累及气道的复发性多软骨炎2例

400037 重庆，第三军医大学新桥医院呼吸内科



·病例报告·

累及气道的复发性多软骨炎2例

张实宋敏吴学玲

400037 重庆，第三军医大学新桥医院呼吸内科

【关键词】气道；多软骨炎，复发性

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病，而以“喉、气管及支气管软骨炎”为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此，临床医生对此病通常认识不足，导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治，可改善患者预后。因此，为加深呼吸科医生对该病的认识，本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。

临床资料

2例患者均在我院呼吸科诊断患有“复发性多软骨炎”，其治疗策略均为：“泼尼松片80 mg，口服，1次/d”+“氨苯砜50 mg，口服，1次/d”+“其他对症支持治疗”。患者的症状体征及检查检验结果见表1～2，图1～2。两例患者经治疗1周后，呼吸困难较入院改善，出院后序贯口服药治疗，并动态随访患者病情变化。

表1　两位患者的一般情况及症状体征

表2　两位患者的检查检验结果

图1病例1的胸部CT,可见患者气管、支气管狭窄，支气管管壁增厚，部分支气管管壁钙化，双下肺空气潴留征

讨论

复发性多软骨炎为罕见的自体免疫性疾病，其特点是反复发作性炎症，以破坏软骨为主要特点，尤其是耳、鼻、喉、气

图2病例1的支气管镜检查气管、支气管黏膜肿胀、增厚明显，管腔狭窄。符合复发性多软骨炎特点。注：①声门；②声门下；③气管上段；④气管中段；⑤隆突；⑥左主支气管；⑦右主支气管；⑧右中间支气管

管及支气管软骨结构，其病因及发病机制目前仍不清楚[2]。软骨基质因外伤、炎症、过敏等因素可暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成份的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。该病各年龄阶段均可发病，好发年龄为30~60岁，发病无性别倾向，但气道受累的女性多见(3︰1)。病初常为急性炎症，经数周至数月好转，以后呈慢性反复发展。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍[3]。

复发性多软骨炎的临床特点为多系统性，可表现为耳软骨炎、鼻软骨炎、气道软骨炎(喉、气管及支气管)、肋骨软骨炎、眼炎及关节病变等，累及皮肤时可出现口疮病、结节、紫癜、丘疹、无菌性脓疱、浅静脉炎、青斑、溃疡和远端坏死，累及心脏可表现为主动脉瓣扩张、升主动脉瘤、二尖瓣功能不全、心肌炎、心包炎和冠状动脉瘤及传导阻滞，累及肾脏可出现血尿、蛋白尿甚至肾功损害，累及神经系统可导致偏瘫、癫痫发作及周围神经症状，累及前庭功能系统可导致听力减退、耳聋、耳鸣及眩晕。该病常突然发作，活动期可有发热、局部疼痛。疲乏无力、体重减轻和食欲缺乏等。从起病到出现多软骨炎可能经历了数月至数年[4]。本组两例患者均出现气道软骨炎症状，病例1出现听力减退及关节病变，病例2出现鼻软骨炎症状。

大多数患者急性活动期有轻度正细胞色素性贫血、白细胞中度增高及血沉增速。少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿，有时可出现类似于肾盂肾炎的改变，急性活动期患者尿中酸性黏多糖排泄通常增加，该现象对诊断有参考价值。约20%~25%的患者抗核抗体及类风湿因子阳性。少数患者梅毒血清学反应假阳性，或狼疮细胞阳性。IgA, IgG在急性期可暂时增高。间接免疫荧光法抗软骨细胞抗体阳性及抗Ⅱ型胶原抗原抗体有助于复发性多软骨炎的诊断。肾功能异常及脑脊液细胞增多提示相关的血管炎[5]。本组两例患者未出现上述实验室检验异常，考虑为患者未及时就诊，导致急性期转归可能。

影像学的主要表现为气道管壁增厚及密度增高(100%)，其密度增高从轻度增高逐渐发展到钙化，晚期可出现喉、气管、支气管狭窄(50%)，其中气管和支气管狭窄>只有气管狭窄>只有支气管狭窄。可因通气障碍，出现空气潴留征(50%)，也可由于反复感染，引起轻度支气管柱状扩张(25%)。累及心血管，可出现主动脉根部扩张及左心扩大[6]。本组的两例患者均有典型的气道狭窄、管壁增厚、密度增高征象，病例1出现了空气潴留征。

