45例腭裂婴幼儿听力状况评估

石钿印，周　炼，商莹莹

中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院　1口腔科　2耳鼻喉科，北京 100730



·论著·

45例腭裂婴幼儿听力状况评估

石钿印1，周炼1，商莹莹2

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院1口腔科2耳鼻喉科，北京 100730

摘要：目的探讨畸变耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)和鼓室声导抗3项检查在评估腭裂婴幼儿听力状况中的应用。方法纳入2013至2014年45例年龄在8～24个月的腭裂婴幼儿。应用DPOAE、ABR和1 000、226 Hz两种探测音鼓室声导抗3项检查，评估腭裂婴幼儿的听力状况。结果多数腭裂婴幼儿未通过这3项检查。6.7%的耳数通过DPOAE，33.3%的耳数ABR反应阈正常，1 000和226 Hz探测音鼓室声导抗分别有8.9%和13.3%的耳数正常。1 000 Hz探测音鼓室声导抗与DPOAE和ABR波Ⅰ潜伏期的一致性优于226 Hz探测音。结论多数腭裂婴幼儿伴有听力损失和中耳功能障碍，需结合多项检查评估其听力状况。

关键词：腭裂；婴幼儿；听力损失；中耳功能障碍

ActaAcadMedSin，2016,38(2)：136-139

1878年最早提出腭裂患者的听力问题。经过一个多世纪的研究及观察，证实腭裂患者较正常人容易罹患耳科疾病，渗出性中耳炎在腭裂患者中的发生率可达70%以上，有些甚至高达几乎所有患者；多数患者还可以出现不同程度的听力损失[1- 2]。其他的如感音神经性听力损失、混合性听力损失，虽然发生率不高，但也可出现在腭裂患者中[3- 4]。还有研究发现部分腭裂患者的大脑结构存在异常[5]，这可能也是导致听力障碍的一个原因。听力的评估需多个角度，本研究应用畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)、听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)、1 000和226 Hz探测音的鼓室声导抗评估腭裂婴幼儿的听力状况，探讨这3项检查在评估腭裂婴幼儿听力中的意义。

对象和方法

对象回顾性收集45例2013至2014年本院就诊的、年龄在8～24个月(平均年龄13.6个月)的腭裂婴幼儿的听力评估结果。男性19例、女性26例。患者主要来自中国北方地区。按腭裂类型分组，单纯腭裂19例、单侧唇腭裂20例、双侧唇腭裂6例。所有检查都是在腭裂围手术期完成的。

DPOAE检查在隔声屏蔽室内(符合GB/T16403- 1996标准)，检查前按照0.5 ml/kg体质量口服10%水合氯醛，患者入睡后简单清理外耳道即行检查。使用AuDXplus耳声发射仪(美国Bio-Logic公司)进行测试，耳机频响范围100 Hz～10 kHz。两初始信号为f1和f2，固定频比，f2/f1=1.2。刺激声强度L1=65 dB声压级，L2=55 dB声压级。f2的频率为750、1 000、1 500、2 000、3 000、4 000、6 000和8 000 Hz，共8个频率点；叠加200次。探头置于外耳道软骨部，安放检测合格后开始测试。2 000～6 000 Hz 4个频点有≥3个频点通过即为该耳通过。

ABR检查在耳声发射检查后，接着行ABR检查，测试环境同上。使用SmartEP听觉诱发电位仪(美国HIS公司)记录ABR。声学换能器为ER3A插入式耳机。记录电极、参考电极及地极分别位于前额、同侧乳突和眉心。极间电阻小于10 KΩ；信号叠加1 024次；滤波带通设置为30～3 000Hz；分析时间窗12.8 ms。刺激声为短纯音，短纯音上升/下降时间为2.5周期，无平台。刺激信号极性为交替波。最低刺激强度为25 dB，测试步距为5 dB。测试反应阈值及阈值强度下的潜伏期。参照WHO- 1997及Viswanathan等[4]的听力损失分级标准，反应阈值分为正常(≤30 dBnHL)，轻度损失(>30 dBnHL≤50 dBnHL)，中度损失(>50 dBnHL≤70 dBnHL)，重度损失(>70 dBnHL≤90 dBnHL)及极重度损失(>90 dBnHL)5个等级。

