多房囊性肾细胞癌6例临床病理分析

史琼琼，陈奎生

(郑州大学第一附属医院病理科、河南省肿瘤病理重点实验室，河南 郑州 450052)



多房囊性肾细胞癌6例临床病理分析

史琼琼，陈奎生

(郑州大学第一附属医院病理科、河南省肿瘤病理重点实验室，河南 郑州 450052)

目的探讨多房囊性肾细胞癌(MCRCC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法共纳入6例MCRCC患者，其中男4例，女2例，采集其病理标本，进行临床病理分析，包括大体观、光镜观察及免疫组化标记，并复习相关文献。结果患者多无特征性的临床症状和体征，影像学多表现为边界清楚的多房性肿块，有时可见囊壁钙化。大体观：肿瘤中心位于肾皮质，边界清，囊壁直径大小不等，内涵浆液和透明液体。光镜观察：肿瘤囊内壁被覆薄层透明细胞，胞浆丰富，透明，核小(Fuhrman核级多为I级)，囊壁中可见腺泡状透明细胞巢，其中可见出血、含铁血黄素沉积及慢性炎症。免疫组化：透明细胞Ckpan、Vim、CD10及RCC均阳性，CD68阴性，Ki-67低表达。结论MCRCC是一种预后极好的恶性肿瘤，其病理表现易与透明细胞癌囊性变、囊性肾瘤、单纯性囊肿、多囊肾混淆。

肾脏肿瘤；多房囊性肾细胞癌；临床病理分析

[Abstract]ObjectiveTo explore the clinical pathological features,diagnosis and differential diagnosis of multilocular cystic renal cell carcinoma(MCRCC).MethodsSix cases of MCRCC which including 4 males and 2 females were collected in our study,the clinical pathological characteristics was observed by general,light microscopy and immunohistochemical method,the related literature was also reviewed.ResultsMost of the patients had no characteristic clinical symptoms or signs.The main imaging findings revealed a well-demarcated multicystic mass without expansile solid nodules in the thin septa.General observation:tumor center was located in the renal cortex,borders clear,different thecal sac diameter sizes,connotation of slurry and transparent liquid.Light microscopic observation:tumor capsule wall covered a thin layer of clear cell,abundant cytoplasm,transparent,nuclear small(Fuhrman nuclear grade I).Capsule gland bubble clear cell nested in the wall,including bleeding,hemosiderin deposition and chronic inflammation.Immunohistochemical performance:clear cell Ckpan,Vim,CD10 and RCC were positive,CD68 negative,Ki-67 lower expression.ConclusionMCRCC is an excellent prognosis of malignant tumor,and its pathological manifestations are easy to be confused with clear cell carcinoma cystic change,cystic nephroma confused,simple cysts and polycystic kidney.

[Key words]kidney tumors; cystic renal cell carcinoma; clinical pathological analysis

囊性肾细胞癌是一种以囊性生长方式为主的肾细胞癌[1-2]。2004年WHO将其列为肾细胞癌的独立亚型[3]。由于肿瘤细胞数量较少且分化较好，病理诊断尤其是术中快速冷冻时很容易误诊。为提高认识，我们收集6例多房囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)进行形态学和免疫组织化学比较，以探讨MCRCC的临床病理特征及鉴别诊断。

1　材料与方法

1.1材料收集河南科技大学第二附属医院病理科2000年1月至2014年12月确诊的6例MCRCC患者。

1.2方法所有标本经质量分数4%多聚甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚度切片，HE染色，光学显微镜观察。免疫组化采用Envision法。所选一抗包括细胞角蛋白(CKpan，多克隆)、波形蛋白(克隆号V9)、上皮膜抗原(EMA，克隆号E29)、巨噬细胞(CD68，克隆号KP-1)、RCC(克隆号PN-15)、CD10(克隆号56C6)、Ki-67(克隆号MIB-1)及二抗均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2　结果

2.1临床资料见表1。

表16例MCRCC患者的临床及随访资料

病例号性别年龄/岁发生部位肿瘤大小/cm临床症状手术方式随访情况1男55右肾上级3.0×3.0×2.5体检发现保留肾单位肿块切除术48个月,无瘤存活2男50左肾下级4.2×4.0×3.8体检发现保留肾单位肿块切除术24个月,无瘤存活3男43右肾下级5.6×5.0×5.0腰部不适右肾单纯切除术36个月,无瘤存活4男62左肾上级4.8×4.2×3.7体检发现左肾单纯切除术18个月,无瘤存活5女53右肾下级7.8×6.8×6.5腰痛、血尿右肾单纯切除术12个月,无瘤存活6女64左肾上级5.6×5.3×4.7体检发现左肾单纯切除术24个月,无瘤存活

