自身免疫性胰腺炎的MRI研究进展

王利娜　钱银锋

自身免疫性胰腺炎的MRI研究进展

王利娜钱银锋*

自身免疫性胰腺炎（AIP）是由于自身免疫机制异常导致的一种特殊的慢性胰腺炎，其临床表现相对不典型，影像表现经常与其他疾病相混淆，常导致临床误诊发生。随着MRI技术的进展，其对本病的早期诊断、治疗越来越有帮助，可为疗效评估提供重要依据。就MRI对该病的诊断、疗效判断和随访的研究进展予以综述。

自身免疫性胰腺炎；胰腺癌；磁共振成像；诊断；预后

DOI：10.19300/j.2016.Z3662

【Abstract】Autoimmune pancreatitis is an abnormal chronic pancreatitis due to a specific antoimmune mechanism.Its clinical manifestations are not typical，imaging features is often confused with other diseases，which is often leading to misdiagnosis.The progress of MRI technology is more and more helpful for early diagnosis and treatment of the disease.MRI can provide important information to evaluate therapeutic efficacy.In this article，we reviewed the MRI research progresses in diagnosis，treatment and follow-up evaluation in autoimmune pancreatitis.

【Key words】Autoimmune pancreatitis；Pancreatic carcinoma；Magnetic resonance imaging；Diagnosis；Prognosis

Int J Med Radiol，2016，39（2）：158-161

1995年Yoshida等［1］首次提出自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）的概念，此后有越来越多的相关报道，近几年我国也有很多关于本病的报道。日本一项调查结果表明［2］，AIP的年发病率大约为1.4/10万，好发于老年男性，主要临床表现为梗阻性黄疸，病理表现为不规则胰胆管狭窄和胰腺弥漫性肿大，腺体纤维化伴显著T淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润［3］，实验室检查可出现丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性。AIP按照病理学特征可分为2个亚型：Ⅰ型与IgG4相关，为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（lymphoplasmacytic sclerosing，LPSP）；Ⅱ型与粒细胞上皮损害（granulocytic epithelial lesion，GEL）相关，为特发性导管中心性胰腺炎（idiopathicduct centric pancreatitis，IDCP）。其中Ⅰ型是我国AIP病人的主要类型。按照影像表现可分为局限性AIP和弥漫性AIP。AIP的诊断标准可参考2008年亚洲诊断标准［4］，其影像诊断标准包括2条（2条需同时必备）：①胰腺实质影像表现：弥漫性/节段性/局限性腺体肿大，偶尔伴有肿块和/或低密度环。②胰腺导管影像表现包括：弥漫性/节段性/局限性管腔狭窄，常伴有胆管狭窄。从AIP的诊断标准中可以看出AIP的影像表现对其诊断具有很重要的作用，尤其是MRI技术使得诊断准确率逐步提高，对临床有重要意义。

1　AIP的MRI检查方法

常用的MRI检查方法包括常规MRI、MR胆胰管成像（MR cholangiopancreatography，MRCP）以及扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）。常规MRI一般包括横断面平扫T1WI、T2WI和动态增强成像。T1WI可采用同、反相位成像或脂肪抑制梯度回波（gradient echo，GRE）成像，在GRE影像上正常胰腺呈高信号，有利于观察胰腺的形态和信号变化。T2WI均行脂肪抑制，利于显示胰周高信号的渗出。经静脉团注对比剂后，采用快速GRE序列行动态增强扫描，可获得胰腺动脉期、门静脉期和延迟期增强影像，用于观察胰腺及胰周病变的强化情况，并可观察胰周血管。

MRCP为重T2WI序列，包括2D MRCP和3D MRCP，前者采用厚层成像（层厚30～60 mm），成像时间短；后者采用薄层成像（层厚约1.0 mm），成像时间长，但可从不同角度和方位观察胰胆管。

作者单位：安徽医科大学第一附属医院放射科，合肥230022

通讯作者：钱银锋，E-mail：894206876@qq.com

*审校者

DWI是唯一可以无创性观察活体水分子扩散运动的技术。临床上，用表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值表示水分子扩散的快慢。ADC值越大，代表水分子扩散越快；ADC值越小，水分子扩散越慢。ADC值的测量与扩散敏感系数b值有关，采用DWI对胰腺检查时，b值一般取500～1 000 s/mm2。

