卵巢富脂质的sertoli细胞瘤1例

袁军

（嘉兴市妇幼保健院，浙江 嘉兴　314000）

·病例报告·

卵巢富脂质的sertoli细胞瘤1例

袁军

（嘉兴市妇幼保健院，浙江 嘉兴314000）

通过分析1例卵巢富脂质的sertoli细胞瘤病例并复习相关文献，旨在提高对该疾病的认识，为病理诊断提供经验，指导临床治疗。

卵巢；sertoli细胞瘤；脂质；病理诊断

卵巢sertoli细胞瘤（支持细胞瘤）在实际临床病理诊断工作中比较少见，属于罕见的卵巢性索间质肿瘤类型，而富脂质的sertoli细胞瘤更是未见报道。本院诊治1例经上海复旦大学附属妇产科医院会诊确诊为卵巢富脂质的sertoli细胞瘤病例，现报道如下。

1　病例介绍

患者，女，40岁，已婚，1－0－1－1，因“月经紊乱2年余”就诊，患者2年前无明显诱因出现月经紊乱，具体表现为经前5日需服黄体酮20mg，后月经才能来潮，无腹痛腹胀，无畏寒发热，无胸闷气急，当地医院查B超示：宫腔内有稍高回声、左卵巢旁低回声性质待定。于2012年6月28日来本院就诊，查体：P72次/min，R19次/min，BP 123/ 82mmHg，T 36.7℃。妇科检查：外阴已婚经产式，大小阴唇发育良，阴毛分布女性型；阴道通畅，未见血迹；宫颈光，口闭；子宫前位，正常大小，质软，无压痛，活动可；右附件区未触及明显包块，左附件区可及5cm×4cm大小包块，边界清，无触痛，活动可。彩色超声：子宫前位，大小形态正常，内膜厚11mm，宫腔内见14mm×8mm偏强回声，宫区回声均匀。右卵巢23mm×9mm，左卵巢18mm×8mm。左附件区可见44mm×45mm×33mm实质性偏低回声，边界清，内见星点状血流。临床诊断：子宫正常大、宫内偏强回声（内膜息肉？）、左附件区实质性肿块（阔韧带肌瘤？其他不除外）。入院后完善相关检查，血常规：WBC 5.2×109/L，NE%55.3%，Hb 100g/L；凝血功能、肿瘤标志物、血生化、心电图、胸片、泌尿系彩超等均未见明显异常。全麻下行经腹左卵巢肿瘤剥除术。术中见：子宫前位，正常大，左卵巢增大见一肿块，大小约5cm×4cm×2cm，质地脆，包膜完整，表面光滑，左输卵管及右附件未见明显异常，未见腹水。切除标本送病理检查。巨检：破碎灰红软组织，4.5cm×3.8cm×2cm，切面实性，淡红淡黄，质软。镜检：肿瘤由小管结构样的sertoli细胞（支持细胞）组成，在成熟的纤维性或透明间质中生长，呈条索状、小梁状或弥漫性生长，细胞具有丰富的透明胞浆。局部区域见到典型的立方、柱状的sertoli细胞，具有圆形或卵圆形的细胞核。细胞形态温和，核分裂像罕见。未见明显的异源性分化及奇异细胞 （图1）。免疫组化结果：inhibin-ɑ（+）、ki-67（+）（图2～3）、CD99（+）、CKpan（局灶+）、Melan-A（-）、CK7（-）、PLAP（-）、AFP（-）。诊断为：（左侧）卵巢富脂质的sertoli细胞瘤（支持细胞瘤），中度分化。患者术后随访2年，状态良好，半年复查1次腹部超声，未见肿物，腹股沟未见淋巴结肿大。

2　讨论

卵巢sertoli细胞瘤是一种罕见的性索间质肿瘤类型［1］，富脂质的sertoli细胞瘤更是罕见，目前国内未见报道，最常发生于生育期年龄的妇女，偶尔也发生于儿童和绝经后妇女，常单侧发病，而且多数为良性，通过单侧输卵管、卵巢切除术治疗。2014年WHO分类［2］中描述Sertoli细胞瘤基本属良性肿瘤，罕见情况下，其呈侵袭性，发生卵巢外蔓延及转移［3-4］。诊断恶性Sertoli细胞瘤标准：中～重度核异型性、核分裂像多（＞5个/10HPF）、肿瘤坏死和间质浸润。但核异型性和核分裂像并非绝对指征，因为某些良性行为的肿瘤核分裂像也可远大于5个/ 10HPF。

