1例进行性结节性组织细胞增多症病人的护理

兰　静



1例进行性结节性组织细胞增多症病人的护理

兰静

进行性结节性组织细胞增多症;非朗格罕细胞组织细胞增多症；护理

进行性结节性组织细胞增多症(progressive nodular histiocytosis,PNH)属于非朗格罕细胞组织细胞增多症(non-Langerhans cell histiocytosis,NLCH)的一种,本病极罕见。1978年由Taunton等[1]首次报道。国外至今报道14例[2-10],国内至今报道3例[11-13]。该病主要临床表现有:皮肤广泛受累(可累及头面、躯干、四肢),浅在性丘疹和深在性结节,呈弥漫性对称性分布，颜面结节性皮损融合成狮面状,颇为特异。该病累及黏膜,出现鼻、咽、眼、耳、喉部结节,表现为鼻塞、呛咳、视力下降、听力下降、呼吸困难等症状，尚无有效治疗手段,目前主要依靠手术切除结节,但易复发。由此,护理在疾病管理方面起到了至关重要的作用。我院收治1例此病病人，病人受累器官多,护理难度大,且较罕见,护理方面无经验可借鉴,通过对病人进行全面、系统的管理,病人左眼视力恢复,未发生窒息、皮肤黏膜感染等并发症，病情平稳出院。现将护理经验介绍如下。

1　病例介绍

病人,女,23岁,全身皮下及黏膜结节6年,加重伴鼻塞、听力下降2年,曾予激素、沙利度胺及中药治疗,无明显疗效,皮下结节仍缓慢增大增多。近日鼻塞加重,夜间可因鼻塞憋醒1次,听力进一步下降,为进一步治疗入院。病人入院时全身皮肤(除前胸、腹部、双手外)多发皮下结节,直径0.3 cm(球结膜处)～2.0 cm(四肢及臀背部),边界清,不活动,轻压痛,无瘙痒破溃；左眼渗出性视网膜脱落,视物模糊；病人面部肿胀,鼻塞,双侧声带病变、增厚,声嘶症状明显,伴喉鸣,吸气费力,Ⅱ度呼吸困难,气管闻及明显哮鸣音,双耳传导性耳聋,活动耐量减低,爬3层楼需休息；心腹部查体未见明显异常。影像学检查显示:鼻窦CT显示双侧额窦、筛窦、蝶窦及上颌窦内见异常密度影填充。胸部CT平扫+气道三维重建显示:口咽后壁、会厌水平及气管上段多发壁结节，全身皮下多发大小不等结节,喉镜显示:鼻咽部、咽后壁可见散在黄粉色黏膜下结节，气道最窄处>4 mm,喉镜无法通过声门。背部皮下结节活检术组织原学检查回报均阴性。病理结果:病变为结节状,中心部主要由泡沫状组织细胞组成,周边部为梭形细胞。住院19 d,诊断明确,视力恢复,病情平稳出院。经随访7个月,病人全身皮下结节大致同前,无明显增多,视力恢复,听力略下降,鼻塞较前加重,定期行鼻腔粘连松解术。无发热及明显呼吸困难,夜间可因鼻塞憋醒1次同前,未出现严重并发症。

2　护理

2.1呼吸道护理本病累及双鼻、气道,出现气道狭窄、Ⅱ度呼吸困难、夜间憋醒,随时有出现因瘤体长大堵塞气道发生窒息的可能。入院后,密切观察病人呼吸情况,每班测指氧水平,定时巡视,必要时抽取动脉血气以了解病人呼吸功能状态。警惕气道进一步狭窄出现窒息,必要时加强吸氧及呼吸支持治疗。联系耳鼻喉科及呼吸科备案,病房内准备气管切开包,做好随时行气管切开等抢救准备。病房每日定时通风,保持室内空气温度、湿度适宜,增加病人舒适感。经过细致的评估和密切的观察,病人住院期间未发生窒息。

2.2眼部护理病人入院时,左眼因渗出性视网膜脱落出现视物模糊。请示眼科会诊,共同制订激素治疗计划。遵医嘱予地塞米松 7 mg静脉注射,每日1次，3 d后减至地塞米松5 mg静脉注射,每日1次，5 d后改为泼尼松40 mg口服,每日1次，环孢素50 mg口服，每日3次，6个月逐渐减停。出院时病人左眼视力恢复正常。但泼尼松及环孢素需要服用6个月。嘱病人口服激素应遵医嘱逐渐减量,不可由于视力恢复而随意停药。协助病人坐轮椅外出做各项检查,专人陪同;改善病人床头照明,为病人准备放大镜,方便病人阅读需要;定时巡视病房,消除可能障碍物,提高安全性;了解病人的需要,为病人提供生活照顾。嘱病人外出戴墨镜避免强光、风沙及灰尘的刺激。

