误诊为肝硬化的Castleman病1例

何文静　王兰兰　闵　敏　刘　岩*　徐　杨

河北省承德市宽城县医院内窥镜室1(067600)　解放军307医院消化内科2



误诊为肝硬化的Castleman病1例

何文静1王兰兰2闵敏2刘岩2*徐杨2

河北省承德市宽城县医院内窥镜室1(067600)解放军307医院消化内科2

关键词巨淋巴结增生；浆膜炎；肝硬化；误诊

病例：患者男，45岁，主诉“周身浮肿1月余”于2014年11月25日收入解放军307医院内分泌科，后因腹胀且活动后胸闷、喘息转入消化内科继续诊疗。患者于1个月前无明显诱因下出现周身浮肿，伴乏力、腰痛，曾于当地医院查腹部CT提示肝硬化、腹水、双侧胸腔积液、心包积液，考虑“肝硬化失代偿期”，经降糖、利尿、碱化尿液、保肾、对症支持等治疗，周身浮肿减轻后出院。但患者仍感乏力、腰痛，周身浮肿渐进性加重，并逐渐出现腹胀、胸闷、活动后喘息、四肢关节疼痛，余无特殊不适。既往有“2型糖尿病、糖尿病肾病”等病史。收入内分泌科后查腹部彩超示肝内回声增粗、腹腔积液、肝肿大、脾肿大；浅表淋巴结彩超示左侧锁骨下区近腋前区低回声实性占位，左腋窝、双颈部淋巴结肿大；超声引导下左锁骨下区近腋窝处实性占位，病理提示淋巴组织反应性增生；肿瘤标记物未见异常。入科查体：精神差，面色晦暗。双侧颈部、左侧锁骨上窝、左侧腋窝分别可触及数枚肿大淋巴结，直径约1～2 cm，以左腋窝为著，边界清，质硬，活动度差，无明显触痛。腹膨隆，腹壁静脉无曲张，腹肌稍韧，肝脾肋下未触及明显肿大，移动性浊音阳性。初步诊断：①肝癌？肝硬化？Budd-Chiari综合征？②多浆膜腔积液；③多发肿大淋巴结性质待定；④低蛋白血症；⑤2型糖尿病、糖尿病肾病。进一步完善相关辅助检查：腹部CT示肝脏肿大、脾脏肿大、腹腔积液(图1)；PET-CT示左腋窝高代谢软组织肿物，考虑恶性，体部多发稍高代谢淋巴结，躯干骨和四肢骨多发高密度影，考虑转移瘤可能性大，肝脾肿大、腹盆腔积液(图2)；行左腋窝淋巴结活检示淋巴结正常结构破坏，纤维增生并分割淋巴结组织呈结节状，结节内可见淋巴滤泡结构，生发中心萎缩，套内增宽呈同心圆状，可见小血管长入，滤泡间区可见较多胞质丰富、核偏位的浆细胞，并可见较多小血管伴管壁玻璃样变性(图3)。免疫组化示Bcl-2(+)、CD10(灶+)、CD20(部分+)、CD21(FDC+)、CD23(FDC+)、CD3(部分+)、Cyclin D1(散在+)、Ki-67(index约15%)、CD138(部分+)、CD34(血管+)、CD38(部分+)、MUM-1(部分+)(图4)，病理诊断：(左腋窝)淋巴结Castleman病，透明血管与浆细胞混合型。结合各种检查结果后诊断为透明血管与浆细胞混合型Castleman病，采取化疗方案(泼尼松+环磷酰胺+长春新碱)，患者腹胀、周身浮肿较化疗前缓解。

肝脏、脾脏肿大(箭头所示处)，且可见腹腔积液

讨论：Castleman病是一种少见的淋巴增殖性疾病，又称为血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结病，首先由Castleman等[1]报道并命名。Castleman病临床少见，且无明显特异性表现，故易漏诊、误诊[2]。

