丙型肝炎肝硬化并肝肺综合征1例

431800　湖北省京山县人民医院感染科



·病例报道·

丙型肝炎肝硬化并肝肺综合征1例

李清平丁典

431800湖北省京山县人民医院感染科

患者，男性，20岁，因反复发热、喘息2年，发现丙型肝炎肝硬化1年，抗病毒治疗4月，再次加重1周于2015年9月14日入住我院。患者于16年前因出现蚕豆病，急性溶血性贫血有输血史。患者于2年前受凉后出现发热，伴咳嗽，咳白色痰，伴喘息，予以抗感染等治疗，患者症状稍好转。后多次反复发作抗感染治疗无效， 2015年4月26日ALT 87 U/L，AST 122 U/L，HCV RNA 2.44×107IU/mL，武汉同济医院明确诊断为“慢性丙型肝炎，肝硬化失代偿期并肝肺综合征、门静脉高压、鱼鳞病、G6PD缺乏”，开始以Sofosbuvir Tab(400 mg，口服，1次/d)、Ribavirin (800 mg，口服，1次/d)抗HCV RNA治疗4个月，2015年8月26日复查：HCV RNA (-)。近1周来出现腹胀、肢体乏力、体力减退，活动后气喘，呼吸困难。SaO2低，用沙丁氨醇吸入治疗无效，需要长期高流量吸氧治疗。蚕豆病、鱼鳞病多年，未治疗。否认结核病、糖尿病史，否认高血压病史，无药物过敏史。

入院查体：生命体征平稳，SaO261%。神清，中度贫血貌，皮肤巩膜无黄染，面色晦暗，口唇及四肢明显紫绀，杵状指，呼吸急促，心肺听诊正常，腹部平软，肝肋下未及，脾2度肿大，无压痛及反跳痛，腹水征阴性，双下肢不肿。病理征未引出。皮肤外观呈鱼鳞样改变。

实验室检查：TBil 18.3 μmol/L，DBil 6.7 μmol/L，ALT 7 U/L，AST 11 U/L，ALP 64 U/L，Alb 29.3 g/L，ESR 70 mm/H，肾功能、电解质、血糖正常。PH 7.39；PaCO233.0 mmHg；PaO269.0 mmHg；AB 20.0 mmol/L；SB 21.7 mmol/L；WBC 1.94×109/L，RBC 1.7×1012/L，PLT 23×109/L；HCV-Ab(+)；PT-T 15.3 s，PT-INR 1.27，APTT-T 37.5 s，TT-T 21.5 s，FIB 1.726 g/L。AFP 4.79 ng/mL，CEA 1.96 ng/mL。心脏彩超正常。骨髓穿刺示骨髓增生重度减低。CT检查：肺动脉稍显增粗、肺纹理增粗、不除外肺充血；右肺下叶胸膜下增殖灶。2. 肝右叶包膜下钙化灶或结石。3. 脾脏增大。上腹部增强CT：肝硬化、脾大、门脉高压，食管胃底静脉曲张；门脉左右支海绵样变性；肝右叶钙化灶；超声提示:符合慢性肝病声像图改变，肝内胆小管结石，胆囊壁增厚，脾脏增大。肺功能示肺活量轻度下降、呼吸阻力增加。

讨论本病患者根据患者输血史、临床症状、体征及辅助检查及影像资料及抗病毒治疗有效，诊断：慢性丙型肝炎，肝硬化失代偿期并肝肺综合征、门静脉高压，脾功能亢进并三系减少，鱼鳞病，G6PD缺乏。

对于“慢性丙型肝炎，肝硬化失代偿期；脾功能亢进并三系减少”，不宜用IFN抗病毒治疗，且为IFN治疗的禁忌证，近1年来，随着Sofosbuvir国内上市流通，联合Ribavirin抗病毒治疗，疗程6个月，部分患者经治疗后HCV RNA转阴，肝损害(ALT、AST)恢复正常，活动期肝硬化趋于向静止期肝硬化转化。若肝功能指标(血凝、TBil、Alb、NH3、CHE、血常规、B超)等指标明显好转，生活质量将改善，生命预期可延长。后期仍需复查HCV RNA等，同时预防并发症的出现及HCC的出现。

肝肺综合征为慢性肝病肝硬化失代偿期和(或)门脉高压的基础上出现肺内血管(毛细血管)异常扩张、气体交换障碍、V/Q失调(<0.8)动脉血氧合作用异常。从而导致SaO2低，外周组织器官缺氧。门脉高压后侧支循环开放可能增加肺动脉循环血量，进一步导致V/Q失调，肺内血管异常扩张目前原因不明，目前治疗无有效办法，仅能通过给氧、增加肺通气量或肺活量，纠正V/Q失调导致SaO2低。如能通过外科手术、微血管介入术以减少肺动脉循环血量也不失为一种可行性办法。当然，这需要各个学科共同协作来解决这一难题。

(本文编辑：茹素娟)

(收稿日期：2015-09-28)