2.3双耳护理病人双耳传导性耳聋,在该病人的护理过程中,指导病人保持外耳道清洁,防止外耳道损伤,切忌用不洁挖耳勺、棉签、发夹挖耳;避免长时间处在噪音环境中;慎用耳毒性药物，如链霉素等氨基糖苷类抗生素;与病人沟通时摘掉口罩,放慢语速,提高音量,方便病人读唇语;为病人准备白板,留病人熟悉的亲属陪伴。

2.4鼻腔护理病人鼻塞、鼻腔粘连,影响呼吸通畅,每日协助其用清水清洁鼻腔。指导病人使用洗鼻器,控制水温,避免人为增加压力,造成鼻腔黏膜受刺激进一步肿胀,加重鼻塞。指导病人合理使用口罩,以减少因室内外温差引起的鼻腔不适。

2.5皮肤护理入院10 d后局部麻醉下行右侧背部皮下结节活检术,伤口无明显渗血、渗液。每日予活检局部消毒换药,观察伤口愈合情况,避免洗澡、抓挠引起局部感染，出院前伤口愈合良好。病人周身散在皮下结节,注意观察病人皮下结节有无迅速增大、增多,有无疼痛剧烈及皮肤破损。指导病人着柔软、宽松、透气性好的衣裤,尽量不穿丝、毛织品或人造纤维服装;贴身衣物最好不带颜色,去除衣物商标,以减少对皮下结节处皮肤的摩擦。避免使用碱性清洁类产品,减少对皮肤的刺激。

2.6安全护理病人活动耐量下降,视力、听力下降,存在跌倒风险。入院后,护士介绍并引导病人熟悉病房环境;将呼叫器放于病人易取且固定的位置;保证房间光线充足;为病人准备长度合适的衣裤,指导病人穿大小合适的防滑拖鞋;准备轮椅,协助病人活动。病人住院期间未出现跌倒等意外伤害。

2.7心理护理病人病程长,皮肤肿物累及范围广,病程迁延,生活质量低,入院后虽明确诊断,但本病治疗经验不足,疾病预后不佳。病人在得知以上情况后出现了情绪低落、焦虑心理。护理人员一方面以朋友的角度倾听病人的主诉与需求,另一方面积极协调病人的检查预约与多科会诊,满足病人的诊治需求。同时指导病人学会认识疾病进展的征象,定期随诊。通过与病人的交流,减轻焦虑心理,能够与家人一同积极面对疾病。

2.8医护配合病人入院后行多项检查协助诊断,护理重点放在做好病人检查前的宣教工作上,解释检查的目的与注意事项,与检查科室沟通,合理安排病人的检查项目,保证了在最短的时间内高效完成体格检查。病人入院后多次请眼科、耳鼻喉科、免疫科、皮肤科、感染科、血液科、心内科、肾内科等多科会诊、查房,护士及时与医生、病人沟通,了解病人病情与需求,合理安排时间,确保了病人能顺利接受诊治。

3　小结

进行性结节性组织细胞增多症极其罕见,且至今仍无护理方面经验报道。在护理工作中,护士不仅要有耐心、责任心,做好工作中的细节护理,还要不断学习新的知识与理论,积极参与病人疾病管理,重视心理护理,密切观察并减少并发症的发生,促进病人康复。

[1]Taunton OD,Yeshurun D,Jarratt M.Progressive nodular histiocytoma[J].Arch Dermatol，1978，114：1505-1508.

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[13]赵双,李伯勋,王万卷.进行性结节性组织细胞瘤一例[J].中国皮肤性病学杂志,2011,25(1):51-52.

(本文编辑苏琳)

兰静，本科，单位：100001，北京协和医院。

引用信息兰静.1例进行性结节性组织细胞增多症病人的护理[J].护理研究，2016，30(9C)：3454-3455.

R473.5

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.27.050

1009-6493(2016)09C-3454-02

2015-09-26;

2016-08-02)