胸膜孤立性纤维性肿瘤的CT表现及病理学特征

李浩亮孙希文杨春燕李蕴玉尤小芳,



胸膜孤立性纤维性肿瘤的CT表现及病理学特征

李浩亮1孙希文1杨春燕2李蕴玉1尤小芳1,2

【摘要】目的：探讨胸膜孤立性纤维性肿瘤（SFT）的CT征象及病理学特点。方法：回顾性分析34例经手术病理证实的胸膜SFT的CT及病理学资料。结果：CT上SFT均表现为胸腔内单发的软组织结节或肿块，最大径1.2～18.9cm，平均6.8±5.2 cm；18例肿瘤密度均匀，16例密度不均匀；3例见瘤内钙化，9例见瘤内增粗扭曲血管，3例见瘤旁供血血管；2例瘤周胸膜明显增厚，邻近肋骨压迫吸收、皮质硬化2例。病理显示肿瘤大体呈类圆形或分叶状；镜下瘤细胞呈梭形，间质大量胶原纤维沉积。免疫组化34例CD34、Bcl-2、Vimentin均表现为阳性。最终29例确诊为良性SFT，5例为恶性SFT。结论：胸膜SFT病理形态多样，富含梭形细胞和胶原纤维，CD34多阳性表达，其CT表现有一定特征，有助于术前诊断。

【关键词】孤立性纤维性肿瘤，胸膜；CT；病理学

胸膜孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor of the pleura， SFTP）是一种少见的起源于胸膜间皮细胞下间质细胞的交界性间叶源性肿瘤，恶性约占10%～15%［1-3］，临床上无特殊症状，容易误诊［1-3］。因此，及早明确诊断对指导临床治疗有重要意义。笔者回顾性分析34例经手术、病理证实的SFTP患者的CT及病理学资料，探讨其CT征象及相关病理学基础，旨在提高临床医生对该病的认识和诊断水平。

方 法

1. 临床资料

收集2008年7月～2013年12月同济大学附属上海市肺科医院经手术切除病理学确诊的SFTP患者34例，其中男15例，女19例，年龄34～80岁，平均56.3±9.6岁。临床表现为发热、咳嗽、胸闷、胸痛者20例，14例为无明显症状体检偶然发现。

2. CT检查方法

采用飞利浦40层或西门子64层螺旋CT扫描机，以层厚、层距5 mm，重建层厚1mm或0.6mm，自肺尖至肺底连续扫描。其中5例行CT平扫检查，26例行CT直接增强扫描，仅4例行CT平扫和增强扫描。扫描结束数据传送至工作站，进行多平面重建（multi-planar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）及容积重组（volume rendering，VR）等进行多方位观察。CT观察内容包括肿瘤的部位、形态（包括大小，边缘）、密度（均匀性指不包括钙化及瘤内血管的肿瘤组织的均匀性，内部成分，肿瘤血管），以及邻近组织情况等。

3. 统计分析

结 果

1. CT 结果

34例患者SFTP发生部位、形态、瘤体性质详见表1。肿瘤表现为丘状（15例）（图1）、类圆形或椭圆形（9例）（图2～5）、或沿着胸腔铸型生长（10例）（图6），2例向叶间裂内延伸，叶间胸膜边缘呈“鸟嘴样”改变（图4）。32例肿瘤边界清楚，2例边缘部分毛糙。肿瘤大小不一，最长径为1.2～18.9cm，平均6.8 ±5.2 cm。肿瘤密度与其大小有关，18例肿瘤密度较均匀，16例密度不均匀，其中14例长径大于5cm，可见不规则低密度坏死区，部分呈“地图样”表现（图6），8例长径10cm以上肿瘤均呈高低混杂密度。3例可见钙化（图6），呈条状或不规则形，9例瘤内见多发扭曲血管影（图7）。3例肿瘤周围可见增粗的供血血管（图8），分别来源于邻近肺叶、纵隔及膈下动脉。

