典型“米老鼠耳征样”双侧大脑脚梗死1例报告并文献复习

费兆霞， 周中和， 鲍 爽， 王而强， 陈会生

典型“米老鼠耳征样”双侧大脑脚梗死1例报告并文献复习

费兆霞， 周中和， 鲍 爽， 王而强， 陈会生

双侧大脑脚梗死(Bilateral cerebral peduncular infarction BCPI )是一种少见的缺血性脑血管疾病，其主要的临床表现为闭锁综合征及植物状态[1]。尽管Asakawa[2]最近报道了在头部DWI成像上呈典型的“米老鼠耳征样(Mickey Mouse ears’ sign)”的双侧大脑脚梗死，但对它的临床表现、头部核磁特点及预后少有文献报道。我院于2015收治1例在头部DWI上呈现典型的“米老鼠耳征样”的双侧大脑脚梗死患者，结合其临床表现、影像学特点、病因等，并查阅相关文献，旨在进一步提高对此病的认识及诊治水平。

1 临床资料

患者，男，52岁，于2015年6月17日，因“头晕、言语不清进行性加重1 d余”入院。患者于2015年6月16日中午无明显诱因突然出现头晕、言语不清，伴有走路不稳，急于当地医院诊治，查头部CT未见高密度影，按“急性脑梗死”治疗。但病情进行性加重，出现言语不能，吞咽困难及饮水呛咳，完善头部核磁阅片示双侧大脑脚、左侧小脑急性脑梗死。为求进一步诊治来我院入我科NICU。既往：高血压、糖尿病病史。入科查体：体温36.5 ℃，呼吸19次/min，心率70次/min，血压185/100 mmHg。专科查体：意识清醒，言语不能，双侧瞳孔等大同圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏，双眼球向各方向运动灵活，无眼震，双侧额纹、鼻唇沟对称，悬雍垂居中，咽反射消失，伸舌不能，右上肢肌力5-级、左上肢肌力5级，双下肢肌力4级，双侧膝腱反射()，双侧Babinski(+)，无项强，克氏征(-)。余查体不配合。辅助检查：头部DWI+MRA(2015年6月19日)报告示：双侧大脑脚及左侧小脑半球多发急性脑梗死；双侧大脑后动脉、左侧椎动脉及基底动脉未显示；双侧大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段、右侧椎动脉局限性狭窄(见图1A、B)。2015年7月2日复查头部MRI及头部MRA示脑内病灶及脑血管情况同前，同时完善了头部SWI示脑干散在多发圆形、卵圆形低密度影(见图2C、D)。高分辨MRI T2WI序列示基底动脉管腔壁高信号及整个动脉管腔高信号(见图2E、F)。心脏彩超示：符合高血压、主动脉硬化改变，轻度二尖瓣及三尖瓣返流。24 h动态心电图示窦性心律。入院后给予阿加曲班抗凝1 w后调整为阿司匹林抗血小板聚集治疗及扩容、改善侧支循环、降脂稳定斑块等治疗，患者病情仍进行性加重出现四肢完全瘫痪。继续积极抗栓治疗后患者仍言语不能、球麻痹、四肢瘫痪，外院行康复治疗。1 y后随访患者病情较出院无明显改变。

2 讨 论

单纯中脑梗死比较少见，其发病率为0.7%～2.3%之间[3]，而双侧大脑脚梗死是更加罕见的梗死类型，其发病率尚未报道。闭锁综合征及意识障碍是双侧大脑脚梗死的主要临床表现[2]，其他可表现为眼球麻痹、假性球麻痹、共济失调等。一般情况下，脑桥腹侧双侧病灶可引起闭锁综合征，但文献中报道的未累及脑桥或丘脑[4，5]，或仅有脑桥小梗死病灶[6]的双侧大脑脚梗死也可出现闭锁综合征症状，提示双侧大脑脚梗死也是引起闭锁综合征的原因。未累及脑桥腹侧的双侧大脑脚病灶导致闭锁综合征的也同样可出现于多发性硬化患者[7]。大部分文献报道双侧大脑脚梗死预后不良。分析其预后不佳的原因可能与患者出现肢体瘫痪、意识障碍及严重的并发症有关。84.2%大脑脚梗死与大动脉粥样硬化有关，但很少有文献报道关于双侧大脑脚梗死的病因[3]。有文献报道由大动脉粥样硬化引起的后循环梗死通常与血栓栓塞机制有关，而不是血流动力学改变[8]。在Chen关于双侧大脑脚梗死的核磁影像、临床特点及预后的研究中[9]，78.6%的双侧大脑脚梗死由大动脉粥样硬化引起，其主要的发病机制是低灌注。患者往往存在严重的椎基底动脉狭窄或闭塞，且缺乏显著的后交通动脉代偿供血。

基于中脑穿通动脉的血液供应情况将中脑分为三个区域：中央部、外侧部和后部[10]。中央部由大脑后动脉的P1段的穿支动脉供应[10]，外侧部由大脑后动脉或者小脑上动脉的多个穿支动脉供应，后部由起源于大脑后动脉的P1段和小脑上动脉的背侧中脑穿支动脉供应。因此，大脑脚的血液支配主要来自于大脑后动脉和小脑上动脉的穿支动脉，这两个动脉均为基底动脉的远端分支(见图3)。

