子宫囊性淋巴管瘤1例并文献复习

曾月蔡志福王鹤

作者单位：530021南宁1广西医科大学附属肿瘤医院妇瘤科；2广西医科大学研究生学院

临床研究

子宫囊性淋巴管瘤1例并文献复习

曾月1，2蔡志福1王鹤1

作者单位：530021南宁1广西医科大学附属肿瘤医院妇瘤科；2广西医科大学研究生学院

目的探讨子宫囊性淋巴管瘤的临床病理特征，提高临床医师对子宫囊性淋巴管瘤的认识。方法分析1例子宫囊性淋巴管瘤的临床表现、辅助检查、病理学特点、鉴别诊断及治疗，并进行相关文献复习。结果患者，女性，45岁，因“间歇性腹部胀痛2年，发现腹部肿块1年余”入院，结合入院相关检查，术前诊断为子宫肌瘤囊性变，行全子宫切除术。病理检查：子宫体前壁可见一囊性肿瘤，囊液呈淡黄色、清亮，囊内壁光滑，囊腔与子宫腔不通；镜下见囊壁内衬一层被覆单层扁平细胞，囊壁平滑肌间见淋巴网状结构,囊腔内见纤维蛋白物及少许淋巴细胞。免疫组化示D2-40阳性、CKpan弱阳性。术后病理诊断为子宫囊性淋巴管瘤。术后未行特殊治疗，随访6个月未见异常征象。结论子宫囊性淋巴管瘤少见，临床以阴道不规则流血及盆腔包块多见，影像学无特异性表现，血清肿瘤标志物水平不升高，治疗以手术为主，确诊需要根据术后组织病理学及免疫组化检查。

子宫肿瘤；囊性淋巴管瘤；子宫肌瘤囊性变；误诊

淋巴管瘤是一种发生于淋巴系统的极为少见的肿瘤，绝大多数为良性，大约90%发生在儿童时期，成人少见。淋巴管瘤好发于颈部和腋窝，少数在纵隔、腹膜及肠系膜［1，2］，也有个案报道发生在卵巢、外阴及阴道［3～5］，发生于子宫者罕见。由于临床症状和体征没有特异性，术前易误诊为子宫腺肌病、卵巢肿瘤、子宫肌瘤囊性变或子宫肉瘤。子宫淋巴管瘤虽极少恶变，但常因误诊未能及时处理而出现局部压迫症状或急腹症。该病的最终确诊主要依靠术后组织病理学检查。本文报道1例子宫囊性淋巴管瘤误诊为子宫肌瘤囊性变并结合文献复习，以提高临床医师对该病的认识。

1　临床资料

1.1临床特征

患者，女性，45岁，因“间歇性腹部胀痛2年，发现腹部肿块1年余”入院。患者2年前开始出现间歇性腹部胀痛，月经及大小便正常，未予处理。1年前自扪及腹部包块如鸡蛋大小，肿块逐渐增大，并出现尿频，伴下肢肌力降低而就诊。查体：腹部稍膨隆，下腹部可触及一大小约15 cm×10 cm包块，质中，边界清楚，活动欠佳，无压痛或反跳痛，移动性浊音（-）。妇检：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫平脐大，质中，活动可，无压痛，两侧宫旁未及肿物。辅助检查：腺癌肿瘤标志物检测未见明显异常。CT检查示：子宫明显增大，子宫前壁见一巨大囊性肿物影，大小约9.2 cm×10.5 cm×12.7 cm，边缘清楚，与邻近正常子宫壁分界尚清（图1）。实验室检查：血常规、肝功能、肾功能、凝血功能及肿瘤标志物AFP、CEA、CA125、CA153、CA199检查均无异常。术中所见：子宫如孕5月大，表面光滑，双附件未见异常。术后剖视子宫可见子宫内膜增厚，光滑，子宫体前壁可见一囊性肿瘤，囊液淡黄色、清亮，囊内壁光滑，囊腔与子宫腔不相通。术前拟诊子宫囊性淋巴管瘤，术中冷冻快速病理报告示：子宫良性病变，腺瘤样瘤或肌瘤囊性变，待常规和免疫组化检查区分。术后病理明确诊断：子宫囊性淋巴管瘤，并发腺肌瘤和平滑肌瘤。

1.2病理学特点

1.2.1大体病理全子宫一个，大小14cm×16cm×5cm，子宫前壁肌层内可见一囊腔样结构，剖开见囊壁光滑，肌壁厚3～4 cm，质软，未见不规则增厚及蓝紫色结节。

