单纯心内修复在法洛四联症矫治中的应用

周丹 陶凉 陈绪发 周宏 陈瑾

作者单位：430022 湖北省武汉市，武汉亚洲心脏病医院心外科

单纯心内修复在法洛四联症矫治中的应用

周丹 陶凉 陈绪发 周宏 陈瑾

作者单位：430022 湖北省武汉市，武汉亚洲心脏病医院心外科

目的 总结用单纯心内修复的方法施行法洛四联症矫治的手术经验。方法 2005年1月到2016年7月武汉亚洲心脏病医院对275例法洛四联症患者施行单纯心内修复，在充分疏通右室流出道、修补室间隔缺损后直接缝合右室切口，占同期法洛四联症矫治术的28.61%。结果 全组无围术期死亡。所有病例术后血流动力学较平稳，术后恢复良好，无重大并发症。结论 法洛四联症的矫治宜选择个性化的手术方案，对单纯漏斗部狭窄、室间隔缺损为嵴下型的病例，单纯心内修复方法可行，并有利于心功能保护及术后恢复。

法洛四联症； 单纯心内修复

法洛四联症矫治远期存在肺动脉瓣返流、右室扩张及右心室功能不全的问题，如何为患者选择个性化的手术方案，尽可能保护右心功能值得探讨。传统的右室流出道纵行切口及补片加宽，对右心室的结构及功能可能带来一定的损害。武汉亚洲心脏病医院近年来对部分法洛四联症患者在疏通右室流出道和修补室间隔缺损后直接缝合右室切口，施行单纯心内修复，取得良好效果。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2005年1月至2016年7月，武汉亚洲心脏病医院完成法洛四联症根治术961例，其中540例跨肺动脉瓣环补片，146例补片加宽右室流出道，其余275例直接缝合右室切口，占同期法洛四联症根治术的28.61%。275例单纯修复的患者中男性172例、女性103例，年龄5个月至39岁，平均（8.72±9.85）岁，体重6.00～60.50（16.37±9.41）kg，其中47例体重低于10 kg。所有患者术前均有不同程度口唇、指端发绀，脉搏血氧饱和度0.66～0.88，多数患者有蹲踞症状，4例有咯血史，血红蛋白117～275 g/L，有蛋白尿5例。心电图示右室肥厚。胸部X线片显示心影多呈靴型，心胸比例0.41～0.59，均有肺血减少。术前经超声心动图及多排螺旋CT测左室舒张末期容积指数（LVEDVI）20.5～38.9 ml/m2，本组所有病例肺动脉瓣环及分支肺动脉发育尚可，McGoon比值接近或大于1.2。合并畸形包括：1例镜像右位心、双侧上腔静脉、右上腔静脉引流到左心（有粗大无名静脉），术中结扎右上腔静脉；1例合并肌部室间隔缺损、左锁骨下动脉起源于左肺动脉，术中修补肌部室缺，左锁骨下动脉与左颈总动脉做端侧吻合。其他畸形包括房间隔缺、动脉导管未闭、三尖瓣关闭不全等。

1.2 手术方法 197例做右心室流出道横切口或斜切口，78例右心室流出道纵切口。充分切除肥厚的壁束、隔束及部分室上嵴，如肺动脉瓣交界融合则予以切开，如果肺动脉瓣环和主肺动脉轻度狭窄，用血管钳钝性扩张，从而避免跨环补片。双头针带垫片间断褥式缝合涤纶补片修补室间隔缺损，直接缝合右室切口。合并畸形同期矫治。术中心脏阻断时间（45.62±13.53）min，体外循环时间（78.14± 22.92）min。停体外循环后常规测压，本组病例右室与肺动脉收缩压差均小于30 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。如压差超过30 mm Hg，需再次转流补片加宽右室流出道。同期手术中单纯修复后因测压结果不满意重新补片加宽流出道12例。术毕低体重患儿采用改良超滤的方法滤出体内多余的水分。

