原发性皮肤黏液癌一例

谭灵芝 于晓虹 刘金鹏 宋智琦

116011大连医科大学附属第一医院皮肤科

·病例报告·

原发性皮肤黏液癌一例

谭灵芝 于晓虹 刘金鹏 宋智琦

116011大连医科大学附属第一医院皮肤科

患者男，47岁。因左下眼睑外眦处结节1年余，于2012年9月来我科就诊。患者1年前无明显诱因左下眼睑外眦处出现一黄豆大肤色结节，逐渐增大，无自觉症状。既往体健，家族中无类似疾病患者。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：左下眼睑外眦处见一0.5 cm×0.6 cm肤色结节突起于皮肤表面（图1），表面光滑，结节中等硬度，活动度佳，与周围组织无粘连，无触痛及压痛。颌下、颈部、耳前、耳后、锁骨上淋巴结未触及。实验室检查：血、尿、便常规正常，胸部计算机断层扫描（CT）、（甲状腺、乳腺、肝、胆、脾、胰、肾、膀胱、前列腺）彩色多普勒超声、胃镜检查均未见异常。建议患者到整形美容科手术切除并作病理检查明确诊断。术后病理：肉眼检查见灰白、形状不规整组织（1 cm×0.7 cm×0.2 cm），表面似胶冻状。光镜所见：肿物由黏液池构成，黏液池周边被覆单层上皮，黏液湖里面漂浮团状上皮样细胞，部分呈小腺管样排列，伴有分泌改变。细胞较大，卵圆形，胞质淡染，细胞核大小不规则，核膜不规整，偶可见小核仁，核分裂象未见（图2）。免疫组化染色示细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原、癌胚抗原弱、雌激素受体、孕激素受体、囊泡病液体蛋白15及CK7均阳性，Ki-67阳性细胞比例＜10%，S100蛋白、CK20、甲状腺转录因子1（TTF1）、前列腺特异性抗原（PSA）、肌上皮细胞表达因子p63均阴性，阿辛蓝-过碘酸雪夫染色阳性。病理诊断：黏液癌。结合肿瘤发生部位及免疫组化，且系统检查未发现有内脏肿瘤，诊断原发性皮肤黏液癌。术后门诊随访2年半，原皮损部位无复发，每年体检均未发现内脏肿瘤。

讨论 原发性皮肤黏液癌是一种来源于皮肤汗腺的罕见的低度恶性肿瘤。该病好发于老年男性头颈部尤其眼睑，偶尔侵犯头皮、腋窝、胸、腹、腹股沟、足和外阴。肿瘤常单发，为肉色红斑或蓝色结节，生长缓慢，可持续多年不变,常在局部呈侵袭性生长，且常复发，复发率26%［1］，但很少远处转移。组织病理特点是肿瘤位于真皮，常累及皮下脂肪，肿瘤细胞团块呈岛状漂浮在黏蛋白湖中，周围由纤细的纤维将其分隔，肿瘤细胞常呈腺样分化，筛状结构为其特征，核丝分裂不明显，局部可见出血。肿瘤细胞表达细胞角蛋白广谱抗体（AE1/AE3）、上皮细胞膜抗原和CEA，也可表达S100蛋白，肿瘤Ki-67增殖指数低［1］。本例患者临床皮损、组织病理及免疫组化特点与上述描述基本一致。

原发性皮肤黏液癌需与转移性皮肤黏液癌鉴别。转移性皮肤黏液癌可从乳腺、胃肠道、卵巢、肺、前列腺等处的肿瘤转移至皮肤。两种黏液癌的组织病理学特点无法鉴别。转移性皮肤黏液癌临床往往能够发现肿块，免疫组化染色结果显示源于消化道的黏液癌角蛋白CK20染色通常为阳性，而源于皮肤或乳腺的黏液癌CK20通常为阴性［2］，TTF1、PSA阴性有助于排除来源于甲状腺、肺、前列腺等处转移至皮肤的黏液癌。乳腺黏液癌和原发性皮肤黏液癌病理及免疫组化非常相似，难以区分。Quershi等［3］研究认为，肌上皮细胞的存在可以判断是原发性而不是转移性黏液癌。p63作为皮肤中肌上皮细胞的主要表达因子，可用于鉴别原发性及转移性黏液癌。原发性皮肤黏液癌p63多呈阳性，阳性率＞90%，而由内脏肿瘤转移至皮肤的黏液癌，p63多呈阴性，阳性率仅为0～8%［4］。但上述观点目前仍有争议，单独依靠p63不能完全鉴别乳腺黏液癌和原发性皮肤黏液癌，系统检查寻找乳腺部位肿物对于鉴别二者更有意义。

图1 患者左下眼睑外眦处一0.5 cm×0.6 cm肤色结节突起于皮肤表面 图2 皮损组织病理 2A：肿物由黏液池构成，黏液池周边被覆单层上皮，黏液湖里面漂浮团状上皮样细胞（HE×100）；2B：部分上皮样细胞呈小腺管样排列，伴有分泌改变。细胞较大，卵圆形，胞质淡染，细胞核大小不规则，核膜不规整，偶见核仁（HE×200）

发生于面部（尤其是眼睑）的黏液癌几乎都是原发肿瘤［1］。本例患者皮疹位于左下眼睑，且术前及术后随访2年半未发现内脏肿瘤，而CK20、TTF1、PSA阴性排除了由胃肠道、肺、甲状腺、前列腺肿瘤转移而来的可能性，囊泡病液体蛋白15阳性提示肿瘤细胞来源于大汗腺，符合原发性皮肤黏液癌诊断。

原发性皮肤黏液癌治疗以手术局部切除为主，因术后复发率较高，因此大范围切除肿瘤周围组织是非常必要的，且术后应定期随访以监测是否复发。

［1］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社,2010:1572.

Zhao B.China clinical dermatology［M］.Nanjing:Jiangsu Science and Technology Press,2010:1572.

［2］Kazakov DV,Suster S,LeBoit PE,et al.Mucinous carcinoma of the skin,primary,and secondary:a clinicopathologic study of 63 cases with emphasis on the morphologic spectrum of primary cutaneous forms:homologies with mucinous lesions in the breast［J］.Am J Surg Pathol,2005,29（6）:764-782.DOI:10.1097/01.pas.0000159104.02985.6b.

［3］Qureshi HS,Salama ME,Chitale D,et al.Primary cutaneous mucinous carcinoma:presence of myoepithelial cells as a clue to the cutaneous origin［J］.Am J Dermatopathol,2004,26（5）:353-358.DOI:10.1097/00000372-200410000-00001.

［4］Rollins-Raval M,Chivukula M,Tseng GC,et al.An immunohistochemical panel to differentiate metastatic breast carcinoma to skin from primary sweat gland carcinomas with a review of the literature［J］.Arch Pathol Lab Med,2011,135（8）:975-983.DOI:10.5858/2009-0445-OAR2.

于晓虹，Email：yuxh59@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.018

2015-02-02）

（本文编辑：尚淑贤）