首先，在椎基底动脉闭塞或严重狭窄的基础上，当低灌注、血流速度减慢的情况下，供应大脑脚的穿支动脉最易受到缺血影响而导致双侧梗死。其次，双侧大脑后动脉及小脑上动脉起源于基底动脉远端，此处动脉分支较多，血液流动常形成涡旋，极易有血栓形成，且易向两侧的动脉延伸，导致分布于大脑后动脉及小脑上动脉供应大脑脚的穿支动脉入口处闭塞或穿支动脉近端形成粥样硬化斑块闭塞而导致双侧大脑脚梗死。最后，双侧的大脑后动脉及小脑上动脉先天血管变异导致供应双侧大脑脚的穿支动脉起源于一侧，在动脉粥样硬化及低灌注的基础上导致双侧大脑脚梗死，但此血管变异相当罕见，尚未见文献报道相关血管变异情况。

一般情况下，缺血性脑血管病患者入院后常规行头部MRA检查，近年已应用于临床的新型的血管成像技术-3.0 HRMRI，不仅可以进行血管腔成像，而且能够直观显示血管壁结构，为探讨缺血性脑血管病的发病原因及机制提供了较好的评判方法。本文患者于发病16 d后完善了头部SWI及高分辨MRI T2WI序列。高分辨MRI T2WI序列示基底动脉管腔壁高信号及整个动脉管腔高信号(见图2E、F)，提示椎基底动脉有动脉斑块及腔内血栓形成。

图1 上图A、B(2015年6月19日)：DWI示双侧大脑脚对称性急性梗死，似“米老鼠耳征样”高信号。双侧大脑后动脉、左侧椎动脉及基底动脉未显示；双侧大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段、右侧椎动脉局限性狭窄

图2 上图C、D(2015年7月2日)为SWI示脑干散在多发圆形、卵圆形低密度影。上图E、F(2015年7月2日)为高分辨MRI T2WI序列示基底动脉管腔壁高信号及整个动脉管腔高信号

图3 中脑的动脉血液供应

与此同时，我们也完善了头部SWI检查(见图2C、D)，显示脑干散在多发圆形、卵圆形低密度影，提示脑干穿支动脉破裂导致微出血。脑微出血、脑腔隙性脑梗死及脑白质病变同属小血管病变类型。通过完善上述检查，我们推测患者的卒中病因可能为大动脉粥样硬化及小血管病变，且发病机制亦可能是动脉粥样硬化血栓形成性穿支动脉闭塞，低灌注及栓子清除率下降等共同作用。

本文报道的患者，急性病程，存在动脉粥样硬化的危险因素，既往高血压及糖尿病病史，临床表现典型，头部DWI显示双侧大脑脚对称性梗死，似“米老鼠耳征样”改变。需鉴别的疾病包括双侧大脑幕上梗死后致远隔部位华勒变性导致的双侧大脑脚病灶形成，此病变更加罕见，尚无文献报道，目前文献报道最多的是一侧幕上梗死后致同侧大脑脚梗死的病例，其他可见于变性及代谢性疾病等。本病预后较差，以闭锁综合征及意识障碍为主要临床特点，往往因为意识障碍、球麻痹、四肢瘫痪及由此引起的肺部感染、营养障碍等严重并发症而导致死亡。治疗上主要以早期(4.5～6 h内)的溶栓及后期的抗栓等治疗为主，当然早期对椎基底动脉系统血栓进行机械取栓及行支架植入术开通血管亦对本病的预后起到积极的疗效。尽管以“米老鼠耳征样”的双侧大脑脚梗死比较少见，但其是一个有意义的发现，以其为特点的影像学可较好的预示一个患者的症状和预后。

[1]Tokunaga T，Kita T，Yamamoto T. A case of the persistent vegetative state following symmetrical peduncular infarction[J]. No To Shinkei，2002，54：57-61.

[2]Asakawa Y，Suzuki K，Takekawa H，et al. The ‘Mickey Mouse ears’ sign：a bilateral cerebral peduncular infarction[J]. Eur J Neurol，2013，(20)：e37-e39.

[3]Kim JS，Kim J. Pure midbrain infarction：clinical，radiologic，and pathophysiologic findings[J]. Neurology，2005，(64)，1227-1232.

[4]Kato Y，Nagoya H，Furuya D，et al. Locked-in syndrome due to bilateral cerebral peduncular infarctions with occlusion of persistent primitive trigeminal artery[J]. Rinsho Shinkeigaku，2007，47：601-604.

[5]Karp JS，Hurtig HI. “Locked-in” state with bilateral midbrain infarcts[J]. Arch Neurol，1974，30：176-178.

[6]Takamatsu K，Takizawa T，Sato S，et al. Locked-in syndrome due to bilateral cerebral peduncular infarctions：a case report[J]. Jpn J Stroke，1993，15：225-231.

[7]Forti A，Ambrosetto G，Amore M，et al. Locked-in syndrome in multiple sclerosis with sparing of the ventral portion of the pons[J]. Ann Neurol，1982，12：393-394.

[8]Markus HS，van der Worp HB，Rothwell PM. Posterior circulation ischaemic stroke and transient ischemic attack：diagnosis，investigation，and secondary prevention[J]. Lancet Neurol，2013，(12)：989-998.

[9]Chen WH，Yi TY，Chen YH，et al. Assessment of bilateral cerebral peduncular infarction：Magnetic resonance imaging，clinical features，and prognosis[J]. J Neurologic Sci，2015，(357)：131-135.

[10]Ogawa YK，Suzuki M，Oishi S，et al. Clinical study of twenty-one patients with pure midbrain infarction[J]. Eur Neurol，2012，(67)：81-89.

1003-2754(2017)01-0078-02

R743.3

2016-11-03；

2017-01-03

(沈阳军区总医院神经内科，辽宁 沈阳 110840)

陈会生，E-mail：chszh@aliyun.com