入院后上述症状仍有反复发作,发作时神经科查体:意识清楚,言语笨拙,右侧中枢性面舌瘫,右侧肢体肌力2级,右侧偏身感觉减退,右侧Babinski、Chaddock征阳性。入院查血清低密度脂蛋白胆固醇为4.2 mmol/L;头部MRI检查:DWI序列未见新发梗死病灶(见图1);经颈部动脉超声、TCD检查、头部MRA(见图2)未见明显血管狭窄及血流动力学改变;3.0T头部核磁灌注成像(2015年9月10日)检查未见明显改变(见图3);高分辨核磁斑块扫描未见左侧大脑中动脉斑块形成及环形强化(见图4);DSA示左侧大脑中动脉穿支较对侧明显减少(见图5)。
入院后先后口服拜阿司匹林100 mg/d,氯吡格雷 75 mg/d,阿托伐他汀钙20 mg/d治疗;右侧肢体活动不灵等症状发作频率明显减少,住院18 d上述症状出现2次,发作时症状较前明显减轻。随访1 y,患者发作3次,症状较前相比明显减轻,持续时间最长约30 min后完全缓解。患者于2015年12月再次出现上述症状时查头部核磁平扫未见新发梗死(见图6)。
内囊预警综合征(The capsular warning syndrome,CWS)由Donnan等[1]首次于1993年提出并定义为24 h内至少发生3次或3次以上,反复发作的运动或感觉神经功能缺损症状,且能够完全缓解;Staff等[2]将内囊预警综合征的发病时间范围重新定义为72 h,先后有研究也将CWS的时间范围定义为7 d[3,4]。对于CWS的发病机制的假说包括:血流动力学改变、穿支动脉供血区阵发性低灌注、脑小血管病、血管炎性改变、动脉-动脉栓塞、梗死周围去极化等多种机制。Pol等[5]所做研究入组的42例患者中31例患者归因于TOAST分型中的小血管病,5例患者归因于大动脉粥样硬化性疾病;4例患者可能是心源性栓子栓塞远端血管,2例患者病因学不明;研究认为小血管病变为CWS最常见的机制;且该研究中30例(71.2%)CWS患者发展为急性脑梗死,梗死病灶大多与内囊相关。
图1 MRI:DWI未见新发脑梗死;图2 MRA:未见明显血管狭窄
图3 3.0 T头部核磁灌注成像:平均通过时间未见明显延长; 图4 斑块成像:左侧大脑中动脉未见明显环形强化及斑块形成
图5 DSA:左侧大脑中动脉穿支较对侧明显减少; 图6 MRI:DWI未见新发脑梗死
本例患者入院后完善长程脑电图等检查未见异常,即除外癫痫,故内囊预警综合征诊断成立。查心脏超声、动态心电图除外心源性栓塞;经颅多普勒超声和微栓子监测除外动脉-动脉栓塞;行头部MRA及高分辨核磁斑块成像未见左侧大脑中动脉M1段斑块形成或血管炎性改变;行头部核磁灌注成像检查未见左侧大脑中动脉供血区低灌注改变。DSA检查发现存在左侧大脑中动脉穿支较对侧明显减少,结合患者既往高血压病史及高脂血症等动脉粥样硬化高危因素,推测患者为左侧大脑中动脉(LMCA)穿支发育不良合并穿支动脉硬化导致穿支动脉供血区阵发性低灌注可能。患者入院后给予双重抗血小板聚集及而后长期单一抗血小板治疗,患者症状改善,随访1 y未发展为脑梗死,故对于内囊预警综合征患者的治疗抗血小板药物的应用可能具有一定临床意义。
[1]Donnan GA,O’malley HM,Quang L,et al. The capsular warning syndrome Pathogenesis and clinical features[J]. Neurology,1993,43(5):957-957.
[2]Staaf G,Geijer B,Lindgren A,et al. Diffusion-weighted MRI findings in patients with capsular warning syndrome[J]. Cerebrovasc Dis,2003,17(1):1-8.
[3]Tassi R,Cerase A,Acampa M,et al. Stroke warning syndrome:18 new cases[J]. J Neurologic Sci,2013,331(1):168-171.
[4]Paul NLM,Simoni M,Chandratheva A,et al. Population-based study of capsular warning syndrome and prognosis after early recurrent TIA[J]. Neurology,2012,79(13):1356-1362.
[5]Camps-Renom P,Delgado-Mederos R,Martínez-Domeo A,et al. Clinical characteristics and outcome of the capsular warning syndrome:a multicenter study[J]. Inter J Stroke,2015,10(4):571-575.
1003-2754(2017)01-0080-01
R743
2016-12-03;
2016-12-30
(吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林 长春 130021)
王守春,E-mail:wangsc13@163.com