可逆性后部白质脑病综合征1例报道

高　欢，徐德友，叶　民，丁新生



可逆性后部白质脑病综合征1例报道

高欢，徐德友，叶民，丁新生

可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；病例报道

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一种少见疾病，是近年来逐渐被认识的一组临床-脑影像学综合征，主要表现为大脑后部以白质为主的可逆性病变，尤其当发生在产科等非神经科时，临床易误诊甚至导致不良后果。现将我院收治的1例可逆性后部白质脑病综合征病人报道如下。

1　资　料

病人，女，26岁，已婚，因“孕40+6周，无产兆”于2014-12-04入我院妇产科待产，光学相干断层扫描(OCT)检查阴性，分别予普贝生及催产素引产未果，于2014-12-08在椎管内麻醉下行剖宫产术，产下一男婴，手术过程顺利。12月9日 07：30病人晨起时突发意识不清，四肢抽搐，口唇发青，吐少量白沫，无小便失禁，持续约1 min后缓解，醒后感头晕头痛及胸闷，恶心、呕吐白色泡沫样物，测血压140/80 mmHg，心率117次/min，产科医师考虑产后子痫不能排除，予以硫酸镁5 g静脉快速输注解痉。并请神经科会诊，专科查体未见明显阳性神经系统定位体征，建议查找抽搐原因，完善辅助检查，包括检查脑脊液(CSF)、脑电图(EEG)及头颅磁共振成像(MRI)+磁共振动脉血管造影(MRA)+磁共振静脉血管造影(MRV)。期间监测血压波动在98～182/59～96 mmHg之间。辅助检查：12月4日检查血常规、血生化正常；12月9日白细胞计数(WBC)17.12×109/L ，中性粒细胞(NEUT)14.63×109/L，中性粒细胞比率(NEUT%) 85.3%，淋巴细胞百分率 (LYMPH%) 9.0%；血气分析：pH 7.21，Na+148 mmol/L；尿常规：隐血(++)，WBC 29个/μL，红细胞(RBC) 17个/μL；血生化：乳酸脱氢酶(LDH)580 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)42.6 U/L；肝肾功能、肌钙蛋白T均正常；凝血五项：纤维蛋白原(Fib)5.23 g/L，D-二聚体6.89 mg/L；头CT示：两侧顶叶稍低密度灶。12月10日，C反应蛋白(CRP)91.38 mg/L；血常规：WBC10.48×109/L，凝血五项：Fib 5.23 g/L，D-二聚体2.74 mg/L；血气检查正常。腰椎穿刺查CSF：压力182 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，脑脊液外观清亮，送常规、生化及细胞学检查基本正常。头部MRI示：两侧顶枕叶及基底节区异常信号，考虑脑缺血缺氧改变所致(见图1～图4)；颅脑MRA及MRV未见异常。脑电图检查基本正常。12月12日，血生化：LDH 546 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶(α-HBDH)239 U/L，尿酸(UREA)2.1 mmol/L；肌酸激酶(CK)、CK-MB、谷草转氨酶(AST)、电解质、肾激素、血常规正常；肾上腺CT未见异常。于2014-12-12以“可逆性后部脑白质综合征；剖宫产术后”转入神经内科。给予甲钴胺、神经节苷脂营养神经，醒脑静、奥拉西坦改善脑代谢，苯磺酸氨氯地平+厄贝沙坦氢氯噻嗪控制血压。于2014-12-24复查颅脑MRI检查基本正常，痊愈出院。

2　讨　论

1996年Hinchey等[1]报道了一组急性起病，以头痛、精神改变、癫痫发作、视力下降为临床表现，神经影像学表现为可逆性大脑后部(以顶枕叶为主)白质损害的病例，从而提出了RPLS 这一概念。在后续的许多研究中显示RPLS还常累及大脑后部白质以外的区域，也可以引起不可逆性神经功能损害。

