面神经鞘瘤的影像诊断

邵长征



神经影像学

面神经鞘瘤的影像诊断

邵长征

【摘要】目的：探讨面神经鞘瘤（FNS） 的CT和MRI征象，结合其临床、病理表现，进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析10例经手术病理证实的面神经鞘瘤的CT和MRI征象。10例均行CT检查，8例行MRI平扫检查，其中6例MRI增强检查。结果：10例FNS均发生于面神经传导路径上，9例呈多节段神经受累（9/10），以膝状神经节（7/10）和鼓室段（6/10）居多。1例局限于单段神经。CT上均表现为颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大，其中8例密度欠均匀，2例密度较均匀，9例周围呈膨胀性骨质破坏伴骨质受压变薄。MRI上表现为沿面神经走行区域的等/长T1、等/长T2软组织肿块，边界清楚，内见多发斑片状长T1、长T2囊变坏死灶，增强后病变明显不均匀强化。病理上肿瘤多囊变及坏死，镜下见呈栅栏状分布的Antoni A区以及细胞疏松排列的Antoni B区结构，伴有血管增生、囊腔和神经纤维束；免疫组化示S-100强阳性。结论：面神经鞘膜瘤具有典型的影像学征象，与临床和病理一致，有助于本病的诊断及治疗。

【关键词】面神经鞘瘤；X线计算机，体层摄影术；磁共振成像；病理学

面神经鞘瘤（facial nerve Schwannoma，FNS）是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤［1-2］，在面瘫患者中约有5%是由FNS所引起［3］。由于面神经走行复杂且分段较多，而FNS又可发生在面神经传导通路上的任何区域，且通常累及两段及两段以上神经，因此其影像学表现也具有多样性［4］。面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构，临床治疗具有一定困难，手术风险较高［5］，因而术前依靠影像学检查提供定位、定性及鉴别诊断显得尤为重要。笔者回顾性分析经手术病理证实的10例面神经鞘瘤的CT和MRI表现，结合其临床、病理特征，探讨诊断要点，提高诊断水准，为临床治疗提供参考。

方 法

1.一般资料

2008年5月-2015年10月在我院经手术病理及免疫组化证实的10例FNS患者纳入本次研究，其中6例为男性，4例为女性，年龄8～65岁，平均年龄41.5岁，中位年龄39岁。10例患者主要临床症状包括进行性周围性面瘫7例；面部麻木伴咀嚼无力6例；耳鸣及听力下降6例；头晕伴恶心、呕吐2例。耳科检查发现外耳道脓性分泌物2例；外耳道肿物2例；鼓膜穿孔1例。

2.检查方法

10例患者均行CT平扫检查，其中8例行常规MR平扫，6例同时行MRI普通增强扫描检查。CT检查采用GE Light Speed 16层螺旋CT扫描仪，螺旋容积扫描，采集螺距1.25mm，重建方法采用骨算法及软组织算法，重建厚度1mm，无间隔重建，视野（FOV）15～18cm。窗4000/700HU，350/50HU。MRI检 查 采 用GE公 司signa1.5T机。扫描参数：采用快速自旋回波序列（FSE），T1WI TR 500～ 600ms，TE 10～ 15ms，T2WI TR 3000～ 3500ms，TE 120～ 130ms，FOV20cm×20cm，层厚4～5mm，层间距0；化学位移脂肪抑制技术采用混合法。MR对比剂应用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按照0.2mg/kg剂量经肘静脉注射。

3.图像评价

分析10例面神经鞘瘤的CT、MRI特征：发病部位、所累及的神经段、形状和边界、密度及信号改变、有无钙化、骨质改变、MRI强化方式。所有影像资料由两位有多年影像诊断经验的医师共同分析，对影像累及部位及征象不一致处，由两位医师共同协商解决。

4.病理分析

术中观察病变形态，取肿瘤组织行石蜡包埋。每个病例的病理标本在不同位置取2～4块，每块取1张切片，常规HE染色，观察全部切片。

结 果

1.病变部位

10例FNS均为单侧发病，左侧6例，右侧4例。均发生于面神经走行区域，其中内听道段3例，膝状神经节区7例，迷路段3例，鼓室段6例，乳突段4例，颞骨外段2例。除1例局限于颞骨外段，其余9例均为多神经段受累。

