詹 玮,余 蕾,刘 幸,田 甜,李 珀,姬清华,张汝一,廖 欣
肛周多发鲍温病1例报道*
詹玮1,余蕾2,刘幸2,田甜2,李珀3,姬清华1,张汝一1,廖欣4△
鲍温病(bowen diease,BD)是一种皮肤的原位鳞状细胞癌,其表现为慢性病程且具有浸润性可能的低度恶性肿瘤。现将本院收治的1例肛周多发鲍温病报道如下。
1临床资料
患者,女,54岁。因“发现肛周包块6+年,伴疼痛瘙痒”入院。10年前患者患有“血小板减少”(具体病因不详),未予以正规治疗。3年前因绝经后自阴道流出少量淡血性液就诊,行外阴组织学检查未见明显异常,随后行宫颈刮片并组织学检查,发现鳞状细胞癌,之后行子宫全切术,术后病理检查为子宫鳞状细胞癌,因其分期较早,无淋巴结转移,故未行放化疗。术后定期复查,未见复发及转移。6年前发现肛周包块,约黄豆大小,起始时感疼痛,进食刺激性食物后疼痛加剧,予痔疮药膏涂擦后自感好转,行子宫全切后,感到肛周包块瘙痒,每日高锰酸钾坐浴及涂擦痔疮膏(具体不详)可缓解。1年前发现肛周再发另一包块,仍伴有疼痛及瘙痒,遂就诊于本院。既往有接触水泥史2年,曾做纸箱裁剪工1年。查体:体温36.8 ℃,心率75次/分,呼吸20次/分,血压130/70 mm Hg,心、肺、腹无明显特殊。肛门指检:膝胸位,可见外阴有白斑,肛门3点处可见一约0.5 cm×0.5 cm包块,边缘为粉红色,其表面可见湿疹样改变,触之感瘙痒伴疼痛,无出血;5~7点处可见1.0 cm×1.0 cm和1.5 cm×1.3 cm大小的不规则包块,粉红色,表面可见鳞屑样碎屑,触之感瘙痒及疼痛,无出血;12点处可见一约0.8 cm×1.0 cm稍突出于肛周皮肤表面的包块,边缘为粉红色,表面可见湿疹样改变,触之瘙痒,无活动性出血。入院诊断:(1)外痔;(2)肛周湿疹;(3)血小板减少原因待查;(4)子宫癌术后。入院后检查血常规示:白细胞4.36 g/L,血红蛋白116.00 g/L,血小板46.00 g/L,尿常规、血液生化未见明显异常,凝血全套未见明显异常。贵阳市第一人民医院骨髓穿刺结果:血小板中度减少,巨核细胞数目正常,成熟欠佳。胸片显示:胸椎退变,正、侧位胸片未见明显异常。腹部CT显示:(1)脂肪肝,考虑肝左叶小囊肿;(2)左肺上叶舌段及右肺中叶纤维化;右侧胸膜增厚粘连。心电图显示:窦性心律,心房率73次/分。完善各项检查后行5~7点处包块切除术,术后病理检查显示为肛周鲍温病。经全科讨论后决定行12点处肛门病灶活检术,术后病理检查仍为肛周鲍温病。遂再行肛门3点及12点处病灶切除,术后病理检查均为肛周鲍温病(图1)。患者于2015年3月26复查发现膝胸位12点有3条索状灰褐色组织(图2),约0.1 cm×1.0 cm,再次活检后仍为鲍温病,选择再次手术治疗。
2讨论
鲍温病是由美国的皮肤病学专家Bowen于1912年首次报道的一种表皮内鳞状细胞癌,它是一种具有潜在横向蔓延可能的皮肤原位癌,可侵袭黏膜和皮肤[1]。然而肛周鲍温病却十分少见。
A:HE40倍,鳞状上皮细胞增生,增生的上皮极向消失,全层细胞异形性大,但仍局限于上皮内未侵破基底膜。B:HE400倍,异形增生的细胞占据上皮全层,核大深染,核分裂像易见,异形细胞限于上皮内。
图1病理切片
图2 复查后图像(箭头所指处为病灶所在位置)
2.1发病原因和部位
2.1.1病因其病因及发病机制尚不明确。鲍温病可发生在任何年龄,最多发生在20~45岁,有文献报道它与某些类型人乳头状病毒相关,且有可能是肛周鳞状细胞癌发展的重要致病因素[2]。
2.1.2发病部位鲍温病好发在颜面、颈部、下腹部、背部、臀部、大腿、亦可出现在口腔壁、咽、女性阴部及肛门等处的黏膜。而该患者曾患子宫鳞状细胞癌。此疾病还可发生在阳光暴露的皮损处,这可能与阳光照射直接损伤有关。
