表现为嗜酸性蜂窝织炎的前驱期大疱性类天疱疮一例

陈晴燕　杜　阳　王丽莉　孙　田　曲莉颖　李　伟　赵　宁

表现为嗜酸性蜂窝织炎的前驱期大疱性类天疱疮一例

陈晴燕杜阳王丽莉孙田曲莉颖李伟赵宁

临床资料 患者，女，64岁。因周身起红斑、丘疹、痒2个月，加重1周就诊。患者2个月前无明显诱因前臂起对称性正常肤色丘疹，伴痒。皮疹逐渐增多，四肢相继出现紫红色水肿性红斑、斑块，部分成环状隆起，剧痒，自行外用“肤得安软膏”，不见好转，于外院按照“血管炎”，给予雷公藤多甙20 mg/次，每日3次口服，共2周，皮疹部分消退，但仍有新发疹，再次以“多形红斑”予“西替利嗪”口服，效果不佳，皮疹加重，我院门诊以“多形红斑”收入院。既往慢性鼻炎30年，偶有早搏10年，慢性结肠炎病史10年。体格检查：各系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢见多发红色丘疹、水肿性红斑，部分斑块中央消退，边缘为玫瑰红色，呈环状，浸润，境界清楚（图1）。实验室及辅助检查：血常规：嗜酸粒细胞0.69×109/L，嗜酸粒细胞百分比12.5%，尿常规、肝肾功、离子、血糖正常。ANA：1∶100阳性，dS-DNA（-），ENA（-）。诊断：1.多形红斑？2.血管炎？3.Sweet综合征？治疗经过：患者入院后给予复方甘草酸单胺S 160 mg每日一次静滴，雷公藤多甙10 mg/次，3次/d口服，治疗6天，皮疹增多，痒剧烈，停雷公藤多甙改氨苯砜50 mg/次，2次/d口服。右大腿皮损组织病理检查：鳞状上皮组织，表面角化过度，棘细胞内细胞间水肿，真皮内可见嗜酸性物质沉积，在胶原纤维上形成“火焰样图像”，并可见大量嗜酸粒细胞及白细胞碎屑（图2、3）。诊断：嗜酸性蜂窝织炎。

图1　下肢多发性红色丘疹、水肿性红斑

图2　表面角化过度，棘细胞内细胞间水肿，真皮内可见嗜酸性物质沉积，在胶原纤维上形成“火焰样图像”，并可见大量嗜酸性白细胞及白细胞碎屑（HE，×40）

图3　真皮内可见嗜酸性物质沉积，在胶原纤维上形成“火焰样图像”（HE，×200）

入院后10天患者皮疹泛发至周身，颈、躯干、四肢见泛发绿豆至钱币大水肿性红斑，局部肿胀，浸润，皮疹融合成片，左足趾间见一花生米大水疱。给予地塞米松5 mg/d，静脉滴注，入院后15天双上肢开始起花生粒大10余个厚壁水疱，疱液清，尼氏征（-）（图4）。不断有新发水疱，红斑边缘颜色鲜红，面积扩大。血常规：嗜酸粒细胞3.22×109/L，百分比25.9%，较入院时明显增高。将地塞米松加至10 mg/d，同时再次于水疱处取病理示：鳞状上皮组织，表面轻度角化，棘层略厚，可见基底层下大疱，疱壁完整，疱腔及疱底部可见嗜中性粒细胞，嗜酸粒细胞浸润（图5）。免疫病理：C3、IgG基底膜线状沉积。1 mol/L NaCl分离皮肤的免疫荧光检查，IgG抗体线状沉积在分离皮肤的表皮侧（图6）。间接免疫荧光检查（-）。诊断：大疱性类天疱疮。入院后20天，为尽快控制病情，加用环孢A 125 mg/次，2次/d口服。入院后30天，痒明显减轻，周身无水疱，皮疹变平，颜色减淡，色素沉着，糖皮质激素减量至甲泼尼龙40 mg/d口服出院。

［1］余婷婷，闵仲生，谭诚，等.嗜酸性蜂窝织炎［J］.临床皮肤科杂志，2011，40（9）：567-569.

［2］Bean SF，Michel B，Furey N，et al.Vesicular pemphigoid ［J］.Arch Dermatol，1976，112（10）：1402-1404.

［3］Lamb PM，Abell E，Tharp M，et al.Prodromal bullous pemphigoid［J］.Int J Dermatol，2006，45（3）：209-214.

（收稿：2013-11-19 修回：2013-12-29）

辽宁省沈阳市第七人民医院皮肤科，辽宁沈阳，110003

图4双上肢厚壁水疱

图5基底层下大疱，疱壁完整，疱腔及疱底部可见嗜中性粒细胞，嗜酸粒细胞浸润（HE，×40）

图6免疫病理：C3、IgG基底膜线状沉积（×40）

讨论 嗜酸性蜂窝织炎是一种少见的皮肤病，有人认为本病可能为虫咬、真菌感染、药物过敏等因素触发的过敏机制。本病的皮损常为多形性，常见为红斑、斑块，也可以见到风团、结节及大疱，还可以见到离心性红斑，环状肉芽肿损害，同时伴痒痛。组织病理上可表现为嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成火焰状。实验室检查可表现为外周血及骨髓嗜酸性粒细胞计数升高或比例增加［1］。本例患者皮损可见红斑、斑块，还可见到环状肉芽肿样损害，病理检查可见“火焰样图像”，血常规嗜酸细胞增高，故初期诊为嗜酸性蜂窝织炎。由于未进行免疫荧光检查，造成了误诊。

前躯期大疱性类天疱疮或早期大疱性类天疱疮是一相对较新的概念，首先由Bean等［2］在1976年报道7例最初被认为是非典型的疱疹样皮炎的患者中提出。2006年Lamb等［3］提出诊断前躯期大疱性类天疱疮的组织学依据：直接免疫荧光IgG和C3线状沉积；嗜酸性海绵性皮炎没有表皮下的分离或真皮嗜酸粒细胞浸润，表皮无变化。临床表现为荨麻疹样斑片或斑块、湿疹样、疱疹样皮炎样、红斑性斑片或斑块、多形红斑样皮疹。

通过该病例，我们可以得到以下启示：（1）嗜酸粒细胞浸润构成的“火焰样图像”是嗜酸性蜂窝织炎的病理特征，但并非其特异性病理像变化，也可以是大疱性类天疱疮的前期表现；（2）对多形性皮疹，常规按皮炎、湿疹等抗过敏治疗无效且病情进展迅速的，血中嗜酸细胞增高明显者，应考虑前躯期大疱性类天疱疮的可能。组织病理和免疫荧光检测是确诊的主要依据；（3）前躯期大疱性类天疱疮表现为湿疹、痒疹、多形红斑者多见，表现为嗜酸性蜂窝织炎的罕见。