Castleman病是一种介于良、恶性肿瘤之间的不典型淋巴结增生症，病因尚不明确，目前的研究多集中于人类疱疹病毒8型感染、免疫缺陷或免疫调节异常以及细胞因子调节异常等[3-5]。Castleman病主要以深部和浅表淋巴结无痛性肿大为表现， 全身淋巴结均可受累，其中纵隔多见，约占70%，颈部次之(14%)，腋窝淋巴结仅占2%。以颈部、锁骨上淋巴结肿大伴周身浮肿、多浆膜腔积液为表现的Castleman病尚未见相关报道[6]。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况将Castleman病分为单中心型Castleman病(UCD)、多中心型Castleman病(MCD)；根据组织学特点分为3型，分别为以血管玻璃体样改变的血管透明型(HV型)、以浆细胞增生为主的血浆细胞型(PC型)以及混合型Castleman病，其中HV型Castleman病相对多见， 而混合型Castleman病极其少见，且多可并发严重的外周神经病变、肾病综合征、骨髓纤维化、血管炎、骨硬化性骨髓瘤等多种综合征，部分可伴有全身症状和(或)多系统损害，如周身浮肿、肝脾肿大、淀粉样变。

左腋窝高代谢软组织肿物，体部多发稍高代谢淋巴结，躯干骨和四肢骨多发高密度影，肝脾肿大、腹盆腔积液

图2本例患者PET-CT检查图

图3　本例患者腋窝淋巴结HE染色(×40)

图4　本例患者腋窝淋巴结免疫组化(×40)

Castleman病的诊断依赖于组织病理学，治疗主要以化疗为主，预后一般较差，死亡率较高；但局灶性病变则以手术切除为主，预后一般较好[7]。本例患者以周身浮肿为主要症状，影像学检查提示合并多浆膜腔积液(腹腔、盆腔、胸腔、心包)、肝肿大、脾肿大，故起初曾被误诊为临床多见的肝硬化失代偿期，后经左腋窝淋巴结穿刺活检以及肿大淋巴结全切送病理后明确诊断为透明血管与浆细胞混合型Castleman病。患者因早期明确诊断后积极接受治疗，目前转归尚算乐观。

总之，对周身浮肿合并多浆膜腔积液、肝脾肿大的患者除应考虑常见病因(如肝硬化、Budd-Chiari综合征等)外，还应考虑Castleman病的可能，病理检查对诊断Castleman病具有重要作用。

参考文献

1 Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma[J]. Cancer, 1956, 9 (4): 822-830.

2 Soumerai JD, Sohani AR, Abramson JS. Diagnosis and management of Castleman disease[J]. Cancer Control, 2014, 21 (4): 266-278.

3 Dupin N, Diss TL, Kellam P, et al. HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma[J]. Blood, 2000, 95 (4): 1406-1412.

4 Du MQ, Liu H, Diss TC, et al. Kaposi sarcoma-associated herpesvirus infects monotypic (IgM lambda) but polyclonal naive B cells in Castleman disease and associated lymphoproliferative disorders[J]. Blood, 2001, 97 (7): 2130-2136.

5 Nishimoto N, Sasai M, Shima Y, et al. Improvement in Castleman’s disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody therapy[J]. Blood, 2000, 95 (1): 56-61.

6 Zhang J, Li C, Lv L, et al. Clinical and experimental study of Castleman disease in children[J]. Pediatr Blood Cancer, 2015, 62 (1): 109-114.

7 傅熙博, 付庆才, 华向东, 等. Castleman病临床特征与诊疗分析[J]. 中华医学杂志, 2014, 94 (38): 3017-3019.

(2016-01-08收稿；2016-02-18修回)

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2016.06.016

Castleman’s Disease Misdiagnosed as Liver Cirrhosis: Report of A CaseHEWenjing1,WANGLanlan2,MINMin2,LIUYan2,XUYang2.1CenterofEndoscopy,KuanchengCountyHospital,Kuancheng,HebeiProvince(067600);2DepartmentofGastroenterology,the307thHospitalofChinesePLA,Beijing

Correspondence to: LIU Yan, Email: 13911798288@163.com

Key wordsGiant Lymph Node Hyperplasia;Serositis;Liver Cirrhosis;Diagnostic Errors

·病例分析与个案报道·

*本文通信作者，Email: 13911798288@163.com