陈 苑,程敬亮,白 洁,薛康康,贝天霞,张春艳
郑州大学第一附属医院磁共振科 郑州 450052
颅内孤立性纤维瘤的MRI特征*
陈 苑,程敬亮#,白 洁,薛康康,贝天霞,张春艳
郑州大学第一附属医院磁共振科 郑州 450052
#通信作者,男,1964年8月生,博士,教授,主任医师,研究方向:中枢神经系统的影像诊断,E-mail:cjr.chjl@vip.163.com
孤立性纤维瘤;磁共振成像
目的:探讨颅内孤立性纤维瘤(I-SFT)的MRI特征。方法:回顾性分析12例经手术病理证实的I-SFT的MRI表现,12例均行MR平扫及增强扫描。DWI序列扫描后获得ADC图,测量肿瘤实质、瘤周水肿和肿瘤对应正常脑白质的ADC值。结果:肿瘤发生在幕上7例(其中侧脑室内1例),幕下2例,跨幕上、幕下3例;2例与静脉窦分界不清,12例均见瘤周水肿。与脑实质相比,T1WI上5例呈等信号,3例呈稍低信号,4例呈混杂信号;T2WI上9例呈混杂信号,2例呈等信号,1例呈稍高信号,其中7例可见短T2信号,6例合并囊变;3例可见迂曲流空血管影。增强扫描12例均明显强化,8例呈不均匀强化;短T2信号区可见强化;5例可见脑膜尾征。DWI上7例呈等信号,3例呈稍低信号,2例呈稍高信号;ADC图上8例呈混杂稍高信号,4例呈等信号;12例伴瘤周水肿的I-SFT肿瘤实质、瘤周水肿、正常脑白质的ADC值差异有统计学意义(P<0.05),瘤周水肿部分最高。结论:MR平扫T2WI信号混杂,内可见低信号区,增强扫描肿瘤明显强化并伴短T2信号强化为I-SFT的特征性表现;ADC值可有效区分肿瘤实质与瘤周水肿、正常脑组织。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤,大多数为良性,极少数为交界性或恶性,好发于胸膜,胸膜外(鼻咽部、眼眶、盆腔、肾、四肢、神经系统等部位)少见[1]。发生于颅内的SFT较罕见,被称为颅内SFT(I-SFT)。目前在影像学诊断中关于I-SFT DWI表现的报道[2-3]少见,术前很难做出正确诊断。作者回顾性分析12例经病理证实的I-SFT MR常规平扫、增强及DWI表现,以提高对该病的影像诊断水平。
1.1 一般资料 收集2010年11月至2014年11月经郑州大学第一附属医院病理证实的12例I-SFT患者的临床及影像学资料,其中男8例,女4例,年龄28~60岁,中位年龄51.5岁。11例以头痛、1例以发作性意识不清就诊。12例均行MR常规、动态增强及DWI扫描。10例肿瘤完整切除,2例因与静脉窦关系密切作部分切除。该研究经郑州大学伦理委员会批准,所有入选对象均签署知情同意书。
1.2 仪器与方法 采用Siemens Skyra 3.0T MR扫描仪和标准头颅线圈,平扫行矢状位及轴位T1WI、轴位T2WI、FLAIR及DWI扫描,T2WI:TR 3 800 ms、TE 93 ms,T1WI:TR 250 ms、TE 2.46 ms。DWI 成像采用SE平面回波成像(SS-SE-EPI)序列,TR 8 000 ms、TE 102 ms,取2个b值(b=0 s/mm2,b=1 000 s/mm2),可在1个层面上获得1帧b=0 s/mm2的EPI T2WI和1 帧b=1 000 s/mm2的DWI 图(机器软件自动完成)。层厚5 mm,层间距1 mm,FOV 24 cm×24 cm,矩阵128×128。增强对比剂为Gd-DTPA,剂量0.2 mL/kg,流率2.5 mL/s,采用vibe动态增强扫描,延迟期行轴位、矢状位、冠状位T1WI扫描。
1.3 图像资料分析与诊断标准 影像学检查结果分别由2名有经验的影像诊断医师共同阅片,协商达成一致,观察并记录:病变部位、大小、形态、周围组织情况;T1WI、T2WI及DWI信号强度;病变强化方式及动态增强曲线特点。所有扩散图像在后处理工作站上分析。感兴趣区(ROI)置于连续3个层面的肿瘤实质部分、瘤周水肿区、对侧相应正常白质区,ROI以手工描绘,面积为20 mm2,避开常规MRI和增强扫描显示的肿瘤囊变、坏死、出血区域,测量其ADC值并求均值分析扩散变化。12例标本均行HE染色,经免疫组织化学检测CD34、CD99、Vimentin、凋亡因子Bcl-2、EMA、Ki-67的表达后,由2名病理学医师诊断。以细胞分裂>4个/10个高倍视野,有血管、神经等间质侵犯为恶性诊断标准。