2.CT表现

10例FNS于CT平扫均见相应发病部位颞骨内软组织肿块，8例密度欠均匀，内部见多发斑片状低密度影，2例肿块密度较均匀。10例FNS均见面神经管扩大，9例病变周围呈膨胀性骨质破坏伴骨质受压变薄。其中膝状神经节窝受累7例，表现为周围骨质吸收、缺损；鼓室部受累6例（其中听小骨移位2例，骨质吸收破坏4例，鼓室盾板骨质破坏3例）；乳突部受累4例（其中乳突小房广泛性骨质破坏4例，乙状窦前壁骨质破坏1例，茎乳孔扩张2例）；外耳道受累1例，表现为外耳道内软组织肿块伴外耳道骨壁受压变薄；腮腺受累1例，表现为腮腺内软组织肿块影，周围脂肪间隙受累（图1A、B，2A、B）。

3. MRI表现

行MRI平扫的8例FNS均见沿面神经走行区域上的软组织肿块，呈等/长T1WI、等/长T2WI信号，边界清楚，病变内部见多发斑片状长T1WI、长T2WI囊变坏死灶（图1C、D）。6例MR增强扫描示病变明显不均匀强化（图2C、D）。

4.病理表现

肿瘤外观呈圆形、结节状，灰白色、质韧，切面可见多发囊变及坏死。镜下见呈长杆状、栅栏状分布的Antoni A区以及细胞疏松排列的Antoni B区结构。增生的血管、囊腔以及散在的神经纤维束贯穿其中（图1E，2E）。免疫组化染色示S-100强阳性。

图1 男，8岁，右侧面部麻痹伴听力下降5个月。CT显示右侧颞骨内软组织密度肿块，密度较均匀（A箭），病变累及面神经走行区，相应部位面神经管扩张，周围骨质呈膨胀性骨质破坏伴骨质受压变薄（B箭）。MRI平扫示等、稍长T1及等长T2信号影，于T2WI上可见病变内部多发斑片状长T2异常信号（D箭）。病理组织学检查示大量梭形细胞，内见呈长杆状排列的Antoni A型区及细胞疏松排列的Antoni B型区（HE，×200）。

讨 论

1. FNS的临床与病理特征

面神经鞘瘤是起源于面神经的少见良性肿瘤，肿瘤发生于面神经鞘膜的Schwann细胞，属神经源性肿瘤，其内混合有运动神经、感觉神经和副交感神经纤维［6］。面神经是人体穿过骨管中最长的神经，按其走行路径可分为颅内段及颅外段［7］。颅内段又分为桥小脑角段、内听道段、迷路段、鼓室段（水平段）和乳突段（垂直段）。颅外段及颞骨外段则主要指行走于腮腺内的面神经段。FNS最常累及膝状神经节和鼓室段，且常累及两个或两个以上神经段，偶尔也会发生在面神经段上的跳跃性发病［8］。在本组10例FNS中，有8例为多神经段发病（8/10），这其中有6例同时累及膝状神经节和鼓室段 （6/10）；另有2例局限于颞骨外段 （2/10），这与文献所述基本相符。FNS发病率约为0.15%～0.8%，男女均可发病且男性稍多，中青年较为多见［9］。本病临床表现以进行性周围性面瘫及面部抽搐、面部麻木等较为常见，也可表现出前庭受累的症状，如听力下降、耳鸣、耳痛等［10］。本组10例FNS患者男女比例为6：4，平均年龄41.5岁，均涉及不同程度的面瘫、听力障碍等症状，符合文献所述。