2 结果

本组275例无围术期死亡，而同期法洛四联症根治术总死亡率0.73%（961例中死亡7例）。本组病例术后血流动力学均较平稳，不需要使用大剂量血管活性药物。呼吸机辅助时间（12.29±8.67）h。ICU滞留时间（35.10±19.80）h。手术至出院时间（9.12±5.20）d。术后并发症包括残余漏2例，小于3 mm未做处理，一过性Ⅲ度房室传导阻滞3例。术后胸腔积液放置胸腔闭式引流管4例；少量心包积液5例，经药物治疗后好转。灌注肺二次气管插管2例，术后二次开胸止血4例，无低心排，无肾功能不全。术后随访243例，随访时间3～39个月，所有随访患者均恢复良好，发绀消失，恢复日常生活及工作能力，心功能Ⅰ级229例、Ⅱ级14例，术后3～6个月复查超声肺动脉瓣无返流或轻度返流。

3 讨论

有20%～25%的法洛四联症患者为单纯漏斗部狭窄，而肺动脉瓣和肺动脉发育正常[1]，此类患者选择单纯修复可能更利于右心功能保护。目前国内外一些心脏中心逐步采用经右心房切口径路，但国内患者往往右室流出道继发肥厚狭窄较重，仅经右房切口难以疏通满意，常需再加右室切口进行补片加宽或跨瓣补片[2]。多项长期随访表明，右室流出道加宽尤其是跨瓣环补片，远期易出现严重肺动脉瓣返流、右心室扩大、QRS波延长以及右心室射血分数降低[3-5]。D′Udekem总结191例法洛四联症手术，其中99例行跨瓣环补片，35例右室流出道补片加宽，55例直接缝合右室切口，2例经右房肺动脉切口径路，平均随访（22±5）年。结果显示，直接缝合右室切口的病例较少发生严重肺动脉瓣返流，超声检测右室/左室舒末径的比值明显低于补片加宽组。而进行右室流出道补片，无论跨瓣环与否，晚期右室扩张与严重肺动脉瓣关闭不全的发生率均明显增高，是否跨瓣环无显著差别[5]。进一步的研究表明，即使在肺动脉瓣返流程度相似的情况下，与直接缝合右室切口相比，补片加宽的患者更易发生右室扩张和右室收缩功能减退，提示漏斗部结构的完整性对维持右心收缩功能有重要意义[6]。国内汪曾炜教授在所报道的3002例法洛四联症矫治术中单纯修复占1019例，亦取得良好效果[1]。方敏华等总结了125例法洛四联症患者的5年随访结果，补片加宽组术后右心功能的减退明显高于非补片加宽组，认为右室流出道补片是影响右心室功能的重要因素[7]。

单纯修复应掌握适当的指征：单纯右室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环无明显狭窄，主肺动脉及左右分支发育良好，室间隔缺损为嵴下型。能否单纯修复取决于梗阻的部位而非梗阻的严重程度，本组大部分病例虽有较严重漏斗部梗阻，术前发绀明显，但肺动脉瓣环发育良好，经单纯修复亦可取得满意效果。本组病例在各年龄段均有分布，显示年龄并非影响术式选择的因素。需要指出的是合并肺动脉瓣下型室缺的患者漏斗部室间隔潜在前移，漏斗部后方为室间隔缺损，即使术前无肺动脉瓣环狭窄，也往往需要跨肺动脉瓣环补片，否则可能导致严重的漏斗部狭窄。如果右室流出道为高位或管状狭窄往往也需要补片加宽，否则易有残余梗阻。