1.4 统计学处理 采用SPSS 17.0分析。12例I-SFT肿瘤实质、瘤周水肿、正常脑白质间ADC值比较使用重复测量数据的方差分析。检验水准α=0.05。
2.1 一般表现 ①病变部位:7例位于幕上,其中2例位于顶部大脑镰旁跨中线生长,1例位于左侧侧脑室三角区;2例位于幕下;3例位于小脑天幕跨幕上及幕下生长。②病灶大小、形态:12例肿瘤最大直径31~68 mm,中位最大直径45.5 mm;9例呈分叶状,3例呈类圆形。③与周围组织关系:12例病灶均与周围脑组织分界清,周围脑组织呈受压改变,可见片状瘤周水肿;11例与硬脑膜关系密切,其中1例侵犯左侧横窦,1例侵犯窦汇;1例与室管膜关系密切。
2.2 MRI平扫表现 见图1、2。与脑实质相比,T1WI上等信号5例,稍低信号3例,混杂信号4例;T2WI上信号多不均匀,9例呈混杂信号,2例呈等信号,1例呈稍高信号;7例可见片状短T2信号;6例合并囊变;3例可见迂曲流空血管影。
2.3 MRI增强表现 见图1、2。12例均有明显强化,其中8不均匀强化,4例均匀强化;短T2信号可见强化;5例可见“脑膜尾征”。12例动态增强扫描的时间-信号强度曲线(TIC)均呈速升平台型。
2.4 DWI表现和ADC值 DWI上等信号7例,稍低信号(图1C)3例,稍高信号(图2C)2例。ADC图上病灶呈混杂稍高信号(图2D)8例,等信号4例。12例I-SFT肿瘤实质部分、瘤周水肿、正常脑白质的ADC值分别为(1.028±0.148)×10-3、(1.586±0.144)×10-3和(0.754±0.037)×10-3mm2/s,差异有统计学意义(F=286.506,P<0.001),任意2组间ADC值的差异有统计学意义(P<0.05),瘤周水肿部分较高。
A、B:病灶呈等T1混杂T2信号,内可见囊变及增粗的流空血管影,瘤周可见片状水肿区;C:DWI上肿瘤扩散不受限,呈低信号;D:增强扫描肿瘤明显强化,囊变区未见强化;E:TIC类型呈“速升平台型”;F:镜下可见梭形或卵圆形瘤细胞呈弥漫或不典型旋涡状排列,局部伴胶原化(HE,×200)。 图1 左侧额部大脑镰旁I-SFT 1例的MRI及病理表现
A、B:肿瘤信号混杂,可见长T1长T2囊变信号区及流空血管影,T2WI上可见片状低信号,瘤周可见小片状水肿区;C:DWI上肿瘤实质轻度弥散受限呈稍高信号;D:ADC图上肿瘤实质呈混杂稍高信号;E:增强扫描肿瘤明显强化,瘤内短T2信号区可见强化;F:矢状位可见肿瘤位于小脑天幕,跨幕上、幕下生长。图2 左侧小脑天幕I-SFT 1例的MRI表现
2.5 病理及免疫组化结果 病理组织镜下表现为梭形或卵圆形瘤细胞呈弥漫、编织状或不典型旋涡状排列,形成细胞密集区及细胞稀疏区,细胞稀疏区的胶原纤维成分丰富,细胞密集区胶原纤维成分相对稀疏,局部伴胶原化(图1F)。免疫组化结果示12例CD34、CD99、 Vimentin、Bcl-2均为阳性表达;EMA均为阴性表达;7例Ki-67阳性<10%,4例为10%~15%,1例>15%;10例为良性,2例为低度恶性。
I-SFT是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤,起源于表达CD34和Bcl-2的树突状间质细胞。目前国内外文献报道仅200多例,可发生于任何年龄,高峰年龄51~60岁,约占29%,无明显性别差异[1,4]。该研究中8例患者均位于该年龄段,男性较多(8/12)。临床症状与发生部位有关,该组11例患者以头痛,1例以发作性意识不清为主要表现。I-SFT的确诊依靠免疫组化检查,CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2等为其重要的阳性标记物。目前I-SFT以手术切除为主要治疗手段,Metellus等[5]研究表明,I-SFT首次手术切除程度直接影响预后,多数病灶完全切除者预后良好。该组12例I-SFT 均采用手术切除治疗,2例因与静脉窦粘连紧密作大部分切除,余10例均完全切除。完全切除肿瘤也可能复发,但可以减少复发可能性[6]。