图1　肿瘤由具有丰富的透明胞浆的sertoli细胞构成 （HE×100）

图2　肿瘤细胞inhibin-ɑ（+）（SP×100）

图3　肿瘤细胞ki-67（+）（SP×100）

本病病理特点为：肿瘤完全由支持细胞组成，无睾丸型间质细胞及不成熟的间叶性间质。瘤细胞核大小一致，卵圆形或葵瓜子形，深染，核仁一般不明显，核分裂像罕见，胞浆内富于脂质，细胞排列成条索状、巢状或者实性片状，间质内仅有纤维母细胞，无leydig细胞。免疫组化特点：卵巢富脂质型sertoli细胞瘤同普通sertoli细胞瘤的免疫组化表达一致［5］，肿瘤细胞恒定表达inhibin-ɑ、CD99、 vimentin，多数瘤细胞calretinin、S100、SMA阳性，少数病例CK阳性呈点灶状分布，一般CK7和EMA阴性。本例镜下病理特征与上述一致，免疫组化标记inhibin-ɑ（+）、CD99（+），PLAP、CK7、Melan-A、AFP等其他标记物均阴性，排除其他诊断，支持卵巢富脂质的sertoli细胞瘤的诊断。

本病须与以下疾病鉴别：（1）卵巢透明细胞癌：此类肿瘤属于高级别卵巢腺癌，肿瘤细胞胞膜界限清楚，胞质透明，细胞核深染，核膜清楚，居中或偏向一侧，常排列为腺管、腺泡或乳头状形，常可以见到大而圆的鞋钉样细胞，显著异型，大小形状不一，核分裂活跃，伴异常核分裂，Ki-67指数较高，CK7弥漫阳性，inhibin-ɑ、CD99、vimentin阴性有助于鉴别。（2）卵巢卵黄囊瘤：恶性，属于卵巢生殖细胞肿瘤，发生于儿童和年轻女性，血清AFP水平常增高。其肿瘤细胞胞浆透明或者双染性，核深染，但是其具有特征性的S-D小体是内胚窦结构。此外，嗜酸性PAS阳性的抗淀粉酶的玻璃样小体也是特征性表现，最常见于网状结构和内胚窦结构。网状和实性区域一般也含有大量的细胞外玻璃样物质。免疫组化PLAP、AFP阳性有助于鉴别。（3）卵巢卵泡膜细胞瘤：最常见于围绝经或绝经后妇女，某些肿瘤细胞胞浆透明或者含有空泡，可以通过脂肪染色证实，为变性所致。卵泡膜细胞瘤同样表达inhibin-ɑ，但是卵泡膜细胞瘤不具有腺样、小管样结构，透明样区域总是局限的，多取材能发现肥胖、梭形及卵圆形等典型的卵泡膜细胞。（4）卵巢无性细胞瘤：恶性，最常见于儿童和年轻女性，通常是大的实性肿瘤，明显的细胞膜，丰富的颗粒状到透明的胞浆，PAS染色可以证明胞浆内为糖原，而非脂肪；含有突出的核仁，细胞周围围绕以纤维性间隔，纤维间隔内可见淋巴细胞。PLAP（膜）、CD117（膜）、OCT4（核）阳性有助于鉴别。（5）卵巢类固醇细胞瘤：也称为“脂质细胞瘤”，肿瘤细胞一般呈现两种类型的细胞，即Leydig样细胞（胞浆丰富的嗜酸性，但是缺乏Reinke结晶）和肾上腺皮质样细胞（丰富的淡染的、透明的空泡状胞浆，脂肪染色阳性），类固醇细胞瘤免疫组化Melan-A特征性阳性有助于鉴别。

卵巢富脂质型sertoli细胞瘤的治疗与普通sertoli细胞瘤一致。大多数肿瘤局限于卵巢，而且为FIGO I期，年轻要求生育的I期肿瘤患者常行患侧附件切除术；不要求生育的患者可行全子宫及双侧附件切除术，术后无需辅以化疗；如有高危因素（术前肿瘤破裂、低分化或高核分裂像），术后需辅助化疗或放疗；对Ⅱ期以上患者，应行肿瘤细胞减灭术，术后辅助联合化疗或放疗。

［1］Young R H，Seully R E.Ovarian sertoli cell tumors：a report of 10 cases.Int J Gynccol Pathol，1984，2（4）：349

［2］Robert J Kurman.女性生殖器官肿瘤WHO分类.4版.薛德杉，译.北京：人民卫生出版社，2014：36

［3］ Oliva E，Alvarez T，Young R H.Sertoli cell tumors of the ovary：a clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases.Am J Surg Pathol，2005，29（2）：143

［4］Souza LD，Burgis JT，Bacon JI，et al.A pure Sertoli cell tumor ofthe ovary in a 10-year-old female.J Pediatr Adolesc Gynecol，2007，20（4）：257

［5］张建民.卵巢病理学.南昌：江西科学技术出版社，2006：366