颜面播散性粟粒性狼疮一例

柴 宝 钟 萍 徐丽红 何 雯 胡梦衡 王 鹏

·病例报告·

颜面播散性粟粒性狼疮一例

柴 宝 钟 萍 徐丽红 何 雯 胡梦衡 王 鹏

患者，女，40岁。面部丘疹3年余，以眶周为主，逐渐增多、增大。无明显自觉症状。组织病理示：表皮萎缩变薄，皮突消失变平，真皮浅层可见结核结构，中央可见干酪样坏死，周边可见淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞及多核巨细胞。诊断：颜面播散性粟粒性狼疮。

狼疮； 粟粒性； 播散性

临床资料 患者，女，40岁。因面部多发黄红色丘疹3年余来我科就诊。3年前，无明显诱因于双下眼睑出现多个黄红色粟粒大丘疹，无自觉症状，未予治疗。丘疹渐增多、增大，并泛发至鼻翼两侧、面颊部及颏部。家族中无类似疾病患者。否认结核病史。

体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：面部多发粟粒到高粱粒大黄红色半透明丘疹，对称分布（图1）。表面光滑无破溃，部分丘疹顶端可见角栓，未见鳞屑及毛细血管扩张。玻片按压呈苹果酱色。皮损以双下眼睑、口周、鼻周及颊部明显。除双下眼睑丘疹融合呈堤状外，无融合倾向。全身其他部位未见类似皮损。

实验室及辅助检查：血尿常规及胸部X片无异常。结核菌素试验阴性。皮损组织病理示：表皮萎缩变薄，皮突消失变平，真皮浅层可见结核结构，中央可见干酪样坏死，周边可见淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞及多核巨细胞（图2a、b）。结合临床及组织病理学改变，诊断为颜面播散性粟粒性狼疮。治疗：给予盐酸米诺环素联合丹参酮，明显好转，正在随访中。

图1 双上下眼睑、面颊及颏部散在粟粒至米粒大半球形黄红色半透明丘疹，双下睑部分丘疹融合图2 a：表皮萎缩变薄，皮突消失变平，真皮浅层可见结核结构，中央可见干酪样坏死（HE，×40）；b：真皮内显示干酪样坏死，周边可见淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞及多核巨细胞其周围有见郎罕巨细胞（HE，×200）

讨论 颜面播散性粟粒性狼疮（lupus miliaris disseminatus faciei，LMDF）好发于中青年，表现为对称分布于面部（尤其眼、口、鼻等腔口周围）的黄红色或红褐色小丘疹和结节，下睑常呈线状排列。用玻片按压皮损呈苹果酱色［1］，皮损经过数月或数年后可自行缓解，有一定自限性，消退后可遗留点状萎缩性瘢痕［2］。该病不同阶段组织学表现不同［3］，早期改变为血管和附属器周围的淋巴组织细胞浸润；成熟期可见病灶中央境界清楚、明显的干酪样坏死，周围有多核巨细胞和上皮样细胞包绕，偶见破坏的毛囊，少许可见灶状血管炎；晚期为泛发的毛周纤维化，无特异性细胞浸润。结合临床表现及特征性组织病理改变本病不难诊断，需与痤疮、肉芽肿性口周皮炎、肉芽肿酒渣鼻、汗管瘤等疾病相鉴别。

其病因及发病机制不明，以往基于病理呈典型的结核结构，认为本病是一种经血行播散的皮肤结核，是寻常性狼疮的一种变型或结核疹。但近年国内外很多专家学者应用PCR法检测本病皮损蜡块中的结核杆菌DNA，阳性率极低甚至未检测到。多数学者认为本病抗痨治疗无效。又有学者提出LMDF可能与毛囊皮脂腺单位的免疫反应有关，推测在病变早期受损毛囊上皮细胞释放毛囊性抗原引发直接破坏毛囊的自身免疫反应［3］，但有研究表明，与毛囊皮脂腺单位相关的肉芽肿性感染不到所研究病例的43%［4］。

本病治疗较困难，可采用四环素或米诺环素、异维A酸［5］、氨苯砜［6］、氯法齐明、曲尼司特［7］等，外用药可选择他克莫司或者糖皮质激素等。宜早期治疗，以免留下瘢痕。

［1］汪盛，李薇.颜面播散性粟粒性狼疮1例［J］.临床皮肤科杂志，2007，36（9）：590.

［2］Al-Mutairi N.Nosology and therapeutic options for lupus miliaris disseminates faciei［J］.J Dermatol，2011，38（9）：864-873.

［3］Rocas D，Kanitakis J.Lupus miliaris disseminatus faciei：report of a new case and brief literature review［J］.Dermatol Online J，2013，19（3）：4.

［4］Shitara A.Clinicopathological and immunological studies of lupus miliaris disseminatus faciei［J］.J Dermatol，1982，9 （5）：383-895.

［5］Ganzetti G，Giuliodori K，Campanati A，et al.Doxycyclineisoniazid：a new therapeutic association for recalcitrant acne agminata［J］.Dermatol Ther，2012，25（2）：207-209.

［6］Kumano K，Tani M，Murata Y.Dapsone in the treatment of miliary lupus of the face［J］.Br J Dermatol，1983，109（1）：57-62.

［7］Koike Y，Hatamochi A，Koyano S，et al.Lupus miliaris disseminatus faciei successfully treated with tranilast：report of two cases［J］.J Dermatol，2011，38（6）：588-592.

（收稿：2014-06-17）

Lupus miliaris disseminatus faciei：a case report

Department of Dermatology and Venereology，people's Hospital of Shenzhen Nanshan，Shenzhen 518052，China
CHAI Bao，ZHONG Ping，XU Lihong，HE Wen，HU Mengheng，WANG Peng
Corresponding author：WANG Peng，E-mail：742711919@qq.com

［Abstract］A 40-years-old female presented with numerous asymptomatic reddish-yellow papules on the face for three years.Biopsy revealed a dermal granulomatous reaction with caseous necrosis in central areas. The diagnosis of lupus miliaris disseminatus faciei was made.

lupus；miliaris；disseminatum

深圳市南山区人民医院皮肤性病科，广东深圳，518052

王鹏，E-mail：742711919@qq.com