2例肿瘤周围胸膜明显规则或不规则增厚（图9），2例邻近肋骨压迫吸收、皮质硬化（图3）。1例肿瘤边缘见少量肺组织包入（图5），11例肿瘤邻近肺组织受压不张（图6），2例见纵隔向对侧明显移位（图6）。所有病例在CT上均未见明显纵隔或肺门淋巴结肿大。6例可见肿瘤同侧胸腔内少量积液。2例合并肺癌，合并肺结核或其他肉芽肿性病变各1例。

2. 病理结果

6例病人术前进行了CT引导下经皮细针穿刺活检，其中一例穿刺2次。5例镜下见少量炎性细胞或组织细胞，未能获得明确诊断的病理结果，仅1例病理提示孤立性纤维瘤可能。

大体上肿块呈类圆形或分叶状，轮廓较光整，切面灰白色、灰黄色或灰黑色，质中或质韧，周边见厚约1～3 mm的包膜，23例包膜完整，11例包膜局部中断。14例较大肿块内见灶性坏死、囊变及少量出血。镜下见瘤细胞呈梭形，排列成编织状，细胞核呈长梭形，部分可见核仁，间质大量胶原纤维沉积，其中2例见肿瘤邻近胸膜胶原化。免疫组化： 34例均表现为CD34、Bcl-2、Vimentin阳性。29例最终确诊为良性SFT，5例为恶性SFT。纵隔或肺门淋巴结均未见转移。

表1 34例SFTP的CT征象

图1 左侧横膈胸膜丘状结节，内部密度均匀。图2 左侧心膈角结节，见胸膜尾征。图3 左侧胸膜椭圆形结节，局部肋骨压迫吸收，边缘见胸膜三角。

图7 最大密度投影（MIP）重建清晰显示左上胸腔SFT内条状血管影。图8 右下胸腔巨大SFT，最大密度投影（MIP）及三维重建可清晰显示膈下动脉发出异常增粗供血动脉进入肿块。

图9 右下胸膜椭圆形结节，邻近胸膜明显增厚。

讨 论

1. 发病原因及病理机制

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）由Klemperer 等于1931年首先报道，多数学者认为其是一种起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞的梭形细胞肿瘤［3］。该细胞在体内分布广泛，以浆膜居多，因此SFT多见于胸膜或腹膜，以胸膜最多见，也可见于浆膜腔以外的器官，如肺、纵隔、眼眶等处。由于SFTP组织培养时肿瘤细胞生长方式似间皮瘤，多年来一直被认为是间皮瘤的一个类型，然而超微结构研究表明SFT肿瘤细胞的形态更像成纤维细胞，绝大多数SFTP均表达CD34，免疫组化CD34、Bcl-2表达阳性对于诊断SFTP具有较高的价值，是其与间皮瘤及其他软组织肿瘤鉴别的主要依据［4］。70%的SFTP发生于胸膜脏层，带蒂与胸膜相连，30%发生于胸膜壁层，多数无蒂，宽基底。SFTP 发病原因不明，与石棉接触无关，本组均无石棉接触史。

大体上SFTP表面包被一层白色透明膜，切面通常为灰白色致密组织。镜下，梭形肿瘤细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与稀疏区，部分区域可见丰富血管，形成血管外皮瘤样结构，大的肿瘤内出现黏液变性、坏死和囊变，部分可见钙化、营养不良性骨或软骨形成。

SFTP是一种良恶性交界性肿瘤，大多数为良性，恶性或潜在恶性约占10%～15%［4］，本组1例为恶性，4例为交界性，其余29例为良性，与文献相仿。England等［4］认为符合以下条件考虑恶性SFT：细胞高度密集，细胞核重叠；核分裂象＞ 4 个/ 10HFP（高倍镜视野）或有异常核分裂象；细胞核异型性，出现多核巨细胞。

2. 临床特点

本病好发年龄40～70岁，平均约50岁，女性发病率略高于男性［4］，本组与文献大致相仿。

SFTP生长缓慢，约50%可无任何临床症状，为常规体检胸片发现［5］，本组有14例（41%）无症状由体检发现。随着肿瘤的生长压迫周围组织，出现胸闷、气短、胸痛、咳嗽等症状。少数患者可有副肿瘤综合征，表现为低血糖晕厥症状、肥大性骨关节病等［6-7］，本组均无发现。

