面神经畸形人工耳蜗植入围手术期处理

陈彪 魏兴梅 石颖 李永新

1首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科，

耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学）（北京100730）

面神经畸形人工耳蜗植入围手术期处理

陈彪1魏兴梅1石颖1李永新1

1首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科，

耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学）（北京100730）

面神经是耳科手术需重点保护的结构之一，而面神经发育畸形会显著增加面神经损伤的风险。人工耳蜗植入（cochlear implantation,CI）是治疗重度感音神经聋患者的重要手段之一，面神经畸形(Facial nerve aberration,FNA)常影响其手术径路的选择，增加手术风险。本文就面神经发育、FNA的分类、以及FNA患者行CI手术的围手术期处理予以综述，为临床提供参考。

面神经畸形;人工耳蜗植入;面神经损伤

面神经（facial nerve）是第VII对颅神经，为人体内穿过骨管最长的脑神经，走行复杂，在颞骨内部分主要分为内耳道段、迷路段、鼓室段和乳突段，术中对于面神经的保护是耳显微外科的重难点之一。面神经损伤是人工耳蜗植入（cochlear implantation,CI）的严重并发症之一，据文献报道在CI术中面神经损伤的发病率为0.4%—1.7%[1,2]。尽管近些年来随着手术经验的积累和科学技术水平的提高（如影像学的进步以及术中面神经探测仪的使用等）使得面神经的损伤概率大大减低，但对于CI手术中面神经的保护仍是研究热点。

面神经畸形（facial nerve aberrations，FNA）是导致术中面神经损伤的重要因素，尤其是当面神经畸形合并中耳及内耳畸形时，更增加了人工耳蜗的手术难度及术后面瘫的风险。面神经畸形分为面神经管缺失、面神经走行异常以及面神经分叉畸形。据报道，面神经畸形在所有CI患者中比例达5%，对于内耳畸形CI患者而言面神经畸形出现几率则高达16%[3]。此外还有一些先天性的综合征病变会出现面神经异常，如心面综合征、Moebius氏综合征等。面神经畸形不可避免地增加了CI的难度。因此本文将从面神经的发育、面神经畸形的形成、人工耳蜗植入与面神经损伤，及预防与保护等方面进行总结。

1 面神经的发育

面神经起源于面听原基。在胚胎第四周，面神经开始向位于第二腮弓背部的膝状神经节原始细胞延伸。胚胎第八周时，面神经在颞骨内的原始定位基本形成，但其最终位置与面神经骨管的形成和面神经周围结构的发育有关。面神经骨管源于第二腮弓和耳囊，在妊娠第五月时开始骨化包绕面神经，但是在妊娠期间部分面神经管始终以软骨形式存在，并会持续到出生后一年[4]。

2 面神经畸形

2.1 面神经骨管缺失

面神经骨管缺失可以发生在面神经管的任意位置，也可以是单个或多个位置[5]。1971年Baxter发现在正常颞骨中有55%存在面神经管缺失，其中91%发生在面神经水平段[6]。国内外诸多文献对于面神经管缺失的发病率报道都是相似的高比例(55%-74%)，因此也有学者认为面神经管畸形应属于正常解剖变异，但是从其可能引起后果来看将其归为面神经畸形也许更合理[6,7]。尤其当较大范围的面神经骨管缺失时，面神经将会脱垂，对于中耳及内耳手术有较大影响[8,9]。对于人工耳蜗植入而言，当面神经管缺失时难以将正常面神经同其他软组织分辨（如炎症形成的肉芽）、同时缺少骨骼的遮挡也会增加电钻热传导，这都会增加面神经的损伤几率。

2.2 面神经走行异常

面神经在颞骨内的最终位置与面神经骨管的形成和面神经周围结构（包括镫骨、迷路、颞骨乳突部、颞骨鼓部等）的发育有关[4]。面神经走行异常发生在迷路段、水平段和垂直段，这种情况常伴随着外、中、内耳畸形。Hoffman等人发现内耳畸形患者中有16%出现面神经走行异常[10]。虽然内耳畸形种类难以同面神经畸形逐一对应，但是可以确定是Modini畸形与面神经迷路段内移无对应关系[11,12]。据文献报道，面神经水平走行异常与前庭窗闭锁有关，面神经垂直段前移常与外耳道闭锁有关[8,13,14]。CI技术最常用的径路是面隐窝径路，而这两种面神经走行异常会影响人工耳蜗的圆窗暴露与电极植入，增加面神经损伤的几率。

