布加综合征合并门静脉海绵样变性一例

吴月双，许贤照，吴爱强

(中国人民解放军第180医院健康管理中心，福建 泉州 362000)

布加综合征合并门静脉海绵样变性一例

吴月双，许贤照，吴爱强

(中国人民解放军第180医院健康管理中心，福建 泉州 362000)

成年人；布加综合征；门静脉海绵样变性；无症状

肝脏是人体一个特殊的器官，具有双重的血液供应，入肝血液的3/4由门静脉供给，肝静脉则是出肝血管。布加综合征(BCS)和门静脉海绵样变性(CTPV)是两种重要的肝血管病变，由于血管的阻塞分别会有各种不同的临床症状和体征，但是临床上无症状的成年人BCS同时合并CTPV的很少，笔者查阅国内相关文献未见有记录，现将体检工作中发现的1例报道如下：

1 病例简介

患者男，46岁，2015年4月27日到我院行健康体检，平日无不适。体格检查：体型正常，无肝脾肿大，无呕血、便血，无黄疸、无腹痛、腹水，无下肢浮肿、无静脉曲张等情况，无家族遗传史及肝病史。超声所见：肝形态大小正常，包膜光滑，实质呈中等回声，分布均匀。肝中静脉汇入下腔静脉处狭窄，长度3.52 cm，其近心端内径0.36 cm，远心端内径0.82 cm，远心端与肝右静脉间可见一宽约0.70 cm的交通支。彩色多普勒血流显示狭窄段内血流明显增快(图1)，血流速度68.32 cm/s。肝左静脉内径0.68 cm，肝右静脉内径0.76 cm。门静脉主干、左支、右支周围可见“蜂窝状”的管道无回声区。CDFI：门静脉周围“蜂窝状”无回声区内充满彩色血流信号(图2)，为静脉型频谱。超声提示：(1)肝中静脉近心端内径狭窄(布-加氏综合征Ⅰ型)；(2)门静脉海绵样变性。其他检查结果：血常规、血生化、肝功能、尿常规、心电图均正常。

图1 肝中静脉狭窄段血流速度明显增快

图2 “蜂窝状”的门静脉内充满彩色血流信号

2 讨 论

BCS指的是肝静脉及下腔静脉由于各种原因的阻塞导致肝静脉血液回流障碍引起一系列的临床综合征，临床发病率低，仅为0.1%～1.0%[1]。CTPV是指门静脉主干及其分支由于肝内或肝外的因素引起阻塞，导致门静脉压力升高后在其周围代偿性形成大量侧支循环，临床上并不常见。

近年来随着超声诊断技术的迅猛发展，对BCS和CTPV的认识也逐渐增多和深入，有研究表明BCS的病因可能与炎症、畸形和血液凝固异常有关[2]。BCS临床表现为下腔静脉阻塞和(或)肝静脉淤血的症候群，不具有一定的特异性，因此常被误诊为下肢静脉曲张和肝硬化等。彩超可以实时观察血管阻塞的位置、狭窄度、范围、局部侧支循环情况以及是否并发血栓形成，又可以测量各种血流动力学参数，其定性诊断符合率为98.64%，准确率为94.56%[3]，目前彩超已作为BCS首选的检查方法[4]。CTPV的形成原因普遍认为由于门静脉阻塞所引发，但是有数据显示约50%的门静脉阻塞患者病因不明，其中的40%有合并各种畸形，因此推测发病原因可能以先天性因素可能性大[5]。CTPV常见的临床表现为反复消化道出血、贫血、脾肿大、腹痛等。门静脉造影是诊断CTPV的金标准，但其为有创检查，且具有一定的风险，目前临床已较少应用，一般通过腹部超声检查即可明确诊断[6]。本病例的超声表现符合BCS和CTPV的诊断。患者年龄46岁，素往体健，肝中静脉狭窄，至今仍未出现肝静脉回流受阻的临床症状，与肝静脉之间存在交通支有密切关系。患者目前亦无门静脉高压的临床表现，CTPV的病因是属于原发性或是继发于BCS，仍有待进一步研究。彩色多普勒超声检查对本病例的诊断发挥了重要作用，为临床选择治疗时机和制定治疗方案提供了有力的依据。

[1]梁振寰.肝脏病学[J].北京:人民卫生出版社,1994:720.

[2]唐杰,温朝阳.腹部和外周血管彩色多普勒诊断学嗍[M].3版.北京:人民卫生出版社,2007:384,390.

[3]晨光,孙华丽,丁鹏绪,等.彩色多普勒超声对布加综合征下腔静脉病变的诊断价值[J].中国煤炭工业学杂志,2012,15(5):659-661.

[4]许贤照,杨天煌,林小梅.布一加综合征彩色多普勒超声表现一例[J].海南医学,2013,24(20):3097-3098,

[5]旷历琼.门静脉海绵样变性7例临床分析[J].现代中西医结合杂志,2007,16(34):5109-5110.

[6]曹海霞,朱婵艳,张磁,等.先天性凝血因子XII缺乏伴门静脉海绵样变性1例[J].中华肝脏病杂志,2014,22(2):150-151.

R442.8

D

1003—6350（2016）04—0681—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.04.060

2015-05-06)

吴月双。E-mail：173025514@qq.com