由于肿瘤表面血管丰富，穿刺活检易有出血风险，且细针穿刺所取组织太少，病理诊断困难［8］，本组6例术前行CT引导下穿刺活检，5例均未获得明确组织学诊断，仅1例病理提示孤立性纤维瘤可能。因此，笔者认为穿刺活检对SFT诊断意义不大。

SFTP一般预后良好。治疗上以完整手术为主，放化疗效果欠佳［9］。由于SFTP具有交界性肿瘤的特性，部分良性肿瘤可在切除数年后复发，有些良性SFTP在几年后可以转变成恶性SFTP［1］，因此所有病例均须密切长期随访。

3. CT征象分析

SFTP主要表现为胸腔内单发软组织密度肿块，文献报道以下胸腔较多见，本组70%（24例）位于下胸腔。肿块边界清楚，与胸膜相连，小的肿瘤与胸膜宽基底相连呈钝角，较大肿瘤与胸膜夹角呈直角或锐角，巨大肿块在胸腔内铸型生长。肿瘤密度与其大小密切相关，较小肿瘤密度均匀，随着肿瘤长大，瘤内可出现黏液变性、坏死、囊变，CT上表现为密度不均匀，典型的呈“地图样”强化。部分SFTP可发生钙化，一般发生在较大的肿瘤，文献报道钙化与肿瘤坏死有关，本组3例见钙化，其中2例瘤体巨大，CT上内部见明显低密度坏死区，1例肿瘤体积相对较小，CT上内部密度较均匀，但镜下可见坏死。SFTP为一种富血供肿瘤，部分肿瘤内见迂曲、粗细不等的血管［1］，滋养血管多来自于膈下动脉、肋间动脉、内乳动脉及部分支气管动脉。本组3例CT可显示瘤旁粗大的供血动脉，分别来源于肺、纵隔及右侧膈下动脉。当肿瘤较大时压迫周围肺组织，引起节段性肺不张，本组有12例，其中2例肿块巨大导致纵隔结构受压向对侧移位。

有学者认为肿瘤长径＞10cm，密度不均，边界不清，周围胸膜增厚，胸腔内见积液提示恶性可能［8，10，11］。本研究也显示5例交界性或恶性SFTP体积较大，平均长径达12.6cm，内部密度均不均匀，可见不规则片状低密度区，瘤内血管丰富，呈地图样强化。本组2例肿瘤邻近胸膜见明显规则或不规则增厚，其中1例不规则增厚胸膜下肋骨见吸收，边缘欠光，术前CT误诊为恶性病变，但手术病理均证实为良性SFT伴有邻近胸膜胶原纤维增生，笔者推测可能与肿物引起周围解剖结构的改变而造成局部炎症有关。良恶性SFTP在CT表现上鉴别有一定困难，本组病例显示，与良性SFTP相比，交界性或恶性SFTP体积更大，内部密度不均匀，瘤内血管更多见。如果肿瘤短期内增大，边界不清楚，或向周围组织浸润生长，以及出现转移性病灶，应该考虑为恶性SFTP［7］。

SFTP一般不引起纵隔淋巴结肿大，本组均未见明显纵隔或肺门淋巴结肿大，其中2例CT上显示同侧肺门小淋巴结术后病理证实为慢性炎。

MSCT多平面重组、最小密度投影、容积重建等能从多角度更清晰地显示病变内部细微结构以及与周围肺组织、支气管、胸膜及纵隔的关系，部分可发现供血动脉来源，有助于术前定位、定性诊断及制定手术方案。

