中枢神经细胞瘤的MRI表现

马洪兵，高峰，戴石

（1.江苏省南京明基医院放射科，江苏南京210008；2.南京医科大学附属南京儿童医院放射科，江苏南京210008）

中枢神经细胞瘤的MRI表现

马洪兵1，高峰2，戴石2

（1.江苏省南京明基医院放射科，江苏南京210008；2.南京医科大学附属南京儿童医院放射科，江苏南京210008）

目的：探讨中枢神经细胞瘤（CNC）的MRI表现，并结合文献，提高对该病的诊断及鉴别诊断水平。方法：回顾分析11例经手术和病理证实的CNC的MRI表现。结果：11例中，6例肿瘤位于侧脑室壁的前2/3，5例位于室间孔附近的透明隔。肿瘤实质T1WI、T2WI均呈等信号、T2-FLAIR呈略高信号，DWI呈明显高信号。内部信号多不均匀，3例呈明显蜂窝状。肿瘤邻近胼胝体时可见有条索影与之相连7例，无瘤周水肿。增强扫描后一般强化不明显或呈轻度强化，但肿瘤内部及瘤周可见明显肿瘤供血血管7例。结论：CNC的MRI表现具有一定特征性，结合临床正确分析其影像表现有助于提高术前诊断水平。

神经细胞瘤；磁共振成像；病理学；诊断

1982年，Hassoun等［1］首先报道了这个发生于中线结构的脑室内的神经源性肿瘤，并命名为中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC），该病极为少见，约占中枢神经系统原发肿瘤的0.25%～0.5%［2］，占脑室内肿瘤的10%。据2007年WHO关于中枢神经系统肿瘤的组织学分类［2］，CNC属于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，WHOⅡ级，预后较好。笔者回顾性分析南京明基医院与南京军区南京总医院2009—2012年收治的11例CNC的MRI资料，对其MRI表现进行分析，以提高对该肿瘤的诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料11例中，男7例，女4例；年龄11～44岁，平均26岁。临床表现主要为颅高压症状，包括头痛、呕吐等。所有病例均经手术病理证实，并有完整MRI资料。

1.2 仪器与方法采用Siemens 1.5 T或3.0 T超导型MRI成像仪，均行MRI常规平扫及增强扫描，包括横轴位、矢状位及冠状位，SE T1WI（TR/TE 350 ms/ 2.5 ms），FSE T2WI（TR/TE 4 000 ms/98 ms）。增强扫描使用Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，注射流率3 mL/s，经肘静脉注射。9例行DWI，采用SE-EPI序列，加频率选择脂肪抑制技术，行横轴面成像，扫描参数：TR 7 000 ms，TE 80 ms，b值取0、1 000 s/mm2，矩阵128×128。

1.3 MRI分析对11例CNC患者进行回顾性分析，重点对肿瘤的生长部位、形态、边界、信号强度、瘤周水肿以及增强后的强化程度等特点进行综合分析。

2 结果

肿瘤位于侧脑室壁前2/3 6例，位于室间孔附近的透明隔5例。肿瘤直径3.4～7.7 cm，平均6.4 cm。边缘及瘤周水肿：肿瘤邻近胼胝体时可见有条索状影与之相连7例，肿瘤与脑室壁完全接触甚至将其推压时边界极其清晰且无瘤周水肿。信号特点：肿瘤实质T1WI、T2WI均呈等信号，T2-FLAIR呈略高信号，DWI呈高信号。内部信号一般不均匀，表现为：完全实性1例，散在大囊7例且大囊以肿瘤边缘多见，蜂窝状3例。增强扫描后一般强化不明显呈轻度强化，但肿瘤内部及瘤周可见明显肿瘤供血血管7例（图1）。