鼓室声导抗检查使用GSI Tympstar(美国Grason-Stanler公司)行探测音为1 000和226 Hz的鼓室声导抗测试。测试起始压力+200 daPa，终止压力-400 daPa，压力变化速度为50 daPa/s，方向由正向负。结果判定：1 000 Hz根据存在正峰且峰值大于0.1 mmho作为正常标准。226 Hz根据Jerger分型进行分类，以A型为正常。

统计学处理使用SPSS 19.0统计学软件，采用Kappa检验评估1 000、226 Hz探测音鼓室声导抗与ABR波Ⅰ潜伏期、DPOAE的一致性。

结果

DPOAE结果45例患者、90侧耳中，未通过84侧，占总耳数的93.3%，除1例患者为双耳引出，其余均为单耳引出。DPOAE在各f2频率的通过率显示，低频时通过率低，随f2频率增加通过率逐渐上升，在4 000 Hz达到高峰后又降低(图1)。因检查结果的仪器输出方式变化，30侧耳未记录具体的反应幅值(distortion product，DP)、本底噪声和信噪比，仅60侧耳有具体数值，该60侧耳在f2对应各频率的反应幅值和本底噪声均随f2频率增加数值降低；而反映两者差值的信噪比在低频时较小，随f2频率增加数值上升，在4 000 Hz达到高峰后又变小(图2)。

ABR结果45例患者、90侧耳中3侧耳缺ABR结果。余87侧耳的反应阈值为20～>90 dBnHL，ABR反应阈的平均值为(40.35±13.06) dBnHL。其中33.3%耳正常，43.3%耳轻度听力损失，17.8%耳中度听力损失，重度损失和极重度损失各占1.1%。ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期分别为(2.13±0.36)、(4.50±0.40)、(6.44±0.39) ms，波Ⅰ～Ⅴ间期平均值为(4.31±0.28) ms。以≤1.8 ms作为波Ⅰ潜伏期正常的指标，波Ⅰ潜伏期正常的百分比为21%。

声导抗结果45例患者中，1 000和226 Hz探测音声导抗因人为及仪器原因各缺4例患者的结果。1 000 Hz探测音声导抗的41例患者，82侧耳中结果正常8侧耳(占90侧耳数的8.9%)，异常74侧耳(占90侧耳数的82.2%)。226 Hz探测音声导抗的41例患者，82侧耳中判定A型12侧耳、B型39侧耳、C型7侧耳及As型24侧耳，占总数90侧耳的百分比分别为13.3%、43.3%、7.8%及26.7%。1 000 Hz探测音鼓室声导抗与ABR波Ⅰ潜伏期、DPOAE的一致性检验Kappa值分别为0.326和0.532，明显优于226 Hz探测音和其余两项检查的一致性，后者的Kappa值分别为0.124和0.138。

图 1畸变耳声发射在各f2频率的通过率

Fig 1Passing rate of distortion produc totoacoustic emission at each f2 frequency

图 2畸变耳声发射在f2各频率的反应幅值、本底噪声和信噪比平均值

Fig 2Mean distortion product,noise floor and signal-to-noise ratio at each f2 frequency

讨论

既往研究对腭裂婴幼儿患者的听力学和耳科学评估包括纯音测听、行为测听、ABR、耳镜和鼓室声导抗，以及相对较少的耳声发射和听力处理评估。纯音测听和行为测听直接评估听力水平，属主观检查，需被检验者的配合；因婴幼儿配合程度有限，而限制了其临床应用。ABR和耳声发射属生理学检查，可间接评估听力水平。ABR因客观、无创、不受镇静剂影响，广泛用于儿童听力评估。耳声发射是评价外周听觉系统完整性的指标，其中DPOAE具有较好的频率特异性。耳镜、鼓室声导抗属耳科学的检查，后者对于诊断中耳疾病、鼓膜异常以及咽鼓管功能异常有较好的指导。

既往多数研究显示，较大比例的腭裂婴幼儿伴随有听力损失，听力损失以轻中度损失为主[1- 2，6]。针对该人群，如条件允许，可采用纯音测听/行为测听评估听力损失程度；如患者不能配合，可选择ABR等作客观评估；而针对其中耳功能障碍，可采用耳镜、声导抗或宽频声导抗能量反射评估其中耳功能；特殊情况下，可用耳声发射、听力处理评估或影像学检查定位听觉回路上其他可能异常。