1.2.2镜下见囊壁内衬一层被覆单层扁平细胞，囊壁薄层不完整的平滑肌间可见壁薄的淋巴网状结构，囊腔内可见淡红色纤维蛋白物及少许淋巴细胞，肌壁间浸润性生长表达（图2）。

1.2.3免疫组化试剂均购自福州迈新公司。D2-40（+）（图3），CKpan（±）；MC（-），CK5/6（-）。本次实验对免疫组化设置阳性对照和阴性对照。

图1　子宫囊性淋巴管瘤CT表现

图2　子宫囊性淋巴管瘤病理切片（HE染色×100）

图3　子宫囊性淋巴管瘤D2-40（+）（SP染色×100）

1.2.4病理诊断子宫囊性淋巴管瘤。

1.2.5免疫组化结果判定采用阳性细胞定量计数方法。光镜（×100）下，每张切片随机观察10个不重复视野，阳性细胞数/1 000个肿瘤细胞×100%：＜1%（-）；1%～5%（±）；6%～25%（+）；26%～50%（++）；51%～75%（+++）；＞75%（++++）。

1.3治疗与随访

剖腹探查+全子宫切除术，由于为良性肿物，术中及术后均未使用抗肿瘤药物治疗，随访至今未发现异常征象。

2　讨论

淋巴管瘤是一种可侵入及压迫周围组织的淋巴管错构瘤，极少恶变。当肿瘤长到一定程度时，可表现为邻近组织器官受压症状，继发感染或破裂出血时，可出现发热、疼痛等症状。组织学上根据构成淋巴管口径大小的不同，将其分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤三种类型［6］。子宫囊性淋巴管瘤极其少见，因此，单靠影像学检查诊断较为困难，且与女性生殖道血管畸形，如血管瘤、血管瘤病及动静脉畸形等鉴别具有一定难度［7］。

2.1诊断

子宫囊性淋巴管瘤患者以阴道不规则流血及盆腔包块多见［8，9］，临床表现无特异性，需注意与以下几种妇科肿瘤鉴别：⑴卵巢肿瘤。多无月经改变，位于子宫一侧，可借助B超、腹腔镜或探宫腔长度及方向等检查协助诊断。⑵子宫肌瘤囊性变。病变常表现为子宫出血、疼痛、腹部包块、邻近器官压迫等症状。⑶葡萄胎。常伴停经，有腹痛及阴道流血，B超有时难以鉴别，但葡萄胎尿妊娠检查阳性。本病例以“间歇性腹部胀痛2年，发现腹部肿块1年余”为主诉，月经正常。妇检发现子宫平脐大，质中，活动可，无压痛，两侧宫旁未及肿物。由于妇检发现子宫增大，两侧宫旁未及肿块，因此首先考虑为子宫肌瘤囊性变。另外，本病例有“间歇性腹部胀痛2年”的病史，入院查血常规及其生命体征无明显异常，因此，这一症状可能由于肿瘤逐渐增大压迫所致。

囊性淋巴管瘤影像学表现亦无特异性。CT检查示由少数明显扩张的淋巴管构成，常为圆形或类圆形的囊性病灶，病灶密度均匀，囊壁薄，边界清楚，若合并出血或感染，主要表现为囊内密度增高或混杂密度，增强扫描表现为囊壁及部分分隔强化，而囊内液体则无强化，较大者可见相邻组织受压移位［10，11］。囊性淋巴管瘤MRI表现：形态多为不规则状，边界不清，较大者产生占位效应；T1加权上信号稍高于肌肉信号；T2加权上囊肿为明显高信号，而分隔则为低信号。囊性淋巴管瘤在其病变内可见液-液平面，分房较大，分隔细、薄，增强扫描呈轻度或无强化［12，13］。由于本病的临床症状、体征、影像学表现不典型，各种血清肿瘤标志物也不升高，术前比较容易误诊。

回顾国内外报道，发现子宫淋巴管瘤常被误诊为卵巢肿瘤、子宫肌瘤或葡萄胎。Furui等［14］报道1例44岁女性患者，因进行性腹胀、腰痛及下肢水肿入院，结合辅助检查初步诊断为巨大卵巢肿瘤或子宫肌瘤。另1例患者停经2月余，阴道不规则流血半月及发现盆腔包块，结合辅助检查初步诊断子宫肌瘤液化［15］。术前本病例亦误诊为子宫肌瘤囊性变。

