Askin瘤1例报告

傅鉴乾　　黄如意　　齐艳姝　　徐振勇作者单位：361101　　厦门　　福建省厦门市第五医院肿瘤内科

病例报告

Askin瘤1例报告

傅鉴乾黄如意齐艳姝徐振勇
作者单位：361101厦门福建省厦门市第五医院肿瘤内科

【关键词】Askin瘤；诊断；治疗

1　临床资料

患者，女，9岁，因“双侧胸壁肿物溃疡不愈2个月”于2013年8月入院。入院查体：左锁骨上、双腋窝淋巴结肿大，最大约2 cm×2 cm，部分融合，双侧上胸壁见2处肿物，溃疡不愈，表面黑痂渗液，边界各约3 cm×3 cm，硬质，轻压痛，心肺腹部未发现明显异常。CT检查：左前下胸壁肿瘤，2.8 cm×3.0 cm肿物，与肋骨边界清，左锁骨上、双腋窝、腹膜后多发淋巴结肿大，右侧胸壁活检切除术后改变（图A-B）。骨髓穿刺活检：未发现明显异常。病理检查：IHC：Vimetin（+），NSE（+），CD99（+），CD45（+），CD3（-），CD20（-），CK20（-），CD34（-），Syn（-），S-100（-），desmin（-），Ki-67（+），约50%）（图2）。临床诊断：Askin瘤（胸壁），左锁骨上、双腋窝、腹膜后多发淋巴结转移（IV期）。患者2013年8月开始化疗，采用CEV（CTX+EPI+VCR）/IE（IFO+VP-16）交替方案，即CTX 750 mg/m2d1+EPI 50 mg/m2d1+ VCR 1.5 mg/m2d1，IFO 1.5 g/m2d1～d5+VP-16 100 mg/m2d1～d5，21 d为1个周期，4个周期中期评效接近完全缓解，继续完成化疗，共进行8个周期，评效为完全缓解。不良反应以脱发为主，骨髓抑制、恶心呕吐、肝肾功能损伤、心脏损伤等较轻。随诊至今28月余，临床疗效良好。

图1 胸壁Askin瘤CT影像学表现

图2　　胸壁Askin瘤病理组织切片（HE染色×400）

2　　讨论

Askin于1979年首次报道20例“儿童和青少年胸肺部恶性小细胞肿瘤”，认为其有别于尤文肉瘤、神经母细胞瘤、神经上皮瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤等小细胞性肿瘤，是一种起源未定的新型独立类型［1］。随后不少学者亦报道类似发现，并称为Askin瘤。Askin瘤可见于胸壁软组织、肋骨骨膜、肺部等，瘤组织主要由大小较一致的小圆细胞组成，排列成片块状或形成假小叶。免疫组化检查NSE、CD99、S-100多为阳性，具有向神经分化的特点，细胞遗传学检查常有染色体易位。分子病理学和遗传染色体研究发现，Askin瘤与原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）、尤文肉瘤（Ewing′s sarrcoma，EWS）的细胞遗传学检查有共同的染色体易位t（11；22）（q24；q12）、t（21；22）（q22；q12）和t（7；22）（q22；q12），因此三种肿瘤实质上是同一类肿瘤或属同一家族，同属周围PNET，称为尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewing′s sarcoma family tumors，ESFT）［2，3］。

治疗及预后：局限期尽可能切除肿瘤，术后局部放疗及全身化疗。放疗：DT 30～40 Gy/4～5周；化疗常用药物以阿霉素、异环磷酰胺、长春碱类、依托泊苷等为主［4］，方案有CEV/IE、CIE（DDP+VP-16）、（VP-16+ IFO+DDP）、（CTX+VCR+ADM+DTIC）等。日本学者［5］采用AI（ADM+IFO）方案治疗成人多发转移性原始神经外胚层肿瘤，共7个周期，取得良好疗效。但由于治疗例数少，哪种方案最有效尚无报道。Christiansen等［6］认为联合化疗后再手术较常规方法（手术切除后放化疗）可延长生存期。该瘤恶性程度高，易局部复发及远处转移，治疗效果不佳，预后差，晚期患者平均生存期为8个月。北美尤文氏肉瘤协作组INT-0091临床试验将IE/VDC方案交替治疗尤文氏肉瘤家族肿瘤，化疗后根据发病部位选择局部治疗方法，结果加用IFO+VP-16组使局限期ESFT患者5年无事件生存率提高到69%，从而肯定了IE与VACD交替方案在局限期患者治疗中的地位［7］。小儿肿瘤学组和儿童癌症组的INT-0154研究发现，更高剂量强度化疗也未能提高总生存或无事件生存率，反而出现更严重的不良反应。基于INT-0091和INT-0154临床试验数据，本例应用了CEV（CTX+EPI+VCR）/IE（IFO+VP-16）交替化疗，结果患儿达到完全缓解，不良反应以脱发为主（Ⅲ度），骨髓抑制、恶心呕吐、肝肾功能损伤、心脏损伤、神经毒性等轻微，耐受性较好。考虑可能出现的心脏毒性、远期不良反应及中国人种差异，我们适当下调药物剂量，比如表阿霉素和长春新碱，疗效良好。此外，不良反应低还可能与患儿生长旺盛及就诊时间短相关。

参考文献

［1］ Askin FB，Rosai J，Sibley RK，et al.Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood：a distinctive clinicopathologic entity of uncertain histogenesis［J］.Cancer，1979，43（6）：2438-2451.

［2］ Barisella M，Collini P，Orsenigo M，et al.Unusual myogenic andmelanocytic differentiation of soft tissue pPNETs：an immunohistochemical andmolecularstudyof3cases［J］.Am J Surg Pathol，2010，34（7）：1002-1006.

［3］ Xu Q，Xu K，Yang C，et al.Askin tumor：four case reports and a review of the literature［J］.Cancer Imaging，2011，11：184-188.

［4］ Windfuhr JP.Primitive neuroectodermal tumor of the head and neck：incidence，diagnosis，and management［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004，113（7）：533-543.

［5］ Ishiyama T，Jinguu A，Matsumoto H，et al.A case of adult primitive neuroectodermal tumor（PNET）with multiple lung metastases effectivelytreated with ADM，IFM（AI）regimen［J］.Gan ToKagaku Ryoho，2012，39（8）：1287-1289.

［6］ Christiansen S，Semik M，Dockhorn-Dworniczak B，et al.Diagnosis，treatmentandoutcomeofpatientswithAskin-tumors［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2000，48（5）：311-315.

［7］ Grier HE，Krailo MD，Tarbell NJ，et al.Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermaltumorofbone［J］.NEngl JMed，2003，348（8）：694-701.

［2015-12-08收稿］［2016-02-15修回］［编辑江德吉］

【中图分类号】R734.4

【文献标志码】A

【文章编号】1674-5671（2016）03-02

DOI：10.3969/j.issn.1674-5671.2016.03.18