以靶形红斑为主要表现的成人线状IgA大疱性皮肤病合并强直性脊柱炎一例

刘润秋 吕东 李星汇 秦萍萍

224001江苏省盐城市第一人民医院皮肤科

以靶形红斑为主要表现的成人线状IgA大疱性皮肤病合并强直性脊柱炎一例

刘润秋 吕东 李星汇 秦萍萍

224001江苏省盐城市第一人民医院皮肤科

患者男，46岁。因手足、四肢、口腔红斑15 d，加重3 d于2014年9月22日入江苏省盐城市第一人民医院皮肤科诊治。15 d前患者手部出现靶形红斑，轻微不适。后皮疹逐渐增多，足背、四肢、口腔出现类似皮疹。近3 d来皮疹迅速增多，门诊给予复方甘草酸苷及甲泼尼龙片等药物治疗，病情未能控制，拟诊多形红斑收住入院。15岁时，手足部曾出现类似皮疹，使用泼尼松治疗2个月病情好转。病程中未使用其他药物，否认药物过敏史。有高血压病史5年余，口服厄贝沙坦治疗。患者无谷胶过敏性肠病史。家族成员中无类似疾病患者。

体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：口腔黏膜、舌背多处糜烂、溃疡，四肢、手足末端及阴囊处多发散在靶形红斑（图1），表面未见明显的水疱及大疱。辅助检查：血尿粪常规、粪便隐血、肝肾功能、乙肝表面抗原、乙肝表面抗体、乙肝e抗原、乙肝e抗体、丙型肝炎病毒抗体、人类免疫缺陷病毒抗体、梅毒螺旋体抗体、血细胞沉降率、男性肿瘤标记物、自身抗体均正常。血清单纯疱疹病毒混合型抗体IgG、风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体均阳性，血清IgG 16.5 g/L（参考值 6.94～ 16.2 g/L），IgA 5 300 mg/L（680～ 3 780）mg/L，抗链球菌溶血素O 503 IU/ml（0～125 IU/ml）。HLA-B27阳性。过敏原检测：特异性IgE（虾/对虾19 kU/L，螃蟹1.1 kU/L，蟑螂0.8 kU/L）。心电图、X线胸片检查正常。腹部及泌尿系B超：肝胆胰脾未见异常，前列腺增生伴钙化，双肾结石，右肾积水。骨盆及双髋关节正位：双侧骶髂关节炎。骶髂关节轴位薄层CT：双侧骶髂关节间隙狭窄模糊，双侧骶髂关节面模糊，密度增高，符合双侧骶髂关节炎影像表现。初步诊断为多形红斑。给予抗感染、复方甘草酸苷60 ml/d、甲泼尼龙40 mg/d，治疗3 d后，仍有新发皮疹出现，原有皮疹范围扩大，甲泼尼龙改为80 mg共5 d后，无新发皮疹出现，原有皮疹中央开始干燥脱屑。入院后第9天甲泼尼龙减为60 mg，3 d后有新发皮疹，且部分原有皮损中央出现水疱，故于2014年10月8日行皮损组织病理检查及免疫病理检查：下肢皮损角化过度伴角化不全，基底层液化变性，可见坏死的角质形成细胞，真皮浅层及血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，部分移入表皮，有红细胞外渗（图2）。皮损周围直接免疫荧光：IgA基底膜带波浪状阳性（图3），IgG、IgM、C3阴性。诊断为线状IgA大疱性皮病。2014年9月29日夜间出现双侧腰部酸胀疼痛不适，无放射痛。请风湿科会诊，依据腰部酸胀疼痛不适，结合双侧骶髂关节炎影像学表现，诊断为强直性脊柱炎。最后诊断为成人线状IgA大疱性皮病，强直性脊柱炎。糖皮质激素逐渐减量，6个月后停用，氨苯砜100 mg/d治疗6个月后减为每日50 mg，2个月后停药，停药1周后有少许新发皮损，遂再次给予氨苯砜每日50 mg维持治疗后，皮损好转无反复，目前仍在随访中。

图1 患者手背、指背、阴囊可见典型的靶形红斑 图2 皮损组织病理 角化过度伴角化不全，基底层液化变性，可见坏死的角质形成细胞，真皮浅层及血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，部分移入表皮，有红细胞外渗（HE×200） 图3 皮损周围直接免疫荧光 IgA基底膜带波浪状阳性（×100）

2015-05-27）

（本文编辑：颜艳）

吕东，Email：lhyf18008@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.01.018