2.2病理诊断

囊性淋巴管瘤病理主要有以下特点：多房的囊性肿瘤，囊腔大小不等，囊内光滑扩张，囊腔内可含少量组织液及少许淋巴细胞，囊壁内衬一层内皮细胞，囊与囊之间也可为厚薄不等的纤维组织，与周围组织界限不清［16～18］。免疫组化提示：D2-40阳性表达，它是囊性淋巴管内皮细胞的特定标志物［16］。本例术中冷冻病理检查仍不能确诊。术后大体病理：子宫前壁见囊性肿物，内壁光滑；镜下：见被覆单层扁平细胞，肌壁间浸润性生长表达，符合囊性淋巴管瘤。免疫组化：D2-40（+）、CKpan（±）、MC（-）、CK5/6（-），支持囊性淋巴管瘤，最终确诊为子宫囊性淋巴管瘤。

2.3治疗与预后

淋巴管瘤为淋巴管发育畸形所致，并具有增殖潜能低和极少恶性转变的特点，手术治疗是主要治疗方法［18］。根据患者年龄、生育要求等，可行子宫病损切除或全子宫切除。Sinhasan等［19］报道1例36岁女性患者，怀孕后检查发现道格拉斯陷凹处有一囊性包块，产后10个月，因患者无生育要求，行全子宫切除治疗。另1例44岁女性患者同样行全子宫切除治疗［14］。由于子宫淋巴瘤极少发生恶变，当患者有生育要求时，可考虑行子宫病损切除。本例患者由于症状明显且无生育要求，因此行全子宫切除术。由于子宫囊性淋巴管瘤为良性肿物，术后均未使用抗肿瘤药物治疗，随访至今患者无明显异常，亦无肿物复发征象。

3　小结

子宫囊性淋巴管瘤较罕见，且临床表现及影像学检查无特异性，因此容易误诊。本病治疗以手术为主，可根据患者年龄、生育要求等行子宫病损切除或全子宫切除术。确诊需要根据术后常规病理及免疫组化检查，术后预后良好。

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［2016-08-19收稿］［2016-09-30修回］［编辑江德吉］

Clinical analysis of uterine cystic lymphangioma:a case report and literature review

ZengYue1，2，Cai Zhifu1，Wang He1（1Department of Gynecologic Oncology，Affiliated Tumor Hospital of Guangxi Medical University；2Graduate School of Guangxi Medical University，Nanning 530021，P.R.China）
Corresponding author:Wang He.E-mail:wanghe10430@126.com

Objective To explore the clinical pathological features of uterine cystic lymphangioma and promote proper understanding among clinical gynecologists.Methods Clinical manifestations，auxiliary examinations，imaging outcomes，differential diagnosis and treatment of a case of uterine cystic lymphangioma were analyzed，and related literature was reviewed.Results We report the case of a 45-year-old woman hospitalized for intermittent abdominal pain and an abdominal mass.On the basis of these factors，combined with relevant auxiliary examinations，the patient was diagnosed with uterine fibroid cystic change before the operation.The patient was treated by total hysterectomy，a cystic mass arising from the anterior uterine wall，and clear yellow fluid filled the cyst，while the interior uterine wall is smooth，the uterine cavity is not connected with the cyst.The capsule wall of the tumor was composed of simple squamous cell，lymphatic network structure was obsersed in the smooth muscle of the cystic wall，chamber fibrin content and a few lymphocytes were also observed.D2-40 was positive，CKpan was weakly positive.The pathological diagnosis was uterus cystic lymphangioma.No special treatment was given after surgery，there was no recurrence at the follow-up of 6 months.Conclusion Uterine adenomyoma cysts are extremely rare and are characterized by abnormal vaginal bleeding and pelvic mass.No features are visible by imaging，serum tumor markers are usually not elevated，and the disease is easily misdiagnosed.Surgery is the treatment of choice，and pathology and immunohistology tests helps to confirm the diagnosis.

Uterine neoplasms；Uterine cystic lymphangioma；Uterine fibroids cystic degeneration；Misdiagnosis

R737.33

A

1674-5671（2016）05-04

10.3969/j.issn.1674-5671.2016.05.09

广西肿瘤学优势特色重点学科资助项目（024012002）

王鹤。E-mail：wanghe10430@126.com