MRI对脑脱髓鞘假瘤诊断和疗效评价的应用研究

王照阁 菏泽市立医院磁共振室 （山东 菏泽 274031）

MRI对脑脱髓鞘假瘤诊断和疗效评价的应用研究

王照阁 菏泽市立医院磁共振室 （山东 菏泽 274031）

目的：探讨MRI对脑内脱髓鞘假瘤（DPT）诊断及疗效观察价值。方法：回顾性分析经临床治疗证实的1例DPT患者的MRI资料，治疗前和治疗后均行MRI平扫、扩散加权成像（DWI）和增强扫描，并复习相关文献对其进行总结。结果：患者治疗前MRI表现为单发不规则肿块，边界清楚，灶周有轻度水肿带，瘤体T2WI呈高信号，T1WI呈低信号，DWI呈环状高信号，增强扫描呈半环状强化；使用激素治疗后瘤灶体积缩小，T2WI呈稍高信号，T1WI呈稍低信号，DWI呈等信号，增强扫描无明显强化，灶周水肿及占位效应消失。结论：MRI平扫并结合DWI和增强扫描技术对DPT的诊断和疗效评价有很强的应用价值。

脱髓鞘假瘤 磁共振成像 疗效评价

脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudotumors，DPTs）又称瘤样炎性脱髓鞘病、肿瘤样脱髓鞘病变或肿胀性脱髓鞘病变等，影像表现类似肿瘤，是一类少见的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变，临床症状不典型，影像表现不一，极易误诊为神经中枢系统肿瘤[1]，其治疗方法及预后与脑内肿瘤完全不同。因此，笔者回顾性分析本例经临床治疗证实的DPT患者的MRI资料和治疗过程，并复习文献，总结MRI对该病的影像诊断和疗效评价作用，提高对该病的诊断水平。

1.材料与方法

1.1 临床资料

本例患者为男性，46岁，无明显诱因出现头痛、癫痫、口角歪斜、左侧肢体活动障碍，无恶心、呕吐等颅内高压表现，2016年5月经本院MRI检查拟诊为DPT，临床给予抗癫痫、激素冲击治疗、制酸等相关处理，复查MRI病变明显好转。

1.2 方法

采用Siemens 3.0T Magnetom Skyra超导核磁共振仪，扫描使用头颈联合线圈。常规扫描：T2WI采用快速自旋回波（TSE）序列，扫描参数：TR 4000ms，TE 95ms，NEX 1，层厚5mm，间隔2mm，视野220mm×220mm，矩阵512×512，层数18；T1-WI采用小角度激发快速梯度回波（2D-Flash）序列，扫描参数：TR 220ms，TE 2.46ms，FA70˚，NEX 1， 层厚5mm， 间隔2mm， 视野220mm×220mm，矩阵512×512，层数18；DWI采用平面回波成像（EPI），扩散敏感系数b值分别为0和1000 s/mm2，TR 5100ms，TE 84ms，FA 90˚，NEX 1，层厚5mm，间隔2mm，视野220mm×220mm，矩阵512×512，层数18。增强扫描使用对比剂为钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按0.1mmol/kg从肘静脉注射后行3D-T1WI横断面扫描，采用三维预磁化快速梯度回波（MPRAGE）序列，扫描参数：TR 2200ms，TE 2.48ms，FA 8˚，NEX 1，层厚1mm，间隔1mm，视野220mm×220mm，矩阵512×512，层数160。

1.3 图像观察内容

治疗前后病变的大小、形态、T1WI、T2WI、DWI的信号变化特征、灶周水肿情况以及增强方式。

1.4 临床随访

本例患者在MRI检查后行激素冲击治疗，1～6个月内随访复查，临床症状好转，疗效显著。

2.结果

2.1 治疗前MRI表现

MRI检查发现右侧放射冠区单发不规则肿块，累及灰白质，伴轻度度水肿，占位效应明显，右侧侧脑室受压变窄，T2WI表现为中心极高信号伴周围稍高信号“晕环”（图1A），T1WI呈低于灶周水肿的低信号（图1B），DWI表现为中心低、边缘高信号（图1C），增强扫描呈非闭合环形强化，即“开环征”（图1D）。