2　AIP的MRI表现

AIP的MRI诊断征象包括：胰腺本身表现、胰周血管表现、胰腺外表现。

2.1胰腺实质表现

2.1.1胰腺实质MRI表现①典型胰腺弥漫性肿大呈“腊肠样”外观（弥漫性AIP），正常羽毛状边缘消失，或呈现出局限性边缘清晰的肿块，一般T1WI呈等低信号，T2WI呈低信号。刘等［5］研究发现，12例AIP病人中有7例（58%）MRI上表现为弥漫性胰腺体积增大，1例胰腺体尾部肿大（8%），另外4例以胰头肿大为主（34%）。②主胰管呈弥漫性狭窄或节段性狭窄，弥漫性病变狭窄段可累及胰管全长的1/3以上，狭窄段长度通常超过3 cm，狭窄远端胰管扩张不明显（扩张段一般不超过5 mm）。在Negrelli等［6］对26例胰管狭窄AIP病人的MRCP研究中，有46.1%呈单一狭窄，53.8%的病人出现多发局限性狭窄，这些病人狭窄段上游胰管均无明显扩张。③DWI上，同肝实质相比，病变胰腺组织呈明显高信号，大部分信号较均匀，ADC值减低［7］，ADC值的高低可反映炎症的活动性。④胰周包膜样环，T1WI和T2WI均呈低信号，增强后呈延迟强化［8］，动脉期和实质期强化程度低于胰腺实质，包膜与胰腺之间可有分隔；延迟期与胰腺实质强化程度相似，不易将病灶与正常胰腺组织区分开来。以Hur等［9］对14例病人研究为例，4例（28.6%）病人经MRI检查可见假包膜。⑤胰周渗液较少且局限，表现为片状T1WI低信号、T2WI高信号。⑥胰管结石和囊肿只在疾病晚期才能发现。胰腺囊肿的发生较为罕见，并可向胰腺囊性肿瘤演变［10］。

2.1.2AIP的MRI表现病理基础“腊肠样”胰腺外观是由于炎症的弥漫方向特点和胰腺本身的结构造成的。但是由于病人检查期间炎症可能处于初发、进展、转归、消散等不同阶段，胰腺的外形会呈现不同变化，因此也存在不典型的表现。“包膜样环”在病理上主要是胰腺周围组织淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化改变，应与液体积聚或蜂窝织炎相区别。DWI上低信号的病理基础主要是由于大量纤维成分以及细胞密度的增加从而抑制细胞内外水分子的布朗运动造成的。

2.2胰周血管及胰腺外表现胰腺周围炎症和纤维化可包绕胰周静脉，引起血管壁炎症，管腔狭窄或闭塞，多为脾静脉和门静脉受累，胰周动脉受累少见，动态增强或血管成像可清楚显示胰腺周围血管受累情况。

胰腺外病变常会误认为其他脏器的原发病变，因此对于其常受累的器官和组织应引起重视，如与克罗恩病和干燥综合征等的鉴别［11-14］。胰腺外累及部位主要包括胆管、胆囊、肾、淋巴结、腹膜后、肺、胃肠道、涎腺、淋巴结等，病理上主要表现为大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，纤维化以及炎性肉芽肿形成。Manfredi等［15］研究的27例AIP病人中有10例（37%）伴胆管扩张，2例（7%）伴肾实质受累。当发现胰腺外累及时，要考虑到可能为AIP诊断证据。

胆管是胰外最常受累的结构，被称作IgG4相关硬化性胆管炎，多见于胆总管胰腺段。MRI上表现为受累胆管壁明显增厚、不规则狭窄的管腔呈现延迟强化，近侧胆管扩张［15-16］，肝内胆管扩张类似于硬化性胆管炎。胆总管胰腺段受累时，明显扩张的胆总管与轻度扩张的肝内胆管不成比例。在MRCP上胆总管上段呈“枯枝状”或“残根状”，胆总管下段由大变小逐渐过渡，病变范围长，边缘光整，部分病人可有“双管征”。胆囊受累时，表现为胆囊壁弥漫性增厚（厚度常超过2 mm）和延迟强化，无胆囊结石。Lee等［17］报道了1例AIP胆囊受累的病人。病理表现为胆囊壁水肿、炎细胞浸润和纤维化。肾脏是第2个常受累的部位，占AIP的35%。病灶可单侧或双侧，多位于双肾皮质，呈多发小的类圆形或楔形结节。T1WI上呈等信号，T2WI呈低信号，DWI上为高信号，增强后呈现轻度强化。腹膜后和小肠系膜受累表现为纤维化，前者在MRI上表现为软组织肿块，常包绕腹主动脉、下腔静脉、髂血管和肠系膜血管；后者多位于邻近胰腺的小肠系膜根部［18］；这些纤维化病灶在T1WI上均呈低或等信号，急性期T2WI呈高信号、增强后明显强化，慢性期T2WI呈低信号、增强后轻度强化。肺实质结节或肿块样实质病变，支气管血管呈现束样改变。胃肠道受累时表现为肠壁水肿增厚和黏膜强化，涎腺呈单侧或对称性肿大等。大约有50%的病人会有淋巴结肿大，主要位于胰周和腹膜后，增强呈渐进性强化。近来，生殖器官的受累也引起了一定程度的重视，前列腺增生、前列腺炎、睾丸炎及睾丸肿瘤在AIP病人中已经有一些病例报道［19］。

