恶性不典型胃肠道间质瘤的MSCT表现与手术病理

史振乾，史富磊

（河南省商丘市第四人民医院CT室，河南商丘476000）

恶性不典型胃肠道间质瘤的MSCT表现与手术病理

史振乾，史富磊

（河南省商丘市第四人民医院CT室，河南商丘476000）

目的：探讨恶性不典型胃肠道间质瘤（GIST）的MSCT表现与手术病理，以提高该病的诊断准确性。方法：回顾性分析15例经手术病理证实的恶性不典型GIST的CT平扫及增强扫描结果。结果：病灶多呈不规则状，10例呈实性等或稍低密度，内见片状低密度区，5例呈囊实性，5例见气体密度，4例见点状钙化灶；增强扫描呈不均匀强化，实性部分呈持续强化或延迟强化，囊变、坏死区无强化。病理：肿瘤细胞多为梭形、短梭形，瘤细胞大小、形态不一，核分裂象常见［（5～20）/50 HPF］，可见大小不等的囊变、坏死区；免疫组化：CD117（+），CD34（+）。结论：MSCT能很好地显示恶性不典型GIST的大小、位置、血供等特征，对其定位及定性诊断有重要的价值。

胃肠道间质肿瘤；体层摄影术，X线计算机

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是胃肠道常见的间叶源性肿瘤，典型的GIST根据其部位、典型影像学表现诊断较容易。笔者回顾性分析我院2010年1月至2015年12月收治的15例经手术病理证实的恶性不典型的GIST的CT表现，以提高对该病的诊断水平，减少误诊。

1 资料与方法

1.1 一般资料15例中，男11例，女4例；年龄31～67岁，中位年龄41岁。病程2周～9年。临床表现多为腹胀、腹痛、上腹部不适，伴反复黑便、呕血，或无明显临床症状。

1.2 仪器与方法采用Philips 256极速螺旋CT扫描仪。扫描参数：120 kV，200 mAs，层厚5 mm，螺距0.91，扫描后1 mm薄层重建；增强扫描用非离子对比剂碘海醇（350 mgI/mL），高压注射器肘静脉给药（剂量1.5～2 mL/kg体质量），注射流率2.0～3.0 mL/s。检查前4～6 h禁食禁水，扫描前口服800～1 000 mL水充盈胃和小肠。所有患者均行CT平扫及3期增强扫描。注射对比剂25～30 s行动脉期扫描，60～90 s扫静脉期，90～120 s扫延迟期。

2 结果

15例均表现为腹部不规则软组织占位性病变（图1～4），与邻近组织分界清晰和（或）不清，病灶大小不等。10例呈实性等或稍低密度（图1～3），密度不均匀，内部可见大小不等的低密度区；5例呈囊实性（图4），内部可见分隔。增强扫描强化方式：①延迟强化，实性肿瘤（6/10）及肿瘤的实性成分（3/5）动脉期不强化或轻度强化，静脉期及延迟期进一步强化。②持续强化，实性肿瘤（4/10）及肿瘤的实性成分（2/5）动脉期明显强化（图1b，2b），静脉期及延迟期强化仍保持一定的强化程度。其中6例动脉期见较多的血管影，病灶见大小不等的囊变、坏死区无强化区。5例可见气体密度（图3，4），1例见液气平面。4例可见点状钙化灶影（图3a）。

术中见肿瘤呈实性或囊实性，质韧或呈胶冻状，病灶与邻近组织（胃、肠、肠系膜、肝、脾、胰腺、腹壁等）分界不清，来源于胃6例，小肠5例，与周围组织粘连明显无法准确分辨其来源者4例。6例因完整切除风险较大，切除部分肿瘤组织送病理。镜下肿瘤细胞多呈梭形或短梭形，瘤细胞大小、形态不一，核分裂象常见［（5～20）个/50 HPF］，可见大小不等的坏死、囊变区，1例见出血灶。免疫组化：CD117（+），CD34（+），SMA（-或部分+），Desmin（-或部分+），S-100（-或部分+）。

