幼儿亚急性皮肤型红斑狼疮一例

王海燕 刘翠杰 刘洪普

250031济南军区总医院皮肤科

幼儿亚急性皮肤型红斑狼疮一例

王海燕 刘翠杰 刘洪普

250031济南军区总医院皮肤科

患儿女，3岁，因周身红斑伴瘙痒2个月于2013年7月5日入院。2个月前，患者接种麻疹疫苗后，眉间出现一处1分硬币大小的红斑，呈靶形损害伴瘙痒，后皮疹逐渐增大，中央消退，先后就诊多家医院，诊断为多形红斑、药疹，给予口服氯雷他定及鱼腥草颗粒；外用炉甘石洗剂等治疗，病情好转，但停药后反复发作。自发病来，无发热、乏力、关节及肌肉疼痛、雷诺现象，无脱发、口腔溃疡等不适。既往体健，无慢性病史。家族中无类似病史。入院体检：一般情况可，各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：面部、四肢、臀部对称分布大小不等环形或半环形红斑，压之褪色，红斑边缘略隆起，部分红斑表面覆少量鳞屑，红斑中央消退呈暗褐色色素沉着或色素减退斑，双前臂内侧色素沉着斑间散在形状不规则的凹陷性瘢痕。胸背部少量圆形淡褐色色素沉着斑（图1）。

入院实验室检查：抗核抗体（ANA）：100.18 U/ml（参考值＜10 U/ml）、抗干燥综合征（SSA）抗体、SSA/SSB抗原阳性；类风湿因子 （RF）28.80 IU/ml（参考值 0 ～ 15 IU/ml）；抗dsDNA抗体、抗SM抗体阴性；天冬氨酸转氨酶44 U/L，碱性磷酸酶193 U/L（参考值45～125 U/L）；心肌酶、免疫球蛋白、补体、血细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、C反应蛋白、血尿便常规、生化检查均正常。快速血浆反应素环状卡片试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验均阴性。心电图正常。皮损组织病理检查（右上臂外侧）：表皮角化过度，灶性表皮变薄，毛囊角栓，基底细胞局灶性液化变性，真皮浅层、血管及附属器周围大量淋巴细胞浸润（图2）；直接免疫荧光（DIF）：表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA 阴性。

图1 患儿皮损表现 面部（1A）、左上肢（1B）大小不等的环形或半环形红斑，红斑边缘略隆起，部分红斑表面覆少量鳞屑，红斑中央消退呈暗褐色色素沉着或色素减退斑 图2 右上臂外侧皮损组织病理（HE×100） 角化过度，灶性表皮变薄，毛囊角栓，灶性基底细胞液化变性，真皮浅层、血管及附属器周围大量淋巴细胞浸润

诊断：亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE，环状红斑型），给予口服泼尼松片10 mg每日1次，外用0.03%他克莫司软膏每日2次。治疗1周后，红斑基本消退，留暗褐色色素沉着，未出现新发皮疹，患儿出院。出院后糖皮质激素逐渐减量，1年后停药，随访2年未复发。未行免疫学检测。

讨论 SCLE皮损好发于面颈部、胸部V形区、肩背部及上臂外侧等光暴露部位，分环状红斑型及丘疹鳞屑型。环状红斑型有继发干燥综合征的可能，预后良好；丘疹鳞屑型有向 SLE 变化的趋势，预后不佳［1］。

本例为幼儿，在发病年龄上临床少见。近10年，儿童SCLE国内报道2例，国外报道11例［2-3］。因皮损无特异性，易误诊为离心性环状红斑、多形红斑、二期梅毒疹［4］、急性发热性嗜中性皮病、莱姆病、皮肤真菌感染［3］等。离心性环状红斑无光敏现象，组织病理可见真皮血管周围袖套状淋巴细胞浸润。多形红斑春秋常见，具有自限性和复发性，有典型靶形损害。急性发热性嗜中性皮病外周血白细胞及中性粒细胞明显增多，皮肤病理真皮上中层及血管周围局灶性多形核白细胞浸润。其他感染性疾病可通过病原体检查确诊。治疗上包括抗疟药或小剂量糖皮质激素，其他药物包括甲氨蝶呤、雷公藤、环磷酰胺等免疫抑制剂。本例为幼儿，抗疟药（如羟氯喹）禁用于6岁以下儿童，免疫抑制剂因有不良反应（如生殖系统、骨髓抑制、胃肠道反应等），不宜用于儿童，故给予小剂量糖皮质激素治疗，疗效较好。

［1］张建中,金江,郭利劭,等．两型亚急性皮肤型红斑狼疮病情演变的分离现象［J］.中华皮肤科杂志,2001,34（1）:9-11．Zhang JZ,Jin J,Guo LS,et al.Different prognoses of two types of subacute cutaneous lupus erythematosus:a follow-up of 40 cases［J］.Chin J Dermatol,2001,30（1）:9-11.

［2］Berry T,Walsh E,Berry R,et al.Subacute cutaneous lupus erythematosus presenting in childhood:a case report andreview of the literature ［J］.Pediatr Dermatol,2014,31 （3）:368-372.DOI:10.1111/pde.12007.

［3］Schoch JJ,Peters MS,Reed AM,et al.Pediatric subacute cutaneous lupus erythematosus:report of three cases［J］.Int J Dermatol,2015,54（5）:e169-e174〔2015-06-30〕.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ijd.12661/abstract.DOI:10.1111/ijd.12661.

［4］张广中,王萍,蔡念宁.亚急性皮肤型红斑狼疮误诊1例［J］.临床皮肤科杂志,2004,33（7）:406.DOI:10.3969/j.issn.1000-4963.2004.07.013.Zhang GZ,Wang P,Cai NN.A case of misdiagnosed subacute cutaneous lupus erythematosus［J］.J Clin Dermatol,2004,33（7）:406.DOI:10.3969/j.issn.1000-4963.2004.07.013.

刘翠杰，Email：jizongliucuijie@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.020

2015-05-07）

（本文编辑：尚淑贤）