文献报道引起RPLS的病因有很多。Hinchey等[1]认为常见病因有高血压脑病、子痫和应用免疫抑制药物，此外还有如急性间歇性卟啉病、低血容量、电解质紊乱、溶血性尿毒症、糖尿病肾病等[1-7]均可能引起RPLS。目前发病机制尚不清，有两种学说：血管痉挛学说[8]、高灌注学说[9]。 同时由于大脑后部白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液易潴留在白质，特别是分水岭区域[10]，而且大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低，导致在血流动力学改变时，保护性的血管收缩功能丧失，局部血管内压力升高，血管内液体外渗进入脑组织[11]。因此，血管源性水肿为主的RPLS更易在大脑后部白质形成。本例病人急性起病，同时发现产后血压升高(最高收缩压>180 mmHg)，病前无高血压病史，辅助检查排除了多种继发性高血压，推测其高血压与围产期焦虑紧张、产后血容量及激素水平的突然变化有关，最终通过上述机制导致发病。

PRLS临床主要表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等，局灶性神经功能缺损少见。影像学表现为双侧大脑后部广泛性白质异常，如顶、枕、颞叶，也可累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。临床及影像学表现可逆。MRI是首选的检查方法，常表现为T1等信号或低信号，T2高信号，尤其是磁共振弥散加权成像(DWI)低信号或等信号，而ADC高信号，即出现脑部血管源性水肿的典型表现。同时MRI可动态观察病变的发展过程及判断预后。本例病人为青年女性，表现为产后第2天癫痫发作、血压升高、头痛，查体未见阳性神经定位体征，颅脑MRI提示两侧顶枕叶及基底节区等脑区血管源性水肿的异常信号，辅助检查排除中枢神经系统感染、颅内静脉窦血栓形成、急性脑梗死等疾病，故诊断明确。该病人经积极治疗后复查颅脑MRI病灶消失，预后良好。

RPLS在临床工作中非常容易误诊，主要与临床医生对此病认识不足有关。及时诊断与治疗，病人可完全恢复，预后较好；延误治疗可能导致神经系统不可逆的损害。提醒非神经科的临床医生提高对RPLS的认识，避免误诊。

图1DWI等信号图2ADC值升高图3FLAIR高信号图4T1等信号

[1]Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoen-cephalopathy syndrome[J].N Engl J Med，1996，334：494-500.

[2]Kwon S，Koo J，Lee S.Clinical spectrum of reversible posterior leukoen-cephalopathy syndrome[J].Pediatr Neurol，2001，24：361-364.

[3]Ahn KJ，You WJ，Jeong SL，et al.A typical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome：findings on diffusion imaging and ADC mapping[J].Neuroradiology，2004，46：978-983.

[4]Kahana A，Rowley HA，Weinstein JM.Cortical Blindness： clinical and radiologic findings in reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].Ophthalmology，2005，112：7-11.

[5]张慧，王得新，赵伟.可逆性后部白质脑病综合征一例报告[J].中华神经科杂志，2005，38(9)：600.

[6]高筱雅，李玲，黄如训，等.可逆性大脑后部白质脑病综合征[J].中国神经精神疾病杂志，2004，30(6)：478-480.

[7]Aneesh B.Postpartum angiopathy with reversible posterior leukoen cephalopathy[J].Arch Neurol，2004，61：411-416.

[8]Wartenberg KE，Parra A.CT and CT-perfusion findings of reversible leukoencephalopathy during triple-H therapy for symptomatic subarachnoid hemorrhage-related vasospasm[J].J Neuroimaging，2006，16：170.

[9]Moawad FJ，Hartzell JD，Biega TJ.Transient blindness due to posterior reversible encephalopathy syndrome following ephedra overdose[J].South Med J，2006，99：511.

[10]Banerjee AK.Posterior leukoencephalopathy syndrome [J].Postgraduate Medical Journal，2001，77：551.

[11]Port JD，Beauchamp NJ.Reversible intracerebral pathologic entities mediated by vascular autoregulatory dysfunction[J].Radiographics，1998，18：353-367.

(本文编辑郭怀印)

南京医科大学附属明基医院(南京 210019)，E-mail：ahmugao@126.com

R741R259

Bdoi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．14．046

1672-1349(2016)14-1695-02

2016-02-10)