2.3 面神经分叉

面神经分叉畸形发生于胚胎4-6周，具体原因未知，可能与颞骨的骨质结构的牵拉有关[4,15-17]。面神经分叉畸形最常发生于面神经水平段，可以分为两支或者多支，也可以发生在面神经管的任何一段[17]。当面神经分叉畸形发生于水平段或垂直段时，对于中耳及内耳手术的影响最大。面神经分叉畸形常伴随中耳、内耳畸形，正常的解剖标志发生改变，从而增加面神经损伤的风险。对于经典的圆窗入路CI而言，这种情况的发生可能会导致面隐窝开放和圆窗暴露困难，增加面神经损伤的风险[16,19]。

3 人工耳蜗植入与面神经损伤

随着手术技术进步及科技发展，CI导致的面神经损伤发病率已大幅度降低。1988年Cohen报告的发病率为1.74%[20]，2004年Bhatia等人报告迟发性面瘫的发病率为0.7%[21]。伴面神经畸形的CI手术更易损伤面神经。由于面神经功能拥有支配人面部表情肌的特殊功能，面神经的保护仍然是CI的重点。面神经的损伤根据其损伤结果可以分为永久性面神经麻痹、暂时性面神经麻痹、面神经刺激，根据其发生时间可以分为即时性面神经麻痹、迟发性面神经麻痹。即时性面神经麻痹发病率约为0.1%，预后一般较差；迟发性面神经麻痹发病率约1%，预后较好，一般数月内可以得到恢复[22-24]。即时性面神经麻痹和早期迟发性面神经麻痹的发生常与手术有关，术中的机械性损伤和热损伤可以引起面神经缺血、水肿和炎症发生[22-24]。晚期迟发性面瘫具体机制不明，目前提出的机制有热损伤、潜伏病毒的激活（单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒）、血液分解产物的局部效应及伤口的感染等[20,23-25]。面神经刺激是指患者在正常使用人工耳蜗时,面神经受到电流刺激导致面肌抽搐的现象。据报道，其发病率从2%到14.6%不等[22-24]。面神经刺激的原因包括电极插入时骨质的损伤、组织阻抗的变化、从鼓阶到面神经的异常释放的电流等[26]。

4 面神经损伤的预防

4.1 术前影像评估：

目前高分辨CT层厚越来越薄，能够更加清晰的显示颞骨内精细结构，可以通过术前对于面神经骨管的分析预测面神经的走行及病变情况[27,28]。而颞骨CT平面重建技术的应用可以更加准确地提供面神经每一段的形态特点[27]。内耳MRI的T2加权像的薄层重建，可以呈现脑池和颅神经的微细变化[29]。在内听道层面的内耳MRI,可以显现出面神经是否缺失及其大小。双侧内听道的MRI重建对于诊断面神经异常导致的面瘫有显著鉴别作用[30]。

4.2 面神经监护仪及术中影像导航技术的使用

术中使用面神经监护仪，可以对可疑面神经结构进行探查。当面神经检测仪置于面神经或者面神经骨管表面时将会给予警示。术中影像导航技术飞速发展，在诸多领域进行应用。2011年Stelter报道一例面神经减压术后的人工耳蜗植入患者应用术中影像导航技术，对面神经进行标记，成功避免面神经损伤[35]。国内也有报道影像导航技术应用于面神经畸形人工耳蜗植入患者，术后未出现并发症[36]。

