胰腺黏液性囊腺瘤一例并文献复习

余清

(德阳市人民医院病理科，四川 德阳 618000)

胰腺黏液性囊腺瘤一例并文献复习

余清

(德阳市人民医院病理科，四川 德阳 618000)

胰腺；黏液性囊腺瘤；病理

胰腺黏液性囊腺瘤在临床较少遇见，我院病理科2011年至今查见胰腺肿瘤性病变152例，仅见黏液性囊腺瘤1例，现结合相关文献报道如下：

1 临床资料

患者女性，65岁，以主述“反复上腹痛5+年，复发加重2个月”于2011年4月入院。患者有糖尿病史，喜食油腻食物，疼痛剧烈时伴恶心、呕吐，于当地医院诊断为“胰腺炎”给于抗炎、利胆、抑制胰酶分泌及补液等治疗，疼痛好转；2个月前进食含脂餐后上腹疼痛加重入院。查体：巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心肺无异常，腹部轻微隆起，中上腹压痛，无反跳痛，墨菲氏征(Murphy)阴性，肝胆脾未触及包块；实验室检查：白细胞计数(WBC)5.19×109/L，中性粒细胞百分比(NEUT%) 40.3，血红蛋白(HGB)134 g/L，淀粉酶62 U/L。腹部CT检查：胰体颈部可见大小为2.7 cm×1.3 cm×1.1 cm囊状低密度影，似见分隔，边界较清，其内密度不均匀，似与主胰管相通，胰管轻度扩张。临床诊断：胰腺体颈部囊性占位，黏液性囊腺瘤可能性大。在全麻下行剖腹探查，胰腺颈体尾、脾脏切除术；术中发现胰腺颈体部囊性包块约3 cm×2 cm大小，质中，囊钟内有淡黄色体液2 ml，囊肿壁厚度0.1 cm，术后患者健在。病理检查：巨检：胰腺大小11.5 cm×4 cm×2 cm，切面灰褐实性，胰管解剖结构不清，部分区域呈囊实性，大小2.5 cm×1 cm×1 cm，内容物流失；镜检：由紧密排列的梭形细胞组成的卵巢样间质(见图1)，其间可见囊腔，囊内称上皮扁平、形成乳头状、息肉状突起，柱状细胞核位于基底部并有丰富的细胞内黏液(见图2)。病理诊断：(胰腺)黏液性囊腺瘤。

图1 卵巢样梭形细胞间质(HE×100)

图2 富于黏液的柱状细胞(HE×100)

2 讨论

胰腺黏液性囊腺瘤(Mucinous cystic neoplasm，MCNs)是胰腺上皮源性的囊性肿瘤，几乎无一例外地发生于女性，平均发病年龄在50岁左右，几乎所有病变位于胰体、尾部，发生于胰腺头部时常提示有恶变倾向[1-2]，肿瘤与胰腺的导管系统没有交通，由分化好的柱状产生黏液的上皮构成，具有卵巢型间质[3]，柱状细胞核位于基底部并有丰富的细胞内黏液，消化后糖原染色(PAS染色)及阿辛蓝染色阳性。MCNs病例罕见，病因不明，有学者推论认为，在胰腺胚胎发生过程中，异位的卵巢间质沿胆道树或腹膜后释放激素及生长因子，引起附近上皮增生及囊性肿瘤的形成[2]，在发育的第四及第五周，左侧性腺始基与胰腺始基背侧相邻，因此上述假设有可能解释MCNs好发于胰腺体尾部。MCNs发病缓慢且常无症状[4]，典型的临床表现为上腹部饱胀感或腹部包块，还可表现为恶心、呕吐和背部疼痛，持续的厌食和体重下降常提示恶变可能[1]。发生于男性的病例属于导管内乳头状黏液性肿瘤，尽管二者都有囊，并且具有相似的上皮成分，但在男性病例中是起源于主胰管或其主要分支的一种分泌黏液的乳头状肿瘤[2，5-6]。