根据中华医学会风湿病学分会制定的《复发性多软骨炎诊治指南》[7]，复发性多软骨炎的诊断可不需要病理诊断，满足以下两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准即可确诊。主要标准为①已证实的累及耳软骨的发作性炎症，②已证实的累及鼻软骨的发作性炎症，③已证实的累及喉、器官软骨的发作性炎症；次要标准为①眼炎(结膜炎、角膜炎、外层巩膜炎、葡萄膜炎)，②听力减退，③前庭功能不全，④血清阴性关节炎。本组的两例患者，病例1通过一项主要标准(气道软骨炎)+两项次要标准(听力减退+关节病变)确诊，病例2通过两项主要标准(气道软骨炎+鼻软骨炎)确诊。

复发性多软骨炎的鉴别诊断主要围绕气道狭窄进行鉴别，主要包括淀粉样变、结节病、炎性肠病、骨化气管支气管病、地方性鼻硬结病和韦格纳肉芽肿(WG)。其中韦格纳肉芽肿是复发性多软骨炎的主要鉴别诊断疾病[8]，因为这两个疾病均可出现获得性鞍鼻畸形、声门下狭窄、巩膜炎、前庭受累以及微量免疫性肾小球病变。这两个疾病主要的鉴别点在于WG为全身结缔组织病，而复发性多软骨炎仅累及软骨，因此在影像学上，复发性多软骨炎不会累及气管后壁膜部，而WG则不然。当然，在临床实际工作中，二者可能重叠存在，因此难以鉴别诊断难度较高。

复发性多软骨炎急性期患者需要卧床休息，根据病情予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。药物治疗主要包括非甾体类抗炎药，糖皮质激素，免疫抑制剂及氨苯砜。早期诊断并积极治疗可改善预后。在治疗原发病的同时需注意并发症的治疗：眼部症状可局部用泼尼松眼膏或用氢化可的松眼药点眼；气管软骨塌陷患者可根据病情予机械辅助通气、气管切开术、气管支架术及局限性气管切除术；因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时，应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术，以及主动脉瘤切除术[9]。本组两例患者呼吸困难主要为活动后气短，休息时不发作，且未出现心血管并发症，故以常规治疗为主，动态监测病情变化。

复发性多软骨炎5年生存率为75%，累及气道通常预后不佳，早期发现和常规治疗能改善预后[10-11]。因此，对气管狭窄的患者，呼吸科医生需考虑有复发性多软骨炎的可能，并积极诊疗。

参考文献

1Malodiya A, Vest MT, O′Brien GM. An unusual cause of pulmonary nodules in a patient with relapsing polychondritis[J]. Respir Care, 2015, 60(4): e86-e89.

2Arnaud L, Mathian A, Haroche J, et al. Pathogenesis of relapsing polychondritis: a 2013 update[J]. Autoimmun Rev, 2014,13(2): 90-95.

3Puechal X, Terrier B, Mouthon L, et al. Relapsing polychondritis[J]. Joint Bone Spine, 2014, 81(2): 118-124.

4Cantarini L, Vitale A, Brizi M G, et al. Diagnosis and classification of relapsing polychondritis[J]. J Autoimmun, 2014, 48-49: 53-59.

5Arnaud L, Devilliers H, Peng SL, et al. The Relapsing Polychondritis Disease Activity Index: development of a disease activity score for relapsing polychondritis[J]. Autoimmun Rev, 2012, 12(2): 204-209.

6Yoo JH, Chodosh J, Dana R. Relapsing polychondritis: systemic and ocular manifestations, differential diagnosis, management, and prognosis[J]. Semin Ophthalmol, 2011, 26(4-5): 261-269.

7中华医学会风湿病学分会. 复发性多软骨炎诊治指南(草案)[J]. 中华风湿病学杂志, 2004, 8(4): 251-253.

8Pickhard A, Smith E, Rottscholl R, et al. Disorders of the larynx and chronic inflammatory diseases[J]. Laryngorhinootologie, 2012, 91(12): 758-766.

9Sosada B, Loza K, Bialo-Wojcicka E. Relapsing polychondritis[J]. Case Rep Dermatol Med, 2014, 2014: 791951.

10Hong G, Kim H. Clinical characteristics and treatment outcomes of patients with relapsing polychondritis with airway involvement[J]. Clin Rheumatol, 2013, 32(9): 1329-1335.

11Gorard C, Kadri S. Critical airway involvement in relapsing polychondritis [J]. BMJ Case Rep, 2014, 2014.

(本文编辑：黄红稷)

张实，宋敏，吴学玲. 累及气道的复发性多软骨炎2例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志： 电子版， 2015， 9(1)： 103-105.

(收稿日期：2015-02-16)

中图法分类号：R563

文献标识码：B

通讯作者：吴学玲, Email wu_xueling@aliyun.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.01.031