研究[7]发现,中枢神经系统的SFT以幕上最为多见,幕下次之,少数病例可发生于脑室内,该组I-SFT发病部位与报道基本一致。I-SFT多呈分叶状或类圆形,边界清楚,压迫或阻塞静脉导致回流受阻,血管内水分子更多地进入脑组织,引起瘤周水肿,多为血管源性,部分I-SFT可侵蚀邻近静脉[8]。该组病例周围脑组织均受压移位并出现瘤周水肿,其中1例侵犯左侧横窦,1例侵犯窦汇,与周围组织分界欠清。与脑实质比较,I-SFT在T1WI上表现为等或稍低信号。与脑膜瘤信号较均匀不同,I-SFT在T2Wl上信号多不均匀,内可合并短T2信号。T2WI内可见片状低信号是该病的一个典型征象[2,8],反映了富含胶原纤维的组织学特点。囊变区呈高信号。因此,有研究[9-10]认为T2WI可以反映SFT纤维组织的新旧、细胞分布疏密、囊变等组织学特点。该组病例仅3例信号较均匀,7例合并短T2信号,6例可见明显囊变。I-SFT是一种富血供肿瘤,部分病灶内可见流空血管影,增强扫描I-SFT呈均匀或不均匀明显强化,与肿瘤血管、肿瘤细胞密集程度及胶原纤维分布密切相关[11],不均匀强化可能与肿瘤成分强化不同步有关。Clarençon等[2]认为,当病灶内出现明显短T2信号且有强化时,提示为I-SFT的可能性较大。该组3例可见增粗的流空血管影,与肿瘤富血供的特点相符。起源于硬脑膜的I-SFT强化时可出现“脑膜尾征”,但并非其特征性表现,5例可见轻度脑膜强化。
I-SFT胶原纤维含水量少且呈散在分隔状分布,水分子扩散常不受限,DWI上呈混杂低或等信号[11]。部分病灶轻度扩散受限,可能与病灶内部分细胞增殖较快或细胞排列紧密等因素有关。该组10例病灶呈等或低信号,2例呈稍高信号。ADC图上,高ADC值一般表示病灶细胞疏松、坏死或者囊变,细胞间隙大,水分子扩散自由度高,低ADC值反映细胞排列致密[12-14]。该组I-SFT在ADC图上表现为等信号或混杂稍高信号,ADC值高于正常脑白质,原因可能是瘤内间质胶原纤维成分较多。Stadnik等[15]认为可根据DWI信号强度和ADC值的变化鉴别各种组织成分,I-SFT在DWI上可表现为等信号或稍高信号,瘤周水肿区域也为稍高信号,而ADC图上,瘤周水肿的ADC值明显高于肿瘤实质和正常脑白质,这一点可较好地区分肿瘤实质和瘤周水肿,从而区分常规MR上瘤周异常信号是由肿瘤侵犯周围正常组织或是单纯瘤周水肿。该组病例水肿区ADC值平均为1.586×10-3mm2/s,明显升高。ADC图及ADC值可较好地鉴别组织类型。
根据术前MRI资料,该组12例I-SFT均曾被误诊为脑膜瘤。I-SFT与脑膜瘤的MRI表现鉴别如下:①脑膜瘤老年女性常见,病灶信号较均匀,边界清晰;I-SFT发病无性别差异,信号多不均匀,T2WI上短T2信号为其特征性表现,囊变较常见。②DWI上,脑膜瘤细胞排列紧密,少有坏死,水分子扩散自由度较低,多数扩散受限呈高或稍高信号;I-SFT多数扩散不受限,表现为混杂低或等信号,部分病灶可轻度扩散受限呈稍高信号。③增强扫描脑膜瘤多均匀强化,“脑膜尾征”常见;I-SFT多表现为明显不均匀强化,T2WI上短T2信号可见强化,无典型“脑膜尾征”。④I-SFT富血供,瘤内可见流空血管影。
该研究的不足之处:因I-SFT罕见,样本量较少,未进行良恶性分组,因此还需进一步搜集病例;为回顾性研究,未对患者进行随访,影像学表现与预后关系有待进一步研究。
总之,MR平扫、增强结合DWI可显示I-SFT的病理及血供特点,具有一定的特征性:脑外分叶状或类圆形占位,T2WI信号多不均匀,内可见短T2信号;DWI上呈等或低信号,ADC图呈稍高信号;增强扫描肿瘤明显强化并有短T2信号明显强化,“脑膜尾征”不明显。
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(2016-08-02收稿 责任编辑李沛寰)
MRI features of intracranial solitary fibrous tumors
CHENYuan,CHENGJingliang,BAIJie,XUEKangkang,BEITianxia,ZHANGChunyan
DepartmentofMRI,theFirstAffiliatedHospital,ZhengzhouUniversity,Zhengzhou450052
solitary fibrous tumor;magnetic resonance imaging
