王小倩 邵光东 孙备 白雪巍
150001 哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第一医院胰胆外科
·病例报告·
伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌一例
王小倩邵光东孙备白雪巍
150001哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第一医院胰胆外科
患者女,51岁。因急性腹痛于2014年4月就诊于某三甲医院,诊断为“急性胰腺炎”,给予相应治疗后好转。2014年10月患者再次出现上腹部疼痛不适,伴腹胀入院。体检:皮肤、巩膜无黄染。上腹部压痛,剑突下可触及一质软包块,约6 cm×5 cm,活动度尚可。胰腺增强CT示胰头部巨大肿块,动脉期部分瘤体强化明显,静脉期可见门静脉及肠系膜上静脉被包裹其中,内见瘤栓;胰腺体尾部萎缩,远端胰管扩张(图1)。 实验室检查:CEA及血、尿淀粉酶正常,CA19-9 141.8 U/ml。检查完善后择期行剖腹探查。术中见胰腺颈体部肿物,5.0 cm×4.5 cm×4.5 cm,质软,活动度尚可,广泛侵袭周围组织,无法行根治性切除。术中在超声引导下取材送病理检查。镜下见破骨样巨细胞散在分布于单核细胞中,体积巨大,细胞多核,2~50个不等,无核分裂象,异型不明显(图2)。诊断为伴破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌。出院后随访8个月,因上消化道出血入院治疗3次,体形消瘦呈恶液质,CT复查见瘤体增长迅速。
图1 富血供的胰头肿块 图2 穿刺组织病理改变(HE ×200)
讨论伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌 ( undifferentiated carcinoma with osteoclas-like giant cells of pancreas,UCWOGCs) 是一种罕见的胰腺恶性肿瘤,检索PubMed 1981年11月至2015年1月文献,仅有24例报道。它属于胰腺非内分泌肿瘤,占胰腺恶性肿瘤的0.2%[1-2]。因临床症状缺乏特异性,术前诊断困难,依赖于术后病理或EUS-FNA诊断[3]。患者多有上腹部不适,伴恶心、乏力及消瘦等症状。影像学检查多能显示腹部肿物,多累及胰体尾部。肿瘤标志物CEA、CA19-9可正常或轻度升高。肿瘤呈灰黄或灰白色,长径4~20 cm,平均12 cm;多为囊实性,部分质硬,多见出血坏死灶,部分有完整包膜。UCWOGCs主要包含两种成分:单核细胞及破骨样巨细胞,以单核细胞为主,细胞呈卵圆形、多角形或梭形,异型明显。破骨样巨细胞散在分布于单核细胞中,体积巨大,多核,无核分裂象,异型不明显。因肿瘤恶性程度高,较胰腺导管腺癌更具侵袭性。约半数患者发现时已发生转移,预后差。
UCWOGCs应与胰腺多形性巨细胞癌及肉瘤相鉴别。胰腺多形性巨细胞癌由多形性单核或多核瘤巨细胞构成, 呈实性巢状或肉瘤样排列, UCWOGCs以破骨细胞样巨细胞形态明显多形性为特征,有助于鉴别诊断[4]。胰腺癌肉瘤主要成分为形态多样的梭形细胞,无破骨细胞样巨细胞,免疫组化有助于鉴别。
UCWOGCs目前尚无理想治疗方法,手术治疗是提高患者生存时间和生活质量的主要方法[5]。但由于50%患者就诊时已达临床Ⅳ期而错过手术最佳时机,大部分患者术后1~2年内死亡。放、化疗方案可见于个案报道,治疗效果待确定。
参考文献
[1]Ferlay J, Shin HR, Bray F, et al. Estimates of worldwide burden of cancer in 2008: GLOBOCAN 2008[J]. Int J Cancer,2010,127(2): 2893-2917.DOI:10.1002/ijc.25516.
[2]Hur YH,Kim HH, Seoung JS, et al.Undifferentiated carcinoma of the pancreas with osteoclast-like giant cells[J]. J Korean Surg Soc, 2011, 81(2): 146-150.DOI:10.4174/jkss.2011.80.Suppl 1.S55.
[3]Gao L, Li ZS, Jin ZD, et al. Undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of the pancreas diagnosed by endoscopic ultrasonography-guided fine-needle aspiration[J] . Chin Med J (Engl), 2009, 122(13): 1598-1600.
[4]Layfield LJ, Bentz J. Giant-cell containing neoplasms of the pancreas: an aspiration cytology study[J]. Diagn Cytopathol, 2008, 36(4): 238-244.DOI:10.1002/dc.20785.
[5]Yamamoto T, Hirohashi K, Tanaka H, et al. Resectable pelomorphic giantcell carcinom a of the pancreas[J]. Int J Pan creas, 2001, 29(1): 63- 67.
(本文编辑:屠振兴)
(收稿日期:2015-06-26)
通信作者:白雪巍,Email:baixuewei78@163.com
基金项目:国家自然科学基金(81470887)
DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.02.015