因条件限制，本研究采用DPOAE、ABR和声导抗3种检测方法。本研究DPOAE的通过率仅6.7%。如此低的通过率，主要原因可能归于本研究80%以上的病例有中耳功能障碍，影响DPOAE的检出。DPOAE的另一临床意义在于其具有频率特异性。本研究表现为低频通过率低，自1 500 Hz始，通过率上升。Luthra等[7]通过纯音测听发现腭裂患者250、500和8 000 Hz的听力阈值略高于中间频率，与此处频率变化趋势类似。而Topolska等[8]的研究中，渗出性中耳炎有类似的DPOAE频率特异性。是否多数腭裂患儿的听力频率特异性遵循渗出性中耳炎频率特异性，仍需进一步证实。

ABR虽然不能直接评估听力损失，但短纯音ABR反应阈在2～4 kHz与主观听阈有较好的相关性[9]。本研究反应阈值为20～>90 dBnHL，从正常到轻中度损失，还有重度、极重度损失；以轻中度损失为主，33.3%的耳数正常。提示腭裂患儿听力损失发病率远高于正常婴幼儿中1‰～3‰的发病率。此研究缺憾是未纳入骨导ABR，不能进一步研究听力损失的性质。另一方面，ABR测试波Ⅰ潜伏期延长可作为提示婴幼儿中耳异常的一个参考[10- 11]，本研究近80%的测试耳波Ⅰ潜伏期延长，波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期虽有延长，但波Ⅰ～Ⅴ波间潜伏期在正常阈值上限，提示主要还是受波Ⅰ潜伏期影响。

本研究多数腭裂患儿两个频率探测音声导抗的结果异常，提示腭裂患儿多存在中耳功能障碍。腭裂患儿的腭帆张肌解剖异常、咽鼓管功能障碍、颅底、咽部结构改变等可能是引起中耳功能障碍的原因。既往研究显示，低频探测音的鼓室声导抗检测在诊断小于7个月的婴儿中耳功能障碍时应用受限[12- 13]；但对于1～2岁婴幼儿，何种频率声导抗检测更准确，尚有不同意见[2，14]。本研究采用高低两个频率的探测音，结果显示1 000 Hz探测音与ABR波Ⅰ潜伏期和DPOAE的一致性仍优于226 Hz探测音，表明仍需谨慎参考226 Hz鼓室声导抗在判断该年龄段唇腭裂婴幼儿的结果。

综上，腭裂婴幼儿时期听力损失及中耳功能障碍发生率高，听力损失的程度不一，需常规早期检查、早期诊断，定期随访。对于该人群的听力学和耳科学需结合多项检查作综合评估。

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Audiological and Otological Status of 45 Infants with Cleft Palate

SHI Dian-yin1,ZHOU Lian1,SHANG Ying-ying2

1Department of Stomatology，2Department of Ear，Nose and Throat，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

ABSTRACT：ObjectiveTo study the audiological and otological status of cleft palate infants with the application of distortion product otoacoustic emission (DPOAE)，auditory brainstem response (ABR)，tympanometry with 1 000 Hz and 226 Hz probe tones. MethodsTotally 45 cleft palate infants aged 8- 24 months were included in the study. Most of them were examined for DPOAE，ABR and two frequency tympanometry. ResultsMost infants failed the three tests，among whom 6.7% ears passed DPOAE and 33.3% of ears had normal ABR hearing threshold. In addition，8.9% of ears turned out normal in the 1 000 Hz probe-tone tympanometry，and 13.3% were type A in the 226 Hz probe-tone tympanometry. Finally，1 000 Hz tympanometry had more agreement with DPOAE and latency of ABR waveⅠ than 226 Hz tympanometry. ConclusionMost cleft palate infants have audiological and otological problems，which should be evaluated in a more comprehensive manner.

Key words：cleft palate；infant；hearing loss；middle ear dysfunction

(收稿日期：2015- 12- 21)

Corresponding author：ZHOU LianTel：010- 69156335，E-mail：zlpumch02@163.com

DOI：10.3881/j.issn.1000- 503X.2016.02.002

中图分类号:R782.2；R764

文献标志码:A

文章编号：1000- 503X(2016)02- 0136- 04

通信作者：周炼电话：010- 69156335，电子邮件：zlpumch02@163.com