Aim: To study MRI features of intracranial solitary fibrous tumors(I-SFT).Methods: MRI findings of 12 cases of I-SFT confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively. All patients underwent conventional and enhanced MRI scan. ADC map was obtained from DWI sequence, and ADC values of tumor, peritumoral edema and normal white matter in corresponding area were acquired.MRI findings and ADC values of I-SFT were analyzed.Results: The lesions were located in supratentorial(n=7),infratentorial(n=2), across supratentorial and infratentorial(n=3).Two cases had no clear boundary with venous sinus.Peritumoral edema was found in all cases.Compared with cerebral parenchyma,the tumors showed isointense in 5 cases,hypointense in 3 cases and mixed signal intensity in 4 cases on T1WI.On T2WI,the tumors were mixed signal intensity in 9 cases,isointense in 2 cases,slightly hyperintense signal intensity in 1 case,including low signal in 7 cases on T2WI and cystic portion in 6 cases.Three cases presented vascular flow signal.On enhanced T1WI,8 cases showed obviously heterogeneous enhancement,4 cases showed obviously homogeneous enhancement.It showed that enhancement in low signal area on T2WI.Dural tail sign was seen in 5 cases.On DWI,7 cases showed isointensity,3 cases showed hypointensity and 2 cases showed slightly hyperintensity.On ADC map,8 cases had mixed high signal intensity,and 4 cases had isointensity.The difference of ADC values among tumor parenchyma,peritumoral edema and normal white matter was statistically significant(P<0.05).Conclusion: Heterogeneous signal intensity on T2WI,enhancement of areas with low T2 signal intensity and obvious enhancement with low sigal area on T2WI of the tumor are MRI features of I-SFT.ADC is effective in differentiation of tumor parenchyma,peritumoral edema and normal white matter.
10.13705/j.issn.1671-6825.2017.01.021
*河南省科技厅重点攻关项目 112102310703
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