声带神经束膜瘤1例报告

罗永标 杨剑波 许坚 曾先捷 李伟 李富波

作者单位：530021 南宁 广西医科大学附属肿瘤医院头颈外科

病例报告

声带神经束膜瘤1例报告

罗永标 杨剑波 许坚 曾先捷 李伟 李富波

作者单位：530021 南宁 广西医科大学附属肿瘤医院头颈外科

喉肿物；神经束膜瘤；诊断；治疗

1 临床资料

患者，男，44岁，因声嘶11年，发现右声带肿物8 d入院。查体：声嘶明显，无呼吸困难，喉外形正常，无骨摩擦感和气管移位。间接喉镜检查见右侧声带肿物，约1cm×1 cm，灰白色，乳头状。入院行喉部、副鼻窦及胸部CT检查：右侧声带可见软组织肿块影，截面约2.1 cm×2.2 cm，边界尚清，增强扫描未见明确强化表现，与甲状软骨、勺状软骨关系密切，梨状窝未见明确狭窄，喉室变窄，右声带肿胀（见图1），其余未见明显异常。鼻咽喉镜检查：镜下见右侧声带一肿物隆起，约0.6 cm×0.6 cm，表面光滑，质韧，可随声门活动（见图2）；左侧声带表面光滑，活动好，双侧声带闭合不全，前联合表面光滑，声门下未见异常。取4块右声门肿物送病理检查，结果显示：符合黏膜慢性炎，息肉样增生。于2014年12月29日在局麻+全麻下行气管切开置管术+喉裂开肿物切除术。术后病理：（右侧声带肿物）梭形细胞肿瘤。肿瘤细胞呈短梭形，轻度异型性，核分裂相难找，部分区域伴胶原化（见图3）。肿瘤细胞免疫组化：Desmin（-），SMA（++），Calponin（++），NSE（++），CD57（+++），S-100（+），β-catenin（+++），CD34（-），EMA（+++），Ki-67约15%（+）。根据细胞形态结合免疫组化，诊断为神经束膜瘤。患者术后切口愈合良好，予拔除气管套管，无呼吸困难，无特殊不适，治愈出院。患者院外定期复查鼻咽喉镜18个月，未见明显转移和复发征象，声音已基本恢复正常。

2 讨论

图1 喉部CT表现

图2 鼻咽喉镜下右侧声带肿物

图3 声带神经束膜瘤镜下表现（HE染色×10）

神经束膜瘤是一种罕见的良性周围神经鞘瘤，由神经束膜细胞构成。青少年居多，无明显性别差异。组织学上主要分为神经内神经束膜瘤和软组织神经束膜瘤。前者由神经内膜的神经束膜细胞增生而成，后者常呈无痛性的小结节或肿块发生于四肢和躯干的表浅组织，极少数局限于皮下或发生在深部软组织。头颈部、前列腺、胃、支气管等部位的神经束膜瘤亦见于文献报道中［1～4］。本例发生于喉声带处，较为罕见。

神经束膜瘤的发病机制尚不明确，有学者认为，其可能与创伤、染色体异常等有关［5］。本例患者无明显创伤病史，但有20余年吸烟、饮酒史，可能与慢性刺激有关，亦不排除为染色体异常所致。

神经束膜瘤的临床表现主要以局部肿块为主，当肿块较大，压迫相邻器官、组织及神经时可出现相应症状和体征。其好发于四肢和躯干的表浅组织，通常为无痛性生长，且十分缓慢［6］；神经束膜瘤是良性肿瘤，其生物学行为没有浸润性及侵蚀性。本例患者主要表现为声带肿物引起的声音嘶哑，病史长达11年，未发现肿瘤转移，与文献［6］报道一致。神经束膜瘤的诊断主要依据电镜的超微结构及免疫组化检查，尤其是免疫组化对诊断神经束膜瘤具有决定性意义［6］。典型的神经束膜瘤免疫组化表现为上皮膜抗原（EMA）阳性而S-100蛋白阴性。CD34和平滑肌肌动蛋白（SMA）对神经束膜瘤的诊断也有一定帮助。然而，Hornick等［1］的研究发现大约5%的神经束膜瘤表现为S-100蛋白阳性，认为S-100蛋白阳性可能代表类似胚胎起源和有神经束膜细胞和上皮细胞功能作用。该研究还发现约65%的患者表现为CD34阳性。但其他研究表明，在神经束膜瘤中，CD34通常表现为阴性［7，8］。本例免疫组化结合镜下细胞形态学诊断为神经束膜瘤，SMA及S-100蛋白均阳性，CD34阴性，术中亦未见肿瘤与神经有关，镜下特点也说明肿瘤虽然发生于软组织，但其发生可能仍与神经组织关系密切。临床上神经束膜瘤需与上皮样肉瘤、间质性肿瘤、神经鞘瘤、孤立性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤或低度恶性纤维组织细胞瘤鉴别［5］。本例患者发生于喉声带处，还应与声带息肉、声带乳头状瘤、声带囊肿、声带淀粉瘤样变及喉癌等喉声带良恶性肿瘤鉴别。

神经束膜瘤预后良好，治疗方法主要为手术切除，术后极少复发，文献上亦无肿瘤发生转移的报道。但对神经内神经束膜瘤的手术治疗仍存在争议［9］，一些学者认为可以通过其他方法治疗以尽可能保护患者相关功能，如肌腱移植［10］或者较传统的神经移植方法［11］。由于神经束膜瘤相对少见，目前尚不能通过对照试验确定神经内神经束膜瘤的最佳手术治疗时机。

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［11］G a r g R，M e rr e ll GA，H i ll s tr om H J，e t a l.C ompa r i s on o f ne r v e tr an sf e r s an d ne r v e g r a ft ing f o r tr auma t i c uppe r p l e x u s pa l s y：a s y s t ema t i c r e v ie w an d ana l y s i s［J］.J B one Join t S u r g A m，2011，93（9）：819-829.

［2016-06-23收稿］［2016-07-25修回］［编辑 江德吉］

R739.4

A

1674-5671（2016）04-02

10.3969/j.issn.1674-5671.2016.04.16

杨剑波。E-mail：yangjianbolz@163.com