面神经鞘瘤的病理特征符合良性周围神经鞘瘤的病理学特点，即肿瘤肉眼外观呈灰白色球状，大小不一，瘤体有包膜，内部呈实性且多发囊变。镜下，FNS主要包括Antoni A区和Antoni B区。Antoni A区是指大量呈平行排列的束状、长杆状或栅栏状细胞。此外，肿瘤组织中还可见到内皮血管和扩大的管腔，血管壁增厚并呈玻璃样变，大量胶原纤维、网状纤维聚集于血管周围及其被膜下。Antoni B区是指疏松排列的细胞呈空泡状、囊状及网状排列，脂肪变性、含铁血黄素及脂褐素多见。S-100强阳性是FNS特征性的免疫组化表现［11-12］。

图2 男，42岁，左侧面部麻木伴间歇抽搐4月余，听力障碍3个月。CT显示左侧颞骨内软组织肿块影，密度不均匀，可见多发斑片状低密度区（A箭），周围骨质破坏伴面神经管扩大（B箭），MR增强扫描可见病变呈明显不均匀强化，内见多发斑片状不强化区。镜下见大量梭形细胞及增生血管和囊腔，以及神经纤维束贯穿其中（HE，×200）。

2. FNS的影像学表现

FNS可发生于面神经传导通路上的任意神经段，且常累及多段神经，本组10例中除1例局限于颞骨外段，其余9例均累及2段以上神经，且以膝状神经节和鼓室段最多。FNS在各神经段上也有较具特征性的表现，桥小脑角段的FNS表现为脑池内软组织肿块，常呈圆形或类圆形，伴或不伴内听道扩张；内听道段FNS主要表现为内听道的明显扩大，骨壁受压；迷路段FNS以面神经管扩大为主（＞1mm），增强扫描常见明显强化的一段增粗的神经附于迷路骨壁，呈现“迷路尾征”；膝状神经节FNS以膝状神经节窝区骨质破坏为主，可有骨质变薄、骨质缺损、膨胀性骨质破坏等改变，肿块可经颞骨岩部延续至颅中窝底部；鼓室段（水平段）FNS多沿面神经横向生长，突入鼓室中耳腔内形成肿块，鼓室内的听小骨常常受累，表现为锤砧关节受压、脱位和/或骨质破坏，从而引起患者的听力障碍，此段肿块多向周围蔓延，向前至膝状神经节，向上破坏鼓室盾板，向下累及乳突段。本组有6例鼓室段、膝状神经节同时受累的情况，另有3例破坏鼓室盾板，3例同时向乳突段生长。乳突段FNS也表现出面神经管（垂直段）的扩张，充填乳突小房的软组织肿块，小房的骨壁多吸收破坏，且病变多破坏外耳道后壁侵入外耳道，向下则经扩大的乳突孔累及颞骨外段。局限于颞骨外段的FNS多表现为腮腺内软组织肿块，其内面神经多有增粗、强化，病变内部也常见到液化，这些特点是与腮腺内其他良性肿瘤如混合瘤等的鉴别点。CT上肿块密度多不均匀，可见多发低密度区，文献报道神经鞘瘤密度不均匀的主要原因与瘤体内Antoni A区和Antoni B区的比例、排列和分布以及纤维成分的比例密切相关［13］，而本组FNS与文献所述神经鞘瘤密度混杂的CT及病理特征相一致，符合神经源性肿瘤的特征。

MRI具有较高的软组织分辨力，其对病变累及范围以及瘤体内液化坏死的显示较CT更为清晰。8例MRI平扫的FNS于T1WI及T2WI上均呈等低及等高的混杂信号，病变内部多发囊变及坏死，2例于CT上密度较均匀的肿块在T2WI上也可观察到多发的小液化区，MRI对于肿瘤囊变部位及程度的把握要更优于CT。MRI增强扫描可见病变均呈不均匀明显强化，内含多发不强化区，即为瘤体内囊变或坏死成分，其不均匀强化的表现更能很好地证明FNS内不均匀分布的Antoni A区和Antoni B区成分。CT可以对中耳、内耳的骨质改变做出准确显示，MRI则可以准确显示肿瘤范围、累及部位，二者相结合对FNS的术前定位、手术方式的选择具有重要价值。

