单纯外阴受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

陈超超 杨汝斌 黄玲 王敏华

671000云南，大理学院附属医院皮肤科

·病例报告·

单纯外阴受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

陈超超 杨汝斌 黄玲 王敏华

671000云南，大理学院附属医院皮肤科

患者女，44岁，因反复外阴溃疡8年，加重3个月于我科住院治疗。初起为外阴大量针头大小红色丘疹，伴痒，搔抓后破溃，形成糜烂面及溃疡，使用醋酸泼尼松片和复方甘草酸苷片、麝香等治疗后，外阴溃疡可暂时好转，但皮损反复。2013年因甲状腺结节行双侧甲状腺切除术。

体检：一般情况良好，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科情况：大阴唇内侧见深浅不等的溃疡面，互相融合成片，表面少许分泌物，基底肥厚，溃疡沿大阴唇内缘向外呈放射状分布（图1），压痛明显。相关检查：胸部X线片未见异常。腹部B超：胆囊结石声像，余未见异常；甲状腺B超：双侧甲状腺区未见异常声像。血尿粪常规正常；肝肾功能、电解质正常。免疫学检查：抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体谱均阴性。宫颈细胞学检查未见肿瘤细胞。全身骨显像未见异常。骨髓涂片检查未见异常。外阴皮损组织病理：真皮浅层肿瘤细胞呈弥漫性分布，可见核沟和核分裂，局部皮肤溃疡形成（图2）；免疫组化：肿瘤细胞CD1a、S100、波形蛋白均阳性，CD117、CD20、CD3、CD34、CD68、HMB-45 均阴性。真皮浅层肿瘤细胞通过免疫组化标记CD1a、S100阳性，可明确为增生的朗格汉斯细胞，故诊断为单纯外阴受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。患者诊断明确后至肿瘤医院行局部皮损扩大切除术，未行进一步化疗，门诊随访约8个月，患者一般情况良好，未见复发。

讨论 LCH常发生于儿童，成年人少见，以男性居多。局限性损害好发于老年患者，而女性生殖道受累罕见，其中外阴是主要受累部位［1］。本例为中年女性患者，病变局限于外阴，无系统受累，病程8年，皮疹反复，治疗效果差。外阴LCH皮疹形态多样，常表现为红斑、斑块、溃疡、湿疹或息肉样皮损，临床上应与湿疹、接触性皮炎、单纯疱疹病毒感染、人乳头瘤病毒感染鉴别［2］。LCH诊断依赖组织病理检查，病灶内大量朗格汉斯细胞，免疫组化常示S100、CD1a阳性，电镜下见浸润细胞中有Birbeck颗粒，有助于诊断［3］。

有文献报道，外阴LCH治疗方案主要有外阴切除术、局部切除术、放疗、化疗以及局部和口服糖皮质激素，其中局部手术切除为大部分患者接受，放疗对新发患者也有较好的疗效，部分病例可能复发［2，4］。本例患者使用局部手术扩大切除，随访8个月，病情稳定。

［1］Fernandes LB,Guerra JG,Costa MB,et al.Langerhans cells histiocytosis with vulvar involvement and responding to thalidomide therapy--case report［J］.An Bras Dermatol,2011,86（4 Suppl 1）:S78-S81.

［2］Lynch PJ,Moyal-Barracco M,Scurry J,et al.2011 ISSVD Terminology and classification of vulvar dermatological disorders:an approach to clinical diagnosis［J］.J Low Genit Tract Dis,2012,16（4）:339-344.DOI:10.1097/LGT.0b013e3182494e8c.

［3］Padula A,Medeiros LJ,Silva EG,et al.Isolated vulvar Langerhans cell histiocytosis:report of two cases［J］.Int J Gynecol Pathol,2004,23（3）:278-283.

［4］徐晨琛,刘跃华.外用氮芥及糖皮质激素局部封闭治疗外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症［J］.临床皮肤科杂志,2014,43（9）:553-555.Xu CC,Liu YH.The treatment for vulvar Langerhans cell histiocytosis with topical nitrogen mustard and intralesional injection of betamethasone dipropionate:a case report.J Clin Dermatol,2014,43（9）:553-555.

图1 患者大阴唇内侧见深浅不等的溃疡面，互相融合成片，表面少许分泌物 图2 皮损组织病理 2A：真皮浅层见大量肿瘤细胞弥漫性分布，局部皮肤溃疡形成（HE×100）；2B：肿瘤细胞可见核沟和核分裂（HE×400）

黄玲，Email：ccaiky@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.015

2015-03-30）

（本文编辑：尚淑贤）