3 讨论

GIST一直被诊断为消化道平滑肌肉瘤或恶性神经鞘瘤，直到1983年Mazur等［1］应用电镜及免疫组织化学技术根据肿瘤的分化特征提出GIST的概念。CIST为发生在胃肠道黏膜下常见的间叶源性肿瘤，可发生在消化道任何部位，也可发生在系膜、网膜，胃肠为其最好发部位，60%～70%发生在胃，小肠20%～30%，大肠约5%，食管、肠系膜及网膜等不足5%［2-3］。GIST可发生于任何年龄，男性多于女性，40～60岁多见［4-5］。本组15例，男11例，女4例，年龄31～65岁，较符合其发病特点。

目前普遍认为GIST是起源于Cajal间质细胞（interstitial cells of Cajal，ICC）或向ICC分化的多潜能干细胞［6］，ICC是一类特殊的介于神经细胞与成纤维细胞之间的胃肠道间质细胞。GIST的发生多与CD117或血小板衍化生长因子受体a基因突变有关，其免疫组织化学CD117、CD34呈阳性表达，且两者是GIST特异而敏感的免疫组织化学标记物［7-8］，而ICC是胃肠道中唯一表达CD117、CD34的细胞，更进一步表明GIST是起源于ICC或向ICC分化的多潜能干细胞。SMA、Desmin为肌源性标记物，在平滑肌瘤中呈弥漫强阳性表达，S-100为神经源性标记物，在神经鞘瘤中呈弥漫强阳性表达，本组CD117、CD34呈阳性表达，SMA、Desmin、S-100呈阴性或灶状阳性表达，与文献［9-10］报道相一致。病理示GIST富含梭形、上皮样或多形性细胞［11］，其中梭形细胞型的GIST最多见［10］，本组病理瘤细胞多呈梭形或短梭形，与文献［10］报道相一致。

CD117、CD34、SMA、Desmin、S-100等免疫标记物仅作为GIST的诊断及鉴别诊断指标，与其生物学行为及良恶性无关。Miettinen等［12］在2002年提出GIST的分级标准：①良性肿瘤≤5 cm且核分裂象＜5个/50 HPF。②低度恶性肿瘤＜10 cm，且核分裂象＜5个/50 HPF。③恶性肿瘤≥10 cm或核分裂象≥5个/ 50 HPF。本组经病理证实为恶性或低度恶性。

良性典型GIST影像上多呈圆形、类圆形等或稍低密度软组织占位性病变，与胃或肠管相连，向腔内、外生长，与胃或肠壁关系密切，诊断较容易。回顾性本组分析15例的影像特点，总结如下：CT上主要表现为腹腔不规则占位性病变，实性或囊实性，密度不均匀，内见大小不等的囊变、坏死区，肿瘤体积一般较大，这可能与恶性肿瘤多生长较快及腹部生长空间大有关；病灶多邻近胃肠，与胃肠、肝脾等腹腔脏器及腹腔周围组织分界不清。增强扫描病灶多呈不均匀强化，内见点片状无强化区，这与病理上肿瘤内见大小不等的囊变、坏死区相对应。肿瘤的强化以延迟强化较常见。本组1例可见气液平面，提示肿瘤可能与消化道相通，是肿瘤来源于消化道的间接征象，虽不常见，但有一定的诊断意义。相关文献［13］认为，GIST的钙化少见，肿瘤边缘或中心见气体及散在钙化为恶性间质瘤的征象。本组5例可见气体，4例可见点状钙化灶，其临床意义有待进一步研究。

［1］Mazur MT，Clark HB.Gastric stromal tumors.Reappraisal of histogenesis［J］.Am J Surg Pathol，1983，7：507-519.

［2］袁媛，李健，周炳喜，等.胃肠道及胃肠道外间质瘤临床及病理特点分析［J］.中国继续医学教育，2016，8（7）：41-42.

［3］薛鹏，郑红伟，陈勇，等.胃肠间质瘤的多层螺旋CT表现与病理对照研究［J］.影像诊断与介入放射学，2012，21（1）：34-38.

［4］张向群，许乙凯，彭剑峰，等.胃间质瘤与非胃间质瘤的CT征象及病理学分级的对比研究［J］.临床放射学杂志，2013，32（8）：1119-1122.

［5］石珍，廖家智，程斌，等.下消化道间叶源性肿瘤CT仿真内镜与病理的对照研究［J］.中华内科杂志，2011，50（6）：485-488.

［6］Robinson TL，Sircar K，Hewlett BR，et al.Gastrointestinal stromal tumors may originate from a subset of CD34-positive interstitial cells of Cajal［J］.Am J Pathol，2000，156：1157-1163.

