中枢神经细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断

陈松平 王成伟 浦智韬 王永锋 金中高⋆

中枢神经细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断

陈松平 王成伟 浦智韬 王永锋 金中高⋆

目的 探讨中枢神经细胞瘤（CNC）的MRI表现，提高对该病的认识。方法 回顾分析7例经手术、病理证实的CNC患者资料，分析其发生部位、形态及MRI表现。结果 7例均位于侧脑室内，5例病灶位于侧脑室透明隔临近Monro孔处，2例位于侧脑室体部。右侧4例，左侧 3例，其中2例跨透明隔生长同时累及两侧脑室。肿瘤以实性成分为主，广基底与透明隔或侧脑室相连，MRI表现为T1WI呈等/稍低信号，T2WI呈不均匀等/高信号，边缘可见条索状等信号结构。内部信号不均匀，4例可见多发小囊变。增强扫描肿瘤实性部分明显强化。结论 CNC的发生部位及MRI表现具有一定特点，熟悉其起源、生物学特性及MRI表现有助于在术前作出准确诊断。

中枢神经细胞瘤 磁共振成像 诊断

中枢神经细胞瘤（CNC）是一种低级别神经源性肿瘤，属于神经元及混合神经元胶质肿瘤［1］，WHO分级为Ⅰ～Ⅱ级。发病率占中枢神经系统原发性肿瘤的0.25%～0.5%［2］，临床较少见，其MRI表现仍处在不断探索阶段，现回顾分析7例经手术病理证实的CNC患者MRI表现，旨在提高对该病的认识及术前诊断水平。

1 临床资料

1.1 一般资料 2010年1月至2014年10月经手术病理证实的CNC患者7例。男4例，女3例；年龄22～38岁，平均年龄（27.6±4.3）岁。病程1～13个月，平均年龄（6.5±2.2）个月。临床表现主要为头痛、头昏、视物模糊，并呈渐进性加重。其中1例以持续性呕吐为主要表现。

1.2 方法 所有患者均采用GE Signa 1.5T超导磁共振扫描仪，FOV 24cm×22cm，层厚6mm，层间距1mm，矩阵256×192，扫描位置包括轴位、冠状位、矢状位。扫描参数：SE T1WI：TR450～500ms，TE10～20ms；T2WI：TR 3500～4000ms，TE100～120ms；增强采用Gd-DTPA对比剂，剂量为0.1mmol/kg。

2 结果

2.1 发生部位 本组7例CNC患者均行MRI平扫及增强扫描。7个病灶均位于侧脑室内，右侧4例，左侧 3例，其中2例跨透明隔生长同时累及两侧脑室；5例病灶位于侧脑室透明隔临近Monro孔处，2例位于侧脑室体部。

2.2 MRI表现 肿瘤以实性成分为主，广基底与透明隔或侧脑室相连，边界较清晰，边缘不规则，分叶明显，其中2例呈土豆状向对侧脑室生长（见图1C）。邻近周边结构以推压或占据为主（见图1G）。7例CNC均见不同程度脑积水，其中5例为双侧脑室积水，2例为单侧。肿瘤内部信号不均匀，其中4例可见多发小囊变，1例见肿瘤内出血（图1E）。肿瘤实质T1WI呈等/稍低信号，T2WI呈不均匀等/高信号，边缘可见条索状等信号结构（见图1A，D）。增强后肿瘤实性部分明显强化，囊变不强化；呈中度强化3例，明显强化4例，其中2例在肿瘤内部或周边见增粗迂曲血管（见图1B，F）。磁共振波谱（MRS）见肿瘤内胆碱（Cho）明显升高，而N-乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸（Cr）降低，NAA/Cr比值减低，Cho/Cr比值增高。5例术前影像诊断考虑CNC，术前诊断率71%，2例误诊为脑室内室管膜瘤、脑膜瘤。

图1 中枢神经细胞瘤MRI影像表现

3 讨论

CNC是少见中枢神经系统神经上皮肿瘤，于1982年由Hassoun等首次提出［3］。发病年龄较轻，20～40岁好发，本组7例均在此年龄段，男女发病率差异无统计学意义，肿瘤通常位于脑室内，发生于脑室外罕有报道，本组7例CNC均位于脑室内，与文献报道一致。侧脑室体前部透明隔侧邻近Monro孔处为其好发部位，组织病理学证实病灶的发生与胚胎发育过程中此处易残存原始神经上皮细胞密切相关［4］。

3.1 临床表现 由于肿瘤发生于脑室内，多数患者早期无明显症状或仅表现为间断性头昏，症状极其轻微不影响日常生活，又缺乏定位体征，容易延误诊断，因此MRI检查至关重要，凭借其敏感的软组织分辨率清晰显示病灶大小及部位。若错失检查良机随着病程发展，肿瘤逐渐增大，累及Monro孔影响脑脊液循环，形成梗阻性脑积水，患者可出现头痛、喷射性呕吐、视物模糊等颅内压增高症状，但此时MRI扫描病灶常病灶较大，给手术彻底切除带来一定难度。