右室切口尽量小，纵切口下端以恰能看到室缺下缘即可，最多不超过右室长度1/3[8]。如果根据术前影像学资料及术中心表探查情况决定采取单纯修复，则更提倡采用右室流出道横切口。横切口可较少切断右室流出道的环形肌纤维，直接缝合切口对右心室原有几何形状破坏较少，从而减轻右心室功能的损害。横切口也不宜过大，注意避免过度牵拉使切口边缘撕裂而损伤前降支。充分疏通流出道十分重要，不宜仅靠补片加宽代替肥厚肌束的切除。将肥厚的隔束与壁束成块切除，既可充分解除右室流出道狭窄，又能使围膜部室间隔缺损得到良好的显露便于修补。肥厚的室上嵴可在水平方向上作楔形切除，修补室缺时将室上嵴上下切缘与涤纶补片缝合，此法可使室上嵴充分下沉，避免肥厚的室上嵴造成残余狭窄。修补完室间隔缺损后，经三尖瓣口向右室流出道置入相应大小的探条，将右室切口两端的牵引线牵拉对拢，估测右室流出道疏通是否满意，有助于判断能否直接缝合右室切口。开放升主动脉阻断钳后在并行循环下缝合右室切口，可缩短心脏缺血时间[9]。停体外循环后应常规测压，如右室与肺动脉收缩压差超过30 mm Hg，需再次体外循环解除残余狭窄，或补片加宽右室流出道。如为横切口，可从切口上缘中点垂直向肺动脉纵行切开，便于行右室流出道补片。

根据本组资料可以认为，对条件适宜的法洛四联症病例（约1/4以上）实行单纯心内修复是可行的，长期效果有待进一步随访。

［1］汪曾炜.法洛四联症.见：汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003：878-916.

［2］姜睿，闫军，李守军，等.法洛四联症根治术178例临床分析.临床心血管病杂志，2011，27：702-704.

［3］Lindberg HL，Saatvedt K，Seem E，et al．Single-center 50 year7s ex-pefienee with surgicat management of tetralogy of Fallot．Eur J Cardiothorac Surg，2011，40：538-542．

［4］Vandenberg J，Hop WC，Strengers JL，et al.Clinical condition at mid-to-late follow-up after transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot.J Thorac Cardiovasc Surg，2007，133：470-477.

［5］D’Udekem Y，Ovaert C，Grandjean F，et al.Tetralogy of Fallot: transannular and right ventricular patching equally affect late functional status.Circulation，2000，102：116-122.

［6］D′Udekem Y，Pasquet A，Lebreux L，et al.Does right ventricular outflow tract damage play a role in the genesis of late right ventricular dilatation after tetralogy of Fallot repair?Ann Thorac Surg，2003，76：555-561.

［7］方敏华，王辉山，金岩，等.右心室流出道的处理方法与法洛四联症矫治术后右心室功能的相关分析.中华胸心血管外科杂志，2013，29：261-264.

［8］胡振东.法洛四联症根治术385例治疗分析.中国心血管病研究，2013，11：284-287.

［9］杨阳，马南，鲍春荣，等.成人和青少年法洛四联症的外科治疗.中国心血管病研究，2015，13：548-552.

Using simple cardiac repair to retreat Tetralogy of Fallot

ZHOU Dan，TAO Liang，CHEN Xu-fa，et al.Department of Cardiovascular Surgery，Wuhan Asia Heart Hospital，Wuhan 430022，China

ZHOU Dan，E-mail：surgeonzhou@163.com

Tetralogy of Fallot； Simple cardiac repair

周丹，E-mail：surgeonzhou@163.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2017．05．009

R654.2

B

1672-5301（2017）05-0417-03

2016-11-13）

【Abstract】 Objective To summarize the experience of using simple cardiac repair to retreat Tetralogy of Fallot（TOF）.Methods 961 patients underwent total correction of tetralogy of Fallot in our hospital between January 2005 to July 2016.275 cases，accounting for 28.61%，received operation by means of simple cardiac repair. When right ventricular outflow tract（RVOT）obstruction relieved and VSD repaired，incision of RV was closed directly.Results The peak systolic pressure gradient from right ventricle to pulmonary artery in all patients was under 30 mm Hg.No patients died in hospital，without low cardiac output syndrome，renal failure or other severe complications.Postoperative ventilation time was（12.29±8.67）hours，intensive care unit stay was（35.10±19.80）hours，and hospital stay was（9.12±5.20）days.Conclusion Simple cardiac repair with no patch to enlargement RVOT may have excellent results in those TOF patients with only infundibular stenosis and infracristal VSD.This method is advantageous to preserve right ventricle function