［7］王西昌，施耀军，魏正清，等.多层螺旋CT诊断胃肠道间质瘤的临床价值分析［J］.医学影像学杂志，2015，25（11）：1969-1971.

［8］洪岩，陆波，肖献秋，等.CD117、CD34在胃肠道间质瘤中的表达及意义［J］.江苏大学，2011，51（36）：30-31.

［9］侯毅斌，王忠富，陈志军，等.胃肠道间质瘤的影像学表现与恶性判定依据标志分析［J］.中国CT和MRI杂志，2015，13（7）：78-79.

［10］赵文娣，祁义军，王岳军，等.胃肠道间质瘤临床病理及免疫组化表达的分析［J］.安微医科大学学报，2012，47（4）：454-457.

［11］许春苗，陈学军，赵玉州，等.胃间质瘤CT表现与病变恶性程度对照分析［J］.放射学实践，2011，26（6）：619-622.

［12］Miettinen M，Majidi M，Lasota J.Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors（GISTs）：a review［J］.Eur J Cancer，2002，38：S39-S51.

［13］谷梅兰，李莎，张新明，等.64排螺旋CT诊断胃肠道间质瘤的临床价值［J］.山东医药，2011，51（20）：91-92.

MSCT in diagosis of atypical malignant gastrointestinal stromal tumors

SHI Zhenqian，SHI Fulei.
Room of CT，the Forth People’s Hospital of Shangqiu，Shangqiu，476000，China.

Objective：To investigate MSCT characteristics and the diagnostic value of atypical gastrointestinal stromal tumor，so as to improve the diagnosis of disease.Methods：MSCT characteristics in 15 pathologically proved atypical malignant gastrointestinal stromal tumors were analyzed.There were 11 males and 4 females，and the age ranged from 31 to 67 years.Both plain and MSCT three-phase enhancement scan were performed in all cases.Results：Lesions were irregular shape on CT plain scan. 10 lesions were solid with isodensity or low density lesions and 5 were solid-cystic.5 lesion showed gas；4 lesion showed pointlike calcification.The solid lesison and solid part of solid-cystic lesion showed continuous enhancement or delay enhancement after injection of intravenous contrast material.The area of cystoid variation and necrosis were no enhanced.Pathology，tumor cells were short spindle with different size and shape，mitoses were more likely to be seen（5～20/50HPF）and different necrosis and cystic lesions.Immunohistochemical，all cases of the tumor cells showedpositive for both CD117 and CD34.Conclusion：MSCT can show the tumor size，location，blood supply of atypical malignant gastrointestinal stromal tumors.It is very important for location and qualitative diagnosis.

Gastrointestinal stromal tumors；Tomography，X-ray computed

图1 男，63岁图1aCT平扫腹腔内见巨大等密度占位性病变，内部见点片状低密度影图1b增强扫描静脉期冠状位MPR：病灶仍强化，可见肿瘤上缘与胃窦、胃大弯下缘分界不清（箭），内部仍可见点片状低密度无强化区图2女，59岁图2aCT平扫左腹腔不规则等低密度占位性病变，内部见斑片状稍低密度图2b增强扫描动脉期明显不均匀强化，强化区可见较多血管影（箭），内见大片状低密度区。术中肿瘤来源于空肠上段图3男，31岁图3aCT平扫腹腔内见一不规则占位性病变，实性部位呈等密度，CT值23 HU，内见片状低密度区，内可见钙化及气体密度影（箭）图3b增强扫描动脉期实性轻度强化，内见血管影（箭）部分明显强化，内见片状无强化区。术中见肿瘤包绕整个胃壁，与肝脏、胆总管、胆囊、脾、胰、网膜、系膜粘连紧密图4男，43岁图4aCT平扫腹腔内见巨大囊实性占位性病变，密度不均匀，内可见气体密度影（箭）图4b动脉期病灶明显不均匀强化，内见血管影（箭）；术中见腹腔内一巨大肿瘤，基本占据整个腹部，不规则，黑褐色，质软，呈胶冻状，表面血管丰富，肿瘤部分血供来源腹膜，广泛侵犯腹膜并与之粘连，无法分辨肿瘤来源，因完整切除风险较大，切除部分肿瘤组织送病理

2016-03-21）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.01.011

史富磊，E-mail：252368033@qq.com。