2.2 治疗后MRI表现

经激素冲击治疗后1～6个月内随访复查，临床症状明显减轻，复查MRI表现为病变周围水肿和占位效应消失，与治疗前比较：T2WI瘤体信号减低（图1E），T1WI瘤体信号增高（图1F），DWI呈等信号（图1G），增强扫描无明显强化（图1H）。

3. 讨论

3.1 临床及病理特征

脑内DPT病因至今尚不明确，有些观点认为，DPT与接种疫苗、感染病毒或应用化疗药等相关，但也有些研究认为DPT不发生于感染之后或疫苗接种之后，本例资料未发现DPT与此有关。25～45岁女性多见，一般单发，临床以急性或亚急性起病为主[2]，常常表现为头疼、头晕、癫痫、对侧肢体瘫痪以及语言障碍、精神恍惚等，具有脑实质局灶受损的定位体征，与多发性硬化的典型体征表现不符，一般没有多发性硬化病史。本例患者为急性起病，年龄45岁，男性，发病前未接种疫苗、无感染及其他诱因，经MRI检查后疑诊为DPT，临床给予防治癫痫、激素冲击治疗、制酸、补液、脱水降颅压等相关处理，疗效显著。

急性期或亚急性期DPT病理特点主要为神经髓鞘崩解，而神经轴索保留，病理切片可见血管周围大量中性和淋巴细胞袖套状浸润，髓鞘崩解区存在大量巨噬细胞和单核细胞，同时伴有胶质增生，冰冻切片组织图像极似肥胖型星形细胞瘤，易导致误诊[3]，随病程延长，巨噬、肥胖型星形细胞逐渐减少，纤维型星形细胞明显增生，病变趋于稳定[4]。新近研究认为，DPT病灶中可表达维生素D受体蛋白，可用于与其他病变的鉴别[5]。

3.2 MRI表现

病灶多位于幕上，表现为白质内局灶性肿物，边界清[6]，病变多累及皮层下白质，也可发生在脊髓实质[7]。通常瘤灶体积较大，而周围水肿和占位效应较轻。MRI平扫常表现为双重信号，脱髓鞘病灶的边缘表现为稍长T1、稍长T2信号，而中心慢性炎症区域呈更长T1、更长T2信号，表现为“核心+晕环”的双重信号征。由于病变区炎性细胞浸润，导致血脑屏障破坏，又因发病时间不同，增强扫描可出现斑片状、结节状、环形强化或垂直于侧脑室的线状强化，典型表现为开环形强化，即“半月征”，缺口一般朝向灰质或侧脑室旁，而颅内肿瘤、炎症等较少出现此改变[8]，强化部分被认为是脱髓鞘病灶的前缘，多位于病灶白质侧，而中心未强化的部分提示慢性炎症，具有一定的鉴别诊断价值。增强扫描出现垂直侧脑室走行的线条状强化，发病机制可能与多发性硬化相似。斑片状和结节状强化多为急性病灶，随时间延长病灶中心转为慢性炎症，周围出现活动性病灶，则转化为环形强化，强化程度与炎性细胞浸润和血脑屏障破坏相关。DWI和ADC图与强化程度对照良好，即强化区DWI弥散受限，ADC值减低，而无强化区DWI呈低信号，ADC呈高信号，DWI和ADC值有助于判断DPT新旧病灶和活动性炎症范围。

