贺文彦,王 涛,张芙蓉,张建勋
(延安市人民医院泌尿外科,陕西延安 716000)
·短篇与个案·
阴囊孤立性纤维瘤1例报告
贺文彦,王 涛,张芙蓉,张建勋
(延安市人民医院泌尿外科,陕西延安 716000)
阴囊;孤立性纤维瘤
患者男性,77岁,因发现右侧阴囊包块半年于2016年4月5日入院。查体:右侧阴囊内触及一大小约10cm×9cm×8cm的质中包块,触痛(+),活动度可,与右侧附睾、睾丸分界尚清,透光试验(-)。阴囊超声:右侧睾丸前方探及3~4个大小不等低回声区,较大者约3.49cm×2.21cm,边界尚清,内回声不均匀,CDFI:可见较丰富血流信号;阴囊MRI:阴囊区偏右侧见多发团片状稍长T1、T2信号影,较大者约8.0cm×6.5cm,内可见裂隙状长T1、T2信号影及斑片状双高信号影,内信号不均匀,阴茎受压向左侧移位,提示:阴囊区偏右侧多发团块状异常占位性病变,恶性可能性大(图1A)。予以抗炎等治疗,阴囊包块未缩小,建议手术治疗。于2016年4月9日在硬外麻醉下行右侧阴囊包块切除术。术中见包块位于右侧阴囊耻骨前下方,大小约10cm×10cm×9cm,与精索、附睾、睾丸无粘连,包膜完整。术中切除标本如(图1B)所示。给予抗炎、切口规律换药等处理。术后病理:肉眼见右侧阴囊包块:灰红结节样组织一枚,体积11cm×9cm×8cm,包膜完整,切面灰褐色,质细腻。免疫组化:CD34(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Vim(+)、DES(-)、SMA血管(+)、S-100(-)、ACTIN血管(+)、EMA(-)、CD68(-)、Ki-67 1%(+)。病理诊断:“右侧阴囊包块”结合免疫组化符合孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor,SFT)(低度恶性,肿瘤直径约11cm,细胞密集,轻-中度非典型增生,核分裂像不明显<1/50HPF),未侵及睾丸、附睾及精索等组织。术后患者病情恢复良好,建议其到肿瘤科进一步行放疗和/或化疗,但由于患者家庭经济原因,未行后续放疗和/或化疗。后顺利出院,随访至今无复发及转移。
图1 患者影像学资料
A:阴囊肿物MRI表现;B:阴囊肿物大体标本;C:阴囊肿物术后病理(HE,×100);D:阴囊肿物术后病理(免疫组化图:抗体为Bcl-2,×100)。
孤立性纤维瘤(solitoryfibroustumor,SFT)是一种起源于CD34(+)的树突状间叶细胞肿瘤,临床上较少见。其主要发生在脏层胸膜,亦可发生在眶部、鼻窦、脑膜、甲状腺、腹膜、腹膜后、肝脏、肾脏、前列腺等胸膜外组织及器官,发生在阴囊的较少见,查阅文献,只有李国栋等[1]的少数报道。其可发生在任何年龄段,以20~70岁多见,且无明显性别差异,以皮下组织发生率最高,约占40%[2]。多数病例表现为生长缓慢且界限清楚的无痛性肿块,也有在体检时偶然发现,因其发生部分不同而有不同的临床表现,虽然影像学检查可确定肿瘤部位,但不能明确性质,因此,SFT的确诊主要靠病理学检查和免疫组化检测。
SFT是一种非定向分化的间质肿瘤,可向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮和/或内皮细胞分化[3]。其可分为成纤维细胞性SFT和成肌纤维细胞性SFT两大类,二者最大区别在于后者表达α平滑肌肌动蛋白和肌间线蛋白。SFT肉眼一般呈类圆形肿块,界限清晰,包膜完整,切面多为实性灰白或灰褐色(因含血管多少不同而异),质软到硬(因含胶原纤维多少不同),可见间质黏液样变、血管周透明变或囊性病变。SFT镜下主要由梭形细胞构成,组织结构复杂、细胞形态多样、界限不清,细胞质呈嗜酸性,细胞核呈不规则形,核染色质分布均匀。
SFT的诊断除以上肉眼和镜下表现外,还有赖于免疫组化检测。目前常用于诊断SFT的免疫组化标志物有CD34、Bcl-2、CD99、上皮膜抗原、Ki-67、p53、SMA、S-100等蛋白[4]。其中CD34是公认的相对特异和准确的标志物[4],其与肿瘤细胞的分化程度有关,一般分化程度越高,CD34表达越高,而Bcl-2则与肿瘤恶性程度负相关,p53、Ki-67则与肿瘤恶性程度正相关[6]。
对于SFT的治疗方案,首选手术,对于难以切除或已转移的SFT,可行放疗和/或化疗,目前最有效的化疗药物有异环磷酰胺和蒽环类。有研究显示,对于良性SFT行手术治疗后一般不复发、浸润及转移,但对于恶性SFT,20%患者会出现术后局部复发、浸润及远处转移[7],且复发多发生在术后2年内,转移的SFT预后不佳,因此,对于恶性SFT的患者,术后需长期随访。本例患者经常规抗炎治疗后,肿块未缩小,行手术切除,病理和免疫组化证实为阴囊SFT,由于阴囊SFT临床上少见,目前报道较少,且病例分散,尚缺乏可信的临床数据,目前其治疗方法基本参考胸膜孤立性纤维瘤,这究竟适不适合阴囊SFT的治疗,还需进一步规范化及研究。
[1] 李国栋,周文定,李万峰. 阴囊巨大孤立性纤维性肿瘤1例报道[J]. 肿瘤基础与临床,2013,26(5):456-457.
[2] 陈金,祝帅,刘光香. 膀胱孤立性纤维瘤1例报告并文献复习[J]. 临床泌尿外科杂志,2014,29(5):405-407.
[3]POYAZA,KILICD.Pedunculatedsolitaryfibroustumorarisingfromthepleura[J].MonaldiArchChestDis,2006,65(3):165-168.
[4] 丁银满,王正权,石小军. 盆腔孤立性纤维瘤1例并文献复习[J]. 蚌埠医学院学报,2015,40(4):490-493.
[5]COXDP,DANIELST,JORDANRC.Solitaryfibroustumoroftheheadacheckp[J].OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod,2010,10:79-84.
[6]FERREIRAEJ,DIZAJA.Solitaryfibroustumorofpieum[J].RevChilenaCirugia,2008,60(2):465-472.
[7]SAINT-BLANCARDP,MONCHYD,DUMURGIERC.Solitaryfibroustumoroftheurinarybladder[J].PressedMed,2006,35(12Pt1):1835-1838.
(编辑 何宏灵)
2016-05-20
2016-09-20
贺文彦(1983-),男(汉族),硕士,主治医师.研究方向:泌尿系肿瘤.E-mail:hewenyan1025@163.com
R
C
10.3969/j.issn.1009-8291.2016.12.023