儿童大疱性类天疱疮1例

宋元涛 李钦峰

作者单位：天津市儿童医院皮肤科，天津 300000

患儿，女，6 岁，因周身红斑、大疱反复发作伴瘙痒1 个月就诊。患儿1 个月前无明显诱因于外阴部位出现红斑、水泡，在当地医院按照湿疹治疗，给予外用糖皮质激素药膏，皮疹稍有消退，但效果不佳，后皮疹渐蔓延至周身，可见躯干、面部出现红斑基础上大疱，部分呈紧张性大疱，遂就诊于我院门诊，行组织病理及免疫荧光检查。患儿既往体健，家属否认家族有类似疾病患者。

体格检查：患儿一般情况良好，发育正常，系统检查未见明显异常，颈部及浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科专科检查：面部、会阴、躯干可见散在分布的黄红色丘疹，出现糜烂、结痂，部分斑块呈环状分布，环周可见少许水泡及糜烂面。

取外阴及右上肢皮损行组织病理检查，结果显示：表皮角化过度、角化不全，可见结痂，表皮下可见水泡，其内见嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞浸润，出现真皮水肿，真皮内血管周围淋巴细胞、少数嗜酸性粒细胞浸润，见图1A、B。免疫组化：CD3（+）、MPO（+）。免疫荧光：IgG 基底膜（+）、C3 基底膜（+），结合免疫荧光考虑大疱性类天疱疮。给予泼尼松2mg·kg-1·d-1治疗，周身水疱逐渐变干，未见新出现的水疱，皮疹渐好，目前尚在随访减量中，未见复发。

图1 病理检查（HE×100）

讨论大疱性类天疱疮是一种病因不明的自身免疫性大疱性疾病，好发于50 岁以上的中老年人，但近年来儿童出现大疱性类天疱疮的比例开始增加。大疱性类天疱疮在成人发病时往往找不到诱发因素，然而儿童一般会因疫苗接种、药物、免疫系统疾病而诱发其出现大疱性类天疱疮[1]，但目前本例患儿并未找到明确病因。曾有患儿因牛奶蛋白过敏而长期口服氨基酸奶粉，无法添加辅食，出现营养不良诱发周身大疱性类天疱疮[2]。

大疱性类天疱疮的主要临床表现为特征性腊肠样或珍珠串样紧张性大疱，成人好发于胸腹部及四肢近端，但儿童一般皮损主要集中在外阴及四肢远端，以外阴部位多见；形态和成人大多数相似，表现为紧张性大疱，但是破溃之后容易留下痕迹，预后相对较好，病程一般持续3～4年，虽然病程较长但多为良性过程，所以随着时间的推移，大多数患儿皮疹会逐渐减轻，大部分在1年左右明显好转。大疱性类天疱疮的诊断主要依靠临床表现、皮肤组织病理以及免疫荧光检查，儿童大疱性类天疱疮的组织病理与成人无明显区别，直接荧光显示IgG 基底膜（+）、C3 基底膜（+）。

目前对于儿童大疱性类天疱疮的治疗主要有激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、红霉素、烟酰胺，但目前国内首选治疗还是以激素为主[3]，一般采用泼尼松1～2mg·kg-1·d-1，同时需注意因长期应用激素而带来的副作用。儿童大疱性类天疱疮予泼尼松2mg·kg-1·d-1的效果明显优于低剂量治疗，所以目前推荐临床上以泼尼松2mg·kg-1·d-1治疗儿童大疱性类天疱疮较佳，尽可能控制水泡，不再复发。一般对激素敏感的大疱性类天疱疮患儿首选激素治疗，可以有效降低复发率，尽早控制病情[4]。有研究表明，系统应用激素治疗的患儿比未加用激素治疗的患儿复发率相对低[5]，临床上大疱性类天疱疮患儿应及早诊断，一方面可避免因丢失大量蛋白而引起营养不良，另一方面可避免诱发其他系统性疾病。

本例患儿皮疹主要以会阴部为主，尼氏征阴性，临床上表现为紧张不破的大疱，部分可见环状分布，结合患儿临床表现、皮肤组织病理以及免疫荧光检查，诊断为儿童大疱性类天疱疮。给予泼尼松2mg·kg-1·d-1治疗，周身水疱逐渐变干，未见新出现的水疱，皮疹渐好，目前该患儿在随访减量中，未见复发。

综上所述，随着环境的变化，大疱性类天疱疮在儿童中发病率越来越高，早期诊断大疱性类天疱疮可以减少患儿痛苦，避免因疱液丢失而引起的低蛋白、感染等，从而提高患儿生活质量。