3.1 MRI表现 MRI在诊断CNC方面具有明显优势，能够确定肿瘤大小、部位和病变范围，结合冠状位及矢状位观察，可清晰显示肿瘤与周围结构的关系。MRI表现具有一定特征性：（1）好发于侧脑室体前部，Monro孔附近，病灶于透明隔广基底相连，形态多不规则，分叶明显，多位于一侧脑室，亦可跨越透明隔生长，土豆样形状是其典型表现。（2）肿瘤内部信号较为复杂。实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，囊变、钙化及肿瘤内出血常使肿瘤信号混杂。文献报道，肿块直径＜20mm常表现为等信号，肿块直径＞20mmMRI表现为混杂信号［5］。肿瘤内出血较为少见，本组1例肿瘤边缘见小片状出血。而囊变则是造成肿瘤信号不均匀的最常见原因，本组4例出现不同程度肿瘤内囊变征象，出现概率较高与相关文献报道相符。这一最常见征象得到众多学者的广泛关注，而囊变间的条索状影普遍认为是CNC特征性表现，本组3例可见条索状信号并部分与侧脑室壁相连，侧脑室壁呈波浪状或锯齿样改变。增强后肿瘤实性部分中度或明显强化，囊性部分不强化，2例于病灶中间或周边出现迂曲强化血管影，提示肿瘤供血较为丰富。（3）CNC对周围结构的影响以推压、占据为主方式，其中最常见为肿瘤堵塞Monro孔引起梗阻性脑积水而产生一系列颅内高压症状。肿瘤直接侵犯周围结构少见。（4）CNC的MRS表现为肿瘤区域N-乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸（Cr）降低，NAA/Cr比值减低，胆碱（Cho）明显升高，Cho/Cr比值增高，其特征性表现缺乏，尚有待进一步研究。

3.3 鉴别诊断 尽管CNC的发生部位及MRI表现具有一定特点，但有时术前诊断仍较困难，本组2例分别误诊为室管膜瘤和脑膜瘤。因此当肿瘤发生部位不典型时，还需与脑室内室管膜瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤、脑膜瘤及脉络丛乳头状瘤鉴别。（1）室管膜瘤：儿童好发于第四脑室，中青年好发于侧脑室三角区，沿脑室壁塑形生长并与脑室壁广泛粘连，囊变及出血常见，但室管膜瘤的囊变常位于肿块中央与CNC肿块周边多发囊变有所不同，增强后显著不均匀强化。（2）室管膜下巨细胞性星形细胞瘤：与结节性硬化有关。临床有癫痫、智力低下及皮脂腺瘤三联症。多见于＜20岁，好发于室间孔附近，边缘清楚。囊变少见，信号较均匀，增强后呈较显著均匀强化。⑶脑膜瘤：好发于30～50岁女性，侧脑室三角区多见，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，内部信号较均匀，囊变少见，增强扫描明显强化，强化程度高于CNC。（4）脉络丛乳头状瘤：发病年龄较CNC轻，好发于＜10岁儿童，多见于侧脑室三角区，内部信号均匀，囊变少见。常侵犯脑室壁及室管膜下白质。由于肿瘤刺激，分泌脑脊液显著增多，早期就可出现交通性脑积水症状，增强肿瘤明显强化，程度高于CNC。

3.4 治疗及预后 鉴于CNC是生物学和临床表现为良性的肿瘤［6］，通常预后良好［7］。手术根除为主要治疗手段。对于病灶较大，完整切除可能导致严重后果者可行部分性切除，缓解梗阻性脑积水症状，再行放疗，亦可达到良好治疗效果。

综上所述，作为临床少见的神经元胶质肿瘤，CNC的发生部位及MRI表现具有一定特点，熟悉其起源、生物学特性及MRI表现有助于在术前作出准确诊断。

1 杨静，孙聚葆，詹浩辉，等.不同部位中枢神经细胞瘤的MRI特点及文献分析.放射学实践，2013，28（11）：1118.

2 马爽，杨连赫，王劲鸥，等. 中枢神经细胞瘤的病理研究.2013，7（8） ：181

3 Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al.Central neurocytoma：an electronmicroscopic study of two cases.Aeta Neuropathol，1982，56（2）：151～156.

4 郑捷敏，肖绍文，黄河清.中枢神经细胞瘤研究进展.中国实用医刊，2014，41（5）：107.

5 llies C，Gruenewald M，Ludwigs J，at a1.Evaluation of the surgical stress index during spinal and general anaesthesia.Br J Anaesth，2010，105（4）：533～537.

6 祁佩红，李四保，薛鹏，等.中枢神经细胞瘤的影像学特征与病理学基础.中国实用医刊，2012，39（11）：42～43.

7 Chen H，Zhou R， Liu J， et al. Central neurocytoma. J Clin Neurosci 2012，19（6）：849`853.

315202 浙江省宁波市镇海区人民医院