3.3 鉴别诊断

脑内DPT常常表现为占位性肿块，临床和影像表现与肿瘤鉴别困难，80%误诊为胶质瘤而行手术，需要与星形细胞瘤、淋巴瘤、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、转移瘤鉴别。多发性硬化一般具有复发缓解的长期病程，脑白质内可见多发、大小和形态不同的脱髓鞘病灶，DPT一般为单发肿块。急性播散性脑脊髓炎往往病程急、病情重，多发病灶，根据临床症状容易鉴别。Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤无或轻度强化，Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤通常为花环状强化，周围水肿明显，边界不清。脑内淋巴瘤一般强化明显，呈棉团状或握拳状，周围可见尖角征，MRI平扫一般呈等信号，DWI呈高信号。转移瘤有原发肿瘤病史，好发于老年患者，一般位于灰白质交界区，影像表现为“小病灶、大水肿”的特征。DPT增强扫描表现为环形强化或垂直侧脑室的线条状强化时，有一定的特征性，有助于本病的诊断。当DPT表现不典型时，需结合临床症状和其他检查结果，进行诊断，当倾向于DPT诊断时，可行激素实验性治疗，避免误诊造成手术损伤或放化疗损伤。

3.4 MRI对DPT激素冲击治疗的疗效评价

DPT对肾上腺皮质激素治疗敏感，预后较好，杨毅[11]报道的9例中有6例对肾上腺皮质激素治疗反应良好，随访一个月至6年，均未见复发。DPT经激素冲击治疗以及病程的延长，T2WI信号逐渐减低，T1WI信号逐渐增高，DWI由中心低、周围高信号逐渐变为等信号，增强扫描由开环状强化转变为无或轻度强化，推测DPT经治疗后炎性细胞逐渐减少、纤维星形细胞增生，血脑屏障逐渐修复。MRI能有效评价DPT激素治疗的效果，当DPT诊断困难时，MRI可为临床实验性治疗提供疗效评价，从而有助于DPT的临床诊断。

综上所述，DPT为中枢神经系统少见疾病，缺乏典型体征，临床诊断较困难，但是MRI检查有一定的特征，肿块大而占位效应轻，平扫T1WI、T2WI具有双重信号征，DWI环形高信号，增强扫描环状强化，经激素冲击治疗后，MRI可以有效评价治疗效果。联合应用MRI常规检查、DWI和增强扫描技术，可以对部分典型表现的DPT做出正确诊断，当怀疑DPT而给予肾上腺皮质激素实验性治疗时，MRI又可以评价治疗效果，为临床提供诊断依据，提高诊断正确率，减少患者不必要的治疗。

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Study on the Diagnosis and Effcacy Evaluation of Demyelinating Pseudotumor by MRI

WANG Zhao-ge MR room of Heze Municipal Hospital (Shandong Heze 274031)

Objective: To study the value of the diagnosis and therapeu-tic effect of MRI on the demyelinating pseudotumor(DPT) in the brain. Methods: MRI data of 1 case clinically proved with DPT were retrospec-tively analyzed. The case were underwent with MRI scan, diffusion weig-ht imaging(DWI), enhanced MRI before and after treatment. Results: Befo-re treatment, MRI showed a single irregular mass with a clear boundaryand mild edema belt. On T2WI, the lesion showed high signal, on T1WI s-howed low signal, and on DWI showed round high signal. The lesion appe-ared half-round enhanceme-nt on MR contrastenhancement scan. After u-sing hormo-ne therapy, the volume of the lesion were reduced. On T2WI, the lesion showed slightly higher signal, on T1WI showed slightly lo-wer signal, and on DWI showed iso-density signal. The lesion showed no-enhancement on enhanced scans. Perihematomai edema and mass effect di-sappeared. Conclusion: MRI scans combined with DWI and enhanced scanni-ng techniques have strong applied value in the diagnosis and therapeu-tic evaluation of DPT.

demyelinating pseudotumor, magnetic resonance imaging, therapeutic evaluation

1006-6586(2017)10-0001-03

R744.5

A

2017-04-20

王照阁，主治医师。