2.2临床表现鲍温病多见于中年以上人群,儿童少发,可发生在身体任何部位的皮肤和黏膜,出现在头面部和四肢居多。肛周鲍温病较为罕见,通常临床表现较轻微,如烧灼感或瘙痒[3],出现肛周皮疹样表现(该患者有瘙痒伴疼痛)。
2.3病理病灶通常是孤立的,大约有10%~20%病灶可见[1]。早期为淡红色或暗红色的丘疹和小斑块,表面有少许鳞屑或结痂,逐渐扩大后常融合成大小不一、形状不规则的斑块,皮损表面以角化过度和结痂多见。病理上,镜下可见鳞状细胞原位癌,常累及末端毛囊、毛囊漏斗部外毛根鞘和皮脂腺导管。鲍温病发展为具侵袭的鲍温病,有其细胞学特征[4]。
2.4诊断及鉴别诊断临床外观可见典型的边界不清的过度角化斑块,而病理学检查确诊该疾病的主要方式[5]。在临床上需要与相关类似疾病相鉴别,(1)肛周Paget病:主要表现为边界清楚的浸润性红斑样皮疹,其上附有少许鳞屑,并有不同程度的瘙痒。病理学表现为表皮全层单个或成巢的Paget细胞。(2)鲍温样湿疹病:主要发生在30岁左右的青年男女,好发在外生殖器,表现为外生殖器部位多发性红褐色、黑色等丘疹,表面光滑或天鹅绒样,部分呈环状或融合成斑块,其病理学表现为棘层中下部棘层细胞排列紊乱,并有大量“风吹倒”样不规则的细胞核。而此疾病大多数学者认为与病毒感染有关,主要是人乳头瘤病毒(HPV)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)。(3)肛周鳞癌:常常出现单发或结节性斑块,呈暗红色或肉色,其中央区常可见破溃,出现菜花样的增生。其病理学表现为病变中可见角化或角化不良细胞,有角化珠形成。而肛周湿疹仅局限在肛门口,表现为肛周皮肤黏膜稍红肿、湿润及增厚,奇痒难忍,很少有渗出。
2.5治疗目前,鲍温病的治疗还没有统一的方案,而且其治疗方法是多种多样的[6]。根据病灶的部位和大小决定是否可切除,大多数鲍温病外科手术治疗是作为首选的治疗方法,而微创手术、冷冻治疗、电灼烧和刮除法、局部使用免疫调节剂、激光治疗、放射治疗、光动力疗法等已知疗法也是临床较为常用的治疗方法。虽然选择手术切除是必需的,且不行手术切除有着潜在的复发概率,但手术可能导致疤痕挛缩致皮肤功能障碍,可能影响美观。而光动疗法被认为是一种无侵袭治疗且不影响美观,但是年龄较大和病灶细胞重度异形性患者使用该方法后可能会引起治疗失败[7]。
2.6展望随着,医务工作者对疾病认识的不断提高。对于肛周的皮肤疾病,需警惕鲍温病的可能,若怀疑该疾病并经过病理检查得到证实,应尽早并及时进行多学科综合性治疗;与此同时,在得到确诊后的患者行全身检查,治疗后的长期随访是很重要的,相信将来多学科综合的治疗模式会成为治疗该病的治疗常规,也希望能有更多的医务工作者报道该疾病的诊疗相关模式,为人类疾病的发展做出自己的贡献。
参考文献
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(贵州医科大学附属医院:1.普通外科;2.病理生理学教研室;3.病理科;4.影像科,贵阳 550004)
doi:·短篇及病例报道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.09.043
* 基金项目:国家自然科学基金资助项目(81460484);贵州省科技支撑计划基金资助项目([2014]7113)。
作者简介:詹玮(1981-),硕士,副主任医师,主要从事普通外科研究。△通讯作者,E-mail:1066413835@qq.com。
[中图分类号]R574.8
[文献标识码]C
[文章编号]1671-8348(2016)09-1286-02
(收稿日期:2015-08-11修回日期:2015-12-06)