3 讨论

3.1 起源、临床表现及常见病理类型CNC由分化较好的小圆形细胞构成，其起源主要有2种观点，一种认为起源于脑室周围室管膜下的原始细胞-神经胶质干细胞，具有向神经元和神经胶质双向分化能力［3］。另一种认为起源于神经元，与免疫组织化学和超微结构相符［2］。CNC好发于年青人，无明显性别差异，多数患者以颅高压症状就诊。大体病理上病灶呈不规则分叶状肿块，界限清晰，灰红色，质软脆，有或无钙化，常有囊变，囊壁可见壁结节。一些CNC的血供丰富，可发生自发性脑出血。免疫组织化学：Syn及NSE+～+++，Neu-N+～+++，S-100+，Ki67+，GFAP ±，CgA-，MBP-［4］。

3.2 CNC的MRI表现

3.2.1 肿瘤部位及大小肿瘤好发于侧脑室壁的前2/3及室间孔附近的透明隔，本组分别为6例和5例，其他部位少见。肿瘤直径3.4～7.7 cm，平均6.4 cm。

3.2.2 生长方向及形态肿瘤以广基底与侧脑室壁或透明隔相连，当肿瘤巨大时可突入第三脑室引起梗阻性脑积水，本组1例。肿瘤的生长方向有3种，肿瘤以室间孔为中心的横向不规则生长6例，以一侧脑室内生长为主并向对侧脑室内生长2例，及沿一侧脑室内纵向土豆形生长3例。横向不规则生长多起自透明隔，而沿一侧脑室内纵向土豆形生长及一侧脑室内生长为主并向对侧脑室内生长的多起自侧脑室壁［5］。

3.2.3 肿瘤边缘及瘤周水肿CNC的边缘具有特征性。肿瘤周边可见条索影（绳索征），以邻近胼胝体的部位最多见且以矢状位显示最佳［6］，表现为肿瘤邻近胼胝体的部位可见数条条索状影与之相连，本组7例，而脑室侧相对少见，具体机制不清，可能为胼胝体纤维束对其有诱导作用。肿瘤与脑室壁完全接触甚至将其推压时边界极其清晰且无瘤周水肿，显示了肿瘤的低度恶性。

3.2.4 内部信号肿瘤内部信号一般不均匀，本组10例。肿瘤实质T1WI呈等信号，T2WI呈等略高信号，T2-FLAIR呈略高信号，DWI呈显著高信号。肿瘤实质的信号特点在一定程度上反映了CNC的组织学特征，即肿瘤由排列紧密的小圆形细胞构成，其细胞密度大，细胞外水分少［7］。

肿瘤囊变区具有一定特征性［8-9］，通过本组分析及查阅有关文献，可将CNC的MRI表现分为3型：①实质型，肿瘤完全由密集的小圆细胞组成，体积相对较小，形态规则，此种表现相对较少1例，可能为肿瘤的早期表现。②散发大囊型，肿瘤绝大部分由肿瘤实质构成，内部可见散发的大囊变区且以肿瘤周边多见，囊变区形态多样，多以类圆形为主，本组7例。③多发小囊型，肿瘤由大小一致的小的囊变区构成，分布较均匀，呈“蜂窝状”，本组3例。

3.2.5 增强扫描表现增强扫描肿瘤实质一般强化不明显，呈轻度强化，但肿瘤内部及瘤周可见明显肿瘤供血血管7例，说明肿瘤供血丰富，但强化不明显，两者互相矛盾，可能与肿瘤实质较密集、间质富含纤维有一定关系，具体原因有待进一步研究。

3.3 鉴别诊断发生于室间孔区的肿瘤有CNC、室管膜下瘤及室管膜下巨细胞星形细胞瘤，因此CNC主要与室管膜下瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤相鉴别。

①室管膜下瘤：好发于50～60岁的中老年人，室间孔附近生长缓慢良性肿瘤，分叶状，边界清晰，T1WI呈等略低信号、T2WI呈略高信号，约半数肿瘤信号不均，多由瘤内钙化或小囊变引起。肿瘤多“漂浮”在脑脊液中，血供较差，不强化或轻度强化。发病年龄、部位及MRI表现与CNC类似，两者鉴别较难。但室管膜下瘤血供较差，T2WI少见流空的血管影，同时DWI多呈等信号，且无绳索征，可为鉴别提供依据。