MCNs的术前诊断很重要，需要与以下疾病鉴别：(1)胰腺假性囊肿：急慢性胰腺炎、胰腺创伤后易形成，通常囊腔内有坏死物质残留，囊液内淀粉酶浓度＜250 U/L可排除胰腺假性囊肿[7]，值得注意的是MCNs有时囊腔内衬黏液性上皮可能剥脱，易被误诊为假性囊肿，因此需要广泛取材以显示衬附的上皮成分。治疗上胰腺假性囊肿将囊内液体抽吸掉就可以了，而这样的操作对MCNs患者而言是相当危险的，因为即使是组织学上良性的黏液性囊性肿瘤，在将囊液抽吸后也有可能复发，发展为浸润性囊腺癌[5]。(2)导管内乳头状黏液瘤：与MCNs不同，导管内乳头状黏液瘤是起源于主胰管或其主要分支的一种分泌黏液的乳头状肿瘤，大多数发生在主胰管及胰头部，CT显示总胰管扩张，具有多形性且多呈杵状指样结构[8]。显微镜下典型病变是上皮形成乳头状或假乳头状结构，尽管导管内乳头状黏液瘤与MCNs都有囊并具有相似的上皮成分，但两者好发部位不同，MCNs具有特征性的卵巢样间质，且与胰腺的导管系统无关。(3)浆液性囊腺瘤：比MCNs常见，可发生于胰腺的任何部位，多呈多房囊性，典型的由无数微小囊肿组成，切面呈海绵样表现，镜下衬以单层立方或扁平上皮，胞浆透明含有丰富糖原，PAS染色阳性，淀粉酶消化后PAS染色及阿辛蓝染色阴性，而MCNs阳性。

手术是最佳治疗方法，完整切除MCNs预后很好，根据胰腺的不同发生部位，可行胰腺体尾切除、胰头十二指肠切除或单纯肿瘤切除，当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术[9]，手术应尽可能保证其包膜完整，以防止种植转移。

综上所述，MCNs是一种良性黏液性肿瘤，具有恶性潜能，在临床上少见症状不典型，病程进展缓慢，结合临床影像学及病理特点即可诊断，MCNs应尽早手术治疗，预后较好。

[1]Sarr MG,Carpenter HA,Prabhakar LP,et al.Clinical and pathologic correlation of 84 mucinous cystic neoplasms of the pancreas:can one reliably differentiate benign from malignant neoplasms[J].Ann Surg,2000,231(2):205-212.

[2]Zamboni G,Scarpa A,Bogina G,et al.Mucinous cystic tumors of the pancreas:clinicopathological features,prognosis,and relationship to other mucinous cystic tumors[J].Am J Surg Pathol,1999,23(4): 410-422.

[3]Stanley R,Hamilton LauriA,Aaltonen.消化系统肿瘤病理学和遗传学[M].虞积耀主译.北京:人民卫生出版社,2006:280-284.

[4]Garcea G,Ong SL,Rajesh A,et al.Cystic lesions of the pancreas.A diagnostic and management dilemma[J].Pancreatology,2008,8(3): 236-251.

[5]Compagno J,Oertel JE.Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with overt and latent malignancy(cystadenocarcinoma and cystadenoma).A clinicopathologic study of 41 cases[J].Am J Clin Pathol, 1978,69(5):573-580.

[6]Thompson LD,Becker RC,Przygodzki RM,et al.Mucinous cystic neopalsm(mucinous cystadenocarcinoma of low-grade malignant potential)of the pancreas:a clinicopathologic study of 130 cases[J]. Am J Surg Pathol,1999,23(2):1-16.

[7] Edirimanne S,Connor SJ.Incidental pancreatic cysitc lesions[J]. World J Surg,2008,32(9):2028-2037.

[8]Kim SY,Lee JM,Kim SH,et al.Macrocystic neoplasms of the pan creas:CT differentiation of serous oligocystic adenoma form muci nous cystadenoma and intraductal papillary mucinous tumor[J].AJR Am J Roentgenol,2006,187(5):1192-1198.

[9]安锋铎,邱法波,吴昌亮,等.中国大陆2000-2010年胰腺囊腺瘤和囊腺癌临床流行病学特征[J].中国现代普通外科进展,2011,2(4), 140-144.

R 735.9

D

1003—6350（2016）04—0679—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.04.059

2015-09-15)

余清。E-mail：290894185@qq.com