4.3 多种手术路径选择

人工耳蜗植入最常用的植入径路是通过面隐窝经圆窗植入电极。但是面神经畸形的存在可能会影响面隐窝的开放及圆窗的暴露。Hoffman[10]教授报道8名存在面神经畸形的人工耳蜗植入患者中，有一人遭受严重的面神经损伤。对于这些患者，使用经典的乳突面隐窝入路植入CI,会增加医源性面神经损伤的风险。这就需要术者在术前进行规划手术路径，通过结合耳道入路、前庭窗植入及骨岬钻孔植入，必要时结合内镜手术完成人工耳蜗植入，减少面神经的损伤发生的几率。2012年JAE-JIN[37]等人报道7例面神经畸形人工耳蜗植入，其中两例患者采用耳道径路耳蜗造孔，然后经过面隐窝成功植入电极。2001年Kronenberg[41]等人报道的外耳道上径路，因避免面隐窝的开放，而减少了面神经损伤机会。1998年Colletti[42]等人报道的颅中窝径路，由于不再行乳突切除，而减少面神经损伤的可能性。

4.4 术中精细的操作

当面神经畸形伴随外、中、内耳畸形时，手术医生丰富的手术经验、异常熟悉的颞骨解剖和精细的操作尤其重要，这些因素的存在可以大大减少面神经损伤的几率。其次术中充分的冲洗，也可以减少热损伤的产生。

5 面神经损伤后的评估

人工耳蜗术后出现面神经麻痹时，首先应对患者的一般生命体征进行评估，其次评估面瘫的程度，最常使用的是Brackmann于1985年发表的HB分级[31]以及面肌电图检查。据报道，迟发性面神经麻痹患者血清中可发现HSV-1、HSV-2、VZV的Ig G、Ig E大量增加，因此有学者认为术后迟发型面瘫与病毒有关，当出现延迟性面神经麻痹时可以进行免疫学检查[32]。

6 面神经损伤的处理

6.1 面瘫患者：

（1）手术治疗：手术方式包括面神经减压术、面神经神经吻合术或神经移植术等[18]。Napoli[38]等人认为伤后出现即时性面神经损伤是外科的手术指征；Guntinas[39]等人认为面神经损伤的手术指征为：伤后即刻出现完全性面瘫并伴有异常肌电图。Fisch[40]认为通过面神经电图判断面神经变性程度，并以神经电图减少大于90%作为手术标准。

（2）药物治疗：早期使用类固醇激素，对于面神经损伤的治疗效果是明确的，但是使用前应当排除禁忌[33]。对于病毒导致的面神经麻痹应当选择抗病毒药物治疗，但是不必预防性的使用。对于类固醇激素及抗病毒药物的联合使用存在争议[33,34]。

6.2 面神经刺激：

绝大多数病例通过调整刺激电流的参数或关闭相关电极的方法得到解决。对于面刺激症状严重,通过调机方法无法解决的病例,可考虑再次手术,更换不同类型的电极。

总之，面神经畸形患者行人工耳蜗植入是人工耳蜗植入的难点之一。对于面神经的辨认与保护，需要术者术前采取多手段的仔细评估、术中的谨慎操作及多种仪器的探查。而此类手术的开展，更需要术者长期的经验积累与丰富的解剖知识。术后应仔细评估患者术后状态，尽早发现可能存在的面神经损伤，全面评估，积极治疗。

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Perioperative Management of Cochlear Implantation in Patients with Facial NerveAberrations

Chen Biao1,Wei Xingmei1,Shi Ying1,Li Yongxin1
1 Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,Beijing Tongren Hospital,Capital Medical University,Key
Laboratory of Otolaryngology Head and Neck Surgery,Ministry of Education,Beijing,100730,China
Corresponding author：Li YongxinEmail：entlyx@sina.com

Facial nerve is one of the most essential anatomic structures which needs to be protected during otology surgeries,and facial nerve aberrations(FNA)may significantly increase the risk of facial nerve injury.Cochlear implantation(CI)is one of the most common treatment for patients with severe to profound sensorineural hearing loss.Facial nerve may impact the choice of surgical approach when performing CI.In this article,we will review embryonic development of the facial never,the classification of facial nerve aberrations and perioperative management of cochlear implantation in patients with facial nerve aberrations to facilitate clinical practice.

Facial NerveAberrations;Cochlear Implant;Facial Nerve Injury Project supported by The Natural Science Foundation of China.Numbers:81371088 and 81670923 The authors disclose no conflicts of interest.

R764

A

1672-2922（2017）05-571-4

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.014.

陈彪，在读硕士研究生，研究方向:耳科学

李永新，Email:entlyx@sina.com

2017-04-08审核人：马芙蓉）