2.2大体观大体肿瘤中心位于肾皮质，边界清，囊腔直径大小不等，切面蜂房状，内含浆液或透明液体，囊壁薄，尚光滑，部分纤维化、钙化，周围可见较厚的纤维性包膜。

2.3镜下观肿瘤组织呈多房，囊性，边界较清，大小不等，囊内壁被覆薄层透明细胞，胞浆丰富，透明，核小(Fuhrman核级多为Ⅰ级)。部分区域可见多层或小乳头状。部分区域上皮萎缩或缺如，囊壁中可见腺泡状透明细胞巢。囊间隔为纤维结缔组织，其中可见出血、含铁血黄素沉积及慢性炎症。

2.4免疫组化染色免疫组化示，透明细胞CKpan、Vim、CD10及RCC均阳性，CD68阴性，Ki-67低表达。

3　讨论

3.1临床特征MCRCC大部分没有特征性的症状和体征，多为体检或其他疾病检查时偶然发现，少部分患者伴腰痛、血尿等。多累积一侧肾脏，左右无明显差别。术前多以影像学检出身世之内边界清楚的多房性肿块,有时可见囊壁钙化，肿瘤多位于肾脏两级[7]。Aubert等[8]认为肿物内分隔或囊壁不规则增厚是诊断MCRCC最有意义的CT征象。

3.2病理学特征MCRCC实性成分较少，成蜂房状。囊内含澄清液体或血性液体，内壁光滑。位于囊间隔的透明细胞巢，可能是尚未扩张的肿瘤性肾小管上皮，或小囊壁的横切面的肿瘤细胞团。核分级多为Fuhrman Ⅰ级。核分裂相罕见，Ki-67指数低。也有学者发现，部分病例可见Fuhrman Ⅱ级的透明细胞[9]。2012年国际泌尿协会中78%的专家同意MCRCC的肿瘤细胞核可表现为Fuhrman Ⅱ级[10]。MCRCC免疫组化透明细胞CKpan、Vim、CD10及RCC均阳性，CD68阴性，Ki-67低表达，与大多数文献报道一致，是诊断MCRCC诊断的客观指标。

3.3鉴别诊断MCRCC需与以下肾脏囊性疾病相鉴别：1)透明细胞癌囊性变：由于瘤体生长过快或过大导致瘤体出血坏死，吸收后形成囊腔样改变，囊比内可见实性瘤结节。镜下可见团片状透明细胞巢，异型性明显，Fuhrman分级多为Ⅱ～Ⅲ级；2)囊性肾瘤：多发生在小儿及成人，年龄成双峰，多发于2岁以内男孩和40岁以上成年女性[11]。囊腔被覆扁平、低立方或平头钉状上皮，可有少量胞浆，无异型性，厚薄不一的纤维间隔类似卵巢间质[12]；3)单纯性囊肿：多发生于中年以上，多为单房，囊壁内衬无上皮或扁平上皮，囊壁可见萎缩的肾小管；4)多囊肾：为常染色体显性遗传病，常有家族史，累及双侧肾脏，皮髓质均有散在囊肿，囊壁被覆单层扁平或单层上皮。

3.4治疗及预后MCRCC是一种预后极好的低度恶性肿瘤[7]。直径小于4 cm且无被膜侵犯的，建议选择保留肾单位手术，选择性保留肾单位术后5～10 a无瘤生存率与根治性肾切除术者相同。MCRCC术后5 a生存率100%，而经典的透明细胞癌为50%～60%[11]。本组2例行保留肾单位术，4例行肾单位切除术，经随访12～48个月，均无瘤生存。

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Clinical Pathological Analysis of 6 Cases of Multilocular Cystic Renal Cell Carcinoma

Shi Qiongqiong，Chen Kuisheng

(DepartmentofPathology,theFirstAffiliatedHospital,ZhengzhouUniversity,Zhengzhou450052,China)

史琼琼(1981-)，女，硕士在读，主治医师，主要从事肿瘤病理学研究。E-mail:13295987955@163.com

陈奎生(1964-)，男，博士，教授，主要从事肿瘤病理学研究。E-mail:chenks2002@yahoo.com.cn

10.3969/j.issn.1673-5412.2016.04.017

R737.11

A

1673-5412(2016)04-0332-03

2016-03-21)