结合本组病例及相关文献所述［7，12］，总结面神经鞘瘤的CT及MRI特点如下：①病变常累及两段及两段以上神经，尤以膝状神经节和鼓室段居多；②CT示颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大，密度多不均匀，边界清楚；③肿瘤邻近骨质破坏，可表现为骨质压迫、骨质吸收、骨质缺损及膨胀性骨质破坏；④MRI上瘤体信号不均匀，呈等长T1、等长T2改变，增强扫描呈明显不均匀强化。

3.FNS的鉴别诊断

面神经鞘瘤主要需与胆脂瘤、听神经瘤和中耳癌进行鉴别。①胆脂瘤：外耳道型胆脂瘤多局限于外耳道内，不侵犯神经；中耳胆脂瘤常发生于鼓室乳突部，周围骨质多呈吸收破坏表现，无明显膨胀性骨质破坏或骨质缺损，病变周围多围绕一层受压变薄的骨质，边缘整齐，可见骨质硬化，呈现出“蛋壳征”［14］。②听神经瘤：多位于桥小脑角，伴有内听道的扩张，CT上呈等或低密度，MRI T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈较明显的高信号，脑干及小脑常发生变形移位，增强后瘤体明显强化。③中耳癌：不规则的软组织肿块伴明显的骨质破坏，病变多造成中耳、内耳的破坏性空洞，骨质破坏多呈溶骨性，边缘不规整，呈虫噬状，边界不清，而面神经鞘瘤骨质破坏边缘多较光整，边界较为清楚，这些特征可以资鉴别［15］。

参 考 文 献

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Department of Radiology， Qingdao Huangdao District People's Hospital

Address： 287 Renmin Rd.， Huangdao Distric Qingdao 266400， P.R.C.

Address Correspondence to SHAO Chang-zheng （E-mail： qdsw0501@163. com）

中图分类号：R445.2，R445.3

文献标志码：A

文章编号：1006-5741（2016）-03-0193-05

收稿时间：（2015.11.02；修回时间：2016.02.05）

作者单位：山东省青岛市黄岛区人民医院影像科

通信地址：山东省青岛市黄岛区人民路287号， 青岛市266400

通信作者：邵长征 （电子邮箱：qdsw0501@163.com）

Radiological Diagnosis of Facial Nerve Schwannomas

SHAO Chang-zheng

【Abstract】Purpose： To investigate the CT and MRI findings of facial nerve schwannomas （FNSs） in comparison with their clinical and pathological features. Methods： The CT and MRI features of 10 patients with histopathologically confrmed FNSs were analyzed retrospectively. CT scan was performed in all 10 patients. Routine MRI scan was performed in eight patients and contrast-enhanced MRI scan was performed in six patients. Results：All cases were with lesions occurred in facial nerve conduction pathway. Multiple nerve segments were involved in nine cases （9/10）， the lesions were mainly occurred in the geniculate ganglion （7/10） and the tympanic segment （6/10）， single nerve segment was involved in one case. On CT scan， all the lesions were shown as soft tissue mass in the temporal bone. The density of the lesions was inhomogeneous in eight cases （8/10） and was homogeneous in two cases （2/10）. The facial nerve canal was expanded in all the cases. Expansive bone destruction accompanied by thinning of the bone occurred in nine cases （9/10）. On MRI scan， the tumors were shown as iso- or low intensity signal on T1WI and iso- or high intensity signal on T2WI in facial nerve conduction pathway. The tumors were with well-defned edge， and with cysts or necrosis in them. Inhomogeneous enhancement was seen on contrast-enhanced scan in 6 cases. Pathological exam showed that there were cysts and necrosis in tumors， the paliform Antoni A and loosely arranged Antoni B， accompanied with vascular proliferation， capsule and nerve fber bundle could be seen under the microscope. Immunohistochemical exam result showed that S-100 was strong positive. Conclusion： Facial nerve schwannomas were with some typical CT and MRI features. Familiar with these features was helpful to the diagnosis and therapy of the tumor.

【Key words】Facial nerve schwannomas； Tomography， X-ray Computed； Magnetic resonance imaging； Pathology