3　MRI在AIP预后和疗效评价中的作用

AIP的预后目前尚未完全明确，部分AIP可发展为慢性胰腺炎。胰头肿大和胰体部主胰管无狭窄是评价AIP是否会发展为慢性胰腺炎的2个高危影像征象，MRI可准确检出。早期发现和检出这两个重要征象有助于采取及时的药物治疗。

类固醇激素是治疗AIP的首选药物。通常激素治疗对AIP治疗效果显著，预后良好。经过2～4周治疗AIP急性黄疸的症状会消退［20］。伴随症状的消失，此期间的影像表现以及免疫学指标也会发生相应改变，由此可对病情做出准确判断并采取进一步治疗措施。DWI信号强度及ADC值的大小与AIP病人的症状及病变的活动性相关，因此DWI表现可作为确定激素治疗适应证的客观标志。在激素治疗有效的情况下，约半年复查胰腺MRI可见病变胰腺组织信号接近正常，胰胆管管径逐步恢复正常；在DWI上胰腺高信号区消失或信号明显降低，其ADC值升高接近于正常水平，但ADC值反复降低的区域表明疾病复发。Takuma等［21］研究发现，AIP激素治疗过程中或治疗后有发生恶性肿瘤的可能性，激素长期维持治疗以及缩短随访时间可降低AIP的复发率和恶变率；如果在AIP中出现不典型的胰腺囊肿，采用激素的治疗没有明显效果。

4　AIP的鉴别诊断

4.1胰腺癌局限性AIP主要需与胰腺癌鉴别，两者的临床表现很相似，在MRI上两者鉴别具有很大的意义。由于胰腺癌一般属于乏血供肿瘤，常规MRI上液化坏死较常见，常呈混杂不均匀信号，增强后呈延迟强化，胰管阻塞，肿瘤远端的主胰管明显扩张，可形成潴留性囊肿，常同时浸润胰周动脉和静脉，周围淋巴结肿大，并伴周围脏器转移。AIP信号均匀，胰腺周围动脉受累不常见，且AIP延迟强化较胰腺癌明显。MRCP检查AIP的上游胰管未见明显狭窄［6］，狭窄多位于远端胰管且呈多段，可见分支胰管，狭窄段远端扩张不明显，典型的胰管呈“冰棱征”［22］。Lee等［23］发现AIP在MRCP上常表现为无显著上行性扩张的主胰管跳跃性狭窄和“胰管贯穿征”，可能为AIP病人的显著特征。胰腺癌的主胰管常出现截断，狭窄段较短，远端胰管明显扩张，且扩张程度与肿块大小不成比例。AIP影像表现为胆总管下段均匀狭窄和管壁增厚，肝内胆管轻度扩张或无明显扩张；而胰腺癌导致的胆总管下段浸润性不规则狭窄，远端突然中断［24］，梗阻末端呈喙突状。如果仍鉴别困难，可加做DWI。AIP与胰腺癌在DWI上均呈现高信号，但是两者ADC值的差异，对鉴别诊断有很大的价值。Muhi等［25］研究发现区分局限性AIP和胰腺癌的最佳ADC值为0.88×10-3mm2/s，以该阈值诊断局限性AIP的敏感度为100%，特异度为89%。冯等［26］对于呼吸门控DWI和屏气门控DWI研究时发现，屏气门控DWI序列的ADC值较稳定，能够更好地反映这两种疾病的病理特征，因此可以通过控制呼吸从而进行不同的DWI序列扫描来更好地反映疾病的区别。

4.2转移瘤、弥漫浸润型胰腺癌、非霍奇金性淋巴瘤弥漫性AIP需与上述肿瘤相鉴别。以上病变与AIP不同在于前者大部分胰腺外形不规则，信号欠均匀。弥漫性AIP与淋巴瘤的鉴别也有一定困难，有时需依赖间接诊断，如腹盆腔淋巴结增大和脾病变，如果需要还应进行穿刺活检。

4.3胰腺炎和胆总管癌AIP还需与慢性胰腺炎以及胆总管癌进行鉴别。慢性胰腺炎病人常为急性胰腺炎反复发作所致，典型的表现为主胰管“串珠状”扩张，胰腺实质萎缩，常伴胰腺钙化、胰管结石、肾前筋膜明显增厚和假性囊肿，自身抗体多阴性，血清球蛋白、IgG多正常。胆总管癌主要表现为狭窄处胆管内不规则肿块，MRCP示胆管狭窄，狭窄呈突然性，胆管内可有表面不光整的充盈缺损，肝内胆管明显扩张呈“软藤征”，并可浸润门静脉。

总之，MRI在自身免疫性胰腺炎的诊断和鉴别诊断、随访和疗效评估等方面具有重要作用，可为临床提供有益的指导。随着研究的不断深入，人们对AIP的了解将更深入和全面。

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（收稿2015-07-11）（收稿2015-07-17）

MRI research progresses in autoimmune pancreatitis

WANG Lina，QIAN Yinfeng.Department of Medical Image，The First Affiliate Hospital of Anhui Medical University，Hefei 230022，China