②室管膜下巨细胞星形细胞瘤：好发于20岁以前，常合并结节性硬化。表现为一侧孟氏孔附近圆形或分叶状软组织肿块，T1WI等略低、T2WI等略高信号，信号稍不均匀（钙铁沉积），界清，可见钙化和囊变。肿瘤梗阻脑脊液循环致侧脑室明显积水。增强扫描呈中等至明显均质强化。常合并结节性硬化，临床上有癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联征。

③脉络丛乳头状瘤：成人好发于第四脑室，儿童及婴幼儿好发于侧脑室，尤其是侧脑室三角区，呈边缘凹凸不平的菜花状，常分泌过多的脑脊液，致使脑室系统不同程度扩张，增强扫描呈明显均匀一致强化，少数强化不均。

④星形细胞瘤：脑室内星形细胞瘤起源于室管膜基质的神经胶质细胞，向脑室内生长，瘤体全部或大部分位于脑室内，多位于侧脑室前角或体部，病灶多不清晰，易引起周围脑实质侵犯及胼胝体增厚，瘤周水肿明显。级别较高的胶质瘤强化较明显，强化多不均匀，呈花环状，局部厚薄不均。

⑤侧脑室脑膜瘤：好发于中青年女性，侧脑室三角区等肿块，DWI多呈等信号，明显均质强化，与CNC较易鉴别。

综上所述，CNC具有较典型的影像学表现，根据肿瘤发生的部位、生长方向、内部囊变区特征、DWI高信号、绳索征及血供丰富而无明显强化的特点，诊断及鉴别诊断一般不难。

图1 男，29岁，中枢神经细胞瘤（WHOⅡ级）图1a～1c横轴位T1WI、T2WI及矢状位T2WI，显示右侧侧脑室内肿瘤实质等信号为主，其内见多发小囊变区呈“蜂窝状”图1dDWI示瘤体呈不均匀等低信号图1e增强扫描横轴位示肿瘤实质轻度强化，其内及周围见多发强化血管影图1f增强扫描矢状位示胼胝体受侵部位可见条索影相连

［1］Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al.Central neurocytoma. An electron-microscopic study of two cases［J］.Acta Neuropathol，1982，56：151-156.

［2］Louis DN.WHO classification of tumours of the central nervous system［M］.4th.Lyon：International Agency for Research on Cancer，2007：309.

［3］Ishiuchi S，Nakazato Y，Iino M，et al.In vitro neuronal and glial production and differentiation of human central neurocytomacells［J］.J Neurosci Res，1998，51：526-535.

［4］梅开勇，叶子茵，林汉良，等.中枢神经细胞瘤临床病理特点及免疫组化分析［J］.广东医学，2010，31（12）：1564-1566.

［5］黄国鑫，孙黎明，徐坚民，等.中枢神经细胞瘤的CT及MRI表现分析［J］.中国CT和MRI杂志，2014，12（4）：57-60.

［6］胡裕效，赵艳娥，孙志远，等.中枢神经细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断［J］.医学影像学杂志，2012，22（11）：1784-1787，1794.

［7］Tlili-Graiess K，Mama N，Arifa N，et al.Diffusion weighted MR imaging and proton MR spectroscopy findings of central neurocytoma with pathological correlation［J］.J Neuroradiol，2014，41：243-250.

［8］Niiro T，Tokimura H，Hanaya R，et al.MRI findings in patients with central neurocytomas with special reference to differential diagnosis from other ventricular tumours near the foramen of Monro［J］.J Clin Neurosci，2012，19：681-686.

［9］崔静，曹惠霞，韩立新，等.中枢神经细胞瘤的MR影像特征分析［J］.放射学实践，2012，27（1）：26-30.

2016-05-05）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.01.023

戴石，E-mail：gao2k5@163.com。