4. 鉴别诊断

主要与胸膜间皮瘤、孤立性胸膜转移瘤、神经源性肿瘤、肺内肿瘤以及实性肿块型肺隔离症相鉴别。①胸膜间皮瘤：良性胸膜间皮瘤病灶一般较小，单从影像学上与SFTP鉴别困难，但临床上胸膜间皮瘤患者一般有石棉接触史，而SFTP与石棉接触无关。而恶性胸膜间皮瘤通常呈弥漫浸润性生长，表现为胸膜弥漫性、结节状增厚，主要见于壁层胸膜，可累及脏层胸膜及心包，常伴有胸腔积液，与石棉接触有关。②孤立性胸膜转移瘤：病灶较小，常伴有邻近胸膜局限性增厚、胸腔积液，能找到原发灶，可与本病鉴别。③神经源性肿瘤： 一般发生于神经走行区，多见于肋间神经和脊神经，前者沿肋间神经走行，后者位于后纵隔脊柱旁呈哑铃状，可压迫、侵蚀邻近肋骨或椎体，致椎间孔增大，而SFTP周围骨质改变相对少见，本组仅2例见瘤旁肋骨骨质吸收。④周围型肺癌或肺肉瘤：周围型肺癌常见分叶、短毛刺、空泡征、小管征及胸膜凹陷等，纵隔及肺门淋巴结常有肿大，与胸膜锐角相交，而SFTP宽基底连于胸膜，肿瘤边缘一般较光滑。肺肉瘤呈膨胀性生长，肿块一般较大，内见空洞及钙化，多为局限性胸膜侵犯，而SFTP与胸膜紧贴，最大径位于胸腔，邻近肺组织呈受压改变。起源于叶间裂的SFTP与肺实质内肿块不易鉴别，MPR显示叶间胸膜尾征及肿瘤呈梭形可提示病变来源于胸膜［12］。⑤实性肿块型肺隔离症：多位于下叶基底段，可见异常体动脉供血血管，异常供血通常来自胸主动脉及腹主动脉分支，也可来源于膈下动脉、肋间动脉等。本组有1例SFPT术中误诊为肺隔离症，CT及术中均可见粗大供血血管自右肺中叶进入肿块，但仔细观察可发现瘤体定位于胸膜。临床上实性肿块型肺隔离症往往有反复感染的病史，可资鉴别。

总之，CT能显示SFTP内部的细微结构及其与周围组织之间的关系，对临床定位、定性和手术方案的制定均有重要价值。肿块呈“地图”样强化、部分可见瘤内血管及异常供血血管，伴邻近肺组织受压不张、移位，不伴纵隔肺门淋巴结肿大可提示诊断，但最终需病理尤其是免疫组化检查确诊。

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1 Department of Imaging， Shanghai Pulmonary Hospital Affliated to Tongji University 2 Imaging Center，Shihezi people's Hospital

Address： 507 Zhengmin Rd.， Shanghai 200433， P.R.C

Address Correspondence to YOU Xiao-fang（E-mail：youxiaofang1978@163.com）

中图分类号：R445.3

文献标志码：A

文章编号：1006-5741（2016）-03-0222-05

收稿时间：（2015.12.28；修回时间：2016.02.03）

作者单位：1 同济大学附属上海市肺科医院影像科2 新疆石河子市人民医院影像中心

通信地址：上海市杨浦区政民路507号，上海市200433

通信作者：尤小芳（电子邮箱：youxiaofang1978@163.com）

CT Features and Pathological Findings of Solitary Fibrous Tumor of the Pleura

LI Hao-liang，SUN Xi-wen，YANG Chun-yan，LI Yun-yu，YOU Xiao-fang

【Abstract】Purpose： To evaluate the CT characteristics and pathological fndings of the solitary fbrous tumor of the pleura （SFTP）. Methods： CT imaging and pathological data of 34 patients with SFTP confrmed by pathology results after operation were analyzed retrospectively. Results： The CT images demonstrated solitary soft-tissue mass in the thoracic cavity with the largest diameter ranged from 1.2 to 18.9 cm. The CT attenuation of the tumors was homogeneous in 18 cases and heterogeneous in 16. Calcification or tortuous vessels were seen in 3 and 9 cases respectively， and aberrant feeding artery was seen in 3 cases. Regular or irregular pleura thickening （n=2） and rib erosion （n=2） were also seen. Pathology results showed that the tumor was generally round or lobulated，and the tumor cell was spindle under microscope， with abundant interstitial collagen deposition. CD34， Bcl-2 and Vimentin were positive in all the cases. Twenty-nine cases were diagnosed as benign SFT， and 5 as malignant. Conclusion： SFTP shows morphological diversity in pathology， and rich in spindle cells and collagen fber， with CD34 positive expression. Its CT features have certain characteristics， which are helpful for the diagnosis.

【Key words】Solitary fbrous tumor，pleura； Tomography， X-ray computed； Pathology