多发性脂囊瘤一例

周蜜

多发性脂囊瘤一例

周蜜

多发性脂囊瘤（steatocystoma multiplex）又名多发皮脂囊肿，是一种以多发性皮肤囊肿为特点的少见的遗传性皮肤病，多呈常染色体显性遗传，也可散发。本病可发生于任何年龄，好发于青少年，也可见于刚出生或出生后不久的患儿，有家族史者出生时即可有皮损。大部分患者皮损好发于前胸中下部，也可侵犯面额、臂、耳、躯干与大腿等处，还可见于阴囊与腋窝。皮疹少则数个，多则可达数百个，直径一般从数毫米至1～2cm，常无自觉症状，故不引起重视。本文报道1例发生于阴囊部的多发性脂囊瘤。

1 临床资料

患者男，28岁，未婚，工人。因阴囊部出现结节6年，加重1年，于2009年10月就诊。患者6年前洗澡时无意中发现阴囊部出现数个结节，稍高出皮面，绿豆大小，呈圆形或椭圆形，自觉不雅观，自行用针挑破部分皮损并挤压后，可见白色奶酪状物质溢出，微有臭味，5d左右愈合后留浅表性凹陷性瘢痕，因无任何不适，未予诊治。随后结节逐渐增多、增大，偶伴刺痛感，曾多次就诊，未予明确诊断及处理，近一年来，自觉增多增大明显，为求进一步诊治，遂来本院。患者既往身体健康，无饮酒等不良嗜好，否认冶游史，无家族遗传病史。体格检查：发育正常，营养中等，系统检查未见异常。皮肤科检查：阴囊部可见散在或融合的百余个大小不等、圆形或卵圆形的结节、囊肿，呈肤色或乳白色（见图1），表面光滑，无压痛，结节与皮下组织微粘连，活动度尚可，多数质地软，有囊性感，部分较坚实，硬如橡皮。皮损组织病理检查示：真皮见一囊肿，囊壁由数层鳞状上皮组织构成，囊内少量红染无结构物。（见图2）诊断：多发性脂囊瘤。

图1 多发性脂囊瘤患者阴囊部皮损

图2 皮损组织病理（HE染色 ×100）

2 讨论

多发性脂囊瘤，于1899年由Pringle首次命名［1］，系一种错构瘤，是皮脂腺口阻塞而形成的潴留性囊肿。为常染色体显性遗传［2］，可伴发先天性厚甲症、发疹性毳毛囊肿、表皮样囊肿、疣状肢端角化症、少汗症等疾病［3］。目前该病的发病率尚未明确，男女患病率无明显差异，但多数病例见于青春期男性。临床上常表现为多发性、大小不一的囊性结节，颜色呈皮色、淡蓝或带黄色，表面光滑，性质柔软或坚硬，可以推动，有时可排出油状或乳酪状液体。皮损常发于头面部、躯干、外生殖器等处，通常无自觉症状，偶因感染引起疼痛等症状［4，5］。组织病理学特点表现为真皮内见一囊肿，囊壁为复层鳞状上皮，囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。

本病因发生在阴囊部，需与阴囊特发性皮肤钙沉着症进行鉴别。后者主要是人体内不溶性的钙盐沉积于皮肤组织引起的一种疾病，可发生于任何年龄，性别不限，组织病理学特点为真皮内大量钙盐沉着，囊肿周围少许淋巴细胞及组织细胞浸润。治疗上可以手术或激光切除，该患者因无明显不适，未接受治疗，嘱其随访观察。

1 卢泽军，王培光.多发性脂囊瘤的研究进展.中国麻风皮肤病杂志，2007，23（11）：989～990.

2 宋丹阳，宋勇.多发性脂囊瘤一家系1 8例.临床皮肤科杂志，2002，3l（5）：313～313.

3 Kaya TI，Ikizoglu G，Kokturk A，et al.A simple surgical technique for treatment of steatocystoma multiplex.Int J Dermatol，2001，40（12）：758～788.

4 赵辨.临床皮肤病学.第三版.南京：江苏科学技术出版社，2001：1141.

5 朱学骏，孙建方.皮肤病理学与临床的联系.北京：北京大学医学出版社，2007：1572～1573